重鎖病

重鎖病 (BTC) - まれな疾患. 考えます, それは、免疫グロブリン合成異常に基づいていること, その構造遺伝子の一部の損失を有する細胞の体細胞変異によって引き起こされます, 責任 重鎖の合成のための. その結果、異なるクラスBTCの重鎖を分泌断片のみは、様々な臨床的および形態学的症状を有する腫瘍B-リンパ増殖性疾患のグループに属しています. RazličaûtBTC-γ, -A, -m個のи-S.

重鎖病-γ

病気のこの形式は、フランクリンに記載されています 1963 街, したがっても呼ばれています フランクリン病. それは歳未満の人で起こります 40 年.

疾患の臨床像 悪性リンパ球増殖プロセスをリコール. 最も一般的な症状は、ローカライズやリンパ節腫脹を一般化されています, 脾臓, 肝臓.

プログレッシブ貧血に加えて、, 相対的リンパ球増加と血小板減少症および白血球減少症の患者で観察されました. リンパ球の中で非定型フォーム、および形質細胞が存在します. 多くの場合 (約 30 % ケース) 観測された好酸球増加. 我々は、形質細胞白血病の絵と2例BTC-γを説明します.

骨髄における腫瘍の増殖はほとんど観察されません. 存在する場合、細胞の大部分は、リンパ球および形質細胞を含みます, それはまた、好酸性顆粒球および網状細胞を検出することができます。. 通常のESRまたは増加. 変更可能明らかにM勾配血清. ややコンテンツブタ血清. 遊離軽鎖 (ʙelokベンツDƶonsa) 血清中にも見出されません, 尿中のオーディオ. 病気はゆっくりと発生する可能性があります, spontannыmiremissiяmiと (良性型). までの期間 5 年.

重鎖病-α

歳未満の病気の子供や人 40 年.

この疾患は、粘膜固有層の病変によって特徴付けられます (固有層) 大量の浸潤plasmocytesとして小腸および腹部のリンパ節の粘膜, 未熟リンパ細網細胞, immunoʙlastami, 重度の吸収不良の症状を有するマクロファージおよび組織好塩基球 (下痢, セリアック病, 低カルシウム血症, kaliopenia). 骨髄には影響しません. M-勾配と無タンパク尿.

この病気は、システムのIgA分泌細胞に影響を与えます. また、BTC-αの腸と肺のバージョンを記載, これは非常にまれであり、縦隔や気管支肺リンパ節で発生.

BTC-αの、2つのフェーズがあります:

• 良性の, ここで、セルの基板は、成熟リンパ球および形質細胞が含まれてい;
• 段階, 異型細胞組成および進行腫瘍の成長と進行.

重鎖病、μ

重鎖病希少-μであります.

臨床的および血液学的画像によると、慢性リンパ球性白血病に似ています, 末梢リンパ節を増加させることなく、流れます, しかし、肝脾腫と. 時には患者は溶骨性病変および病理学的な骨折を表示されることがあります. 骨髄中の, リンパ球浸潤を除きます, 空胞の形質細胞が発見されました.

低ガンマグロブリン血症を検出することができる血清の電気泳動, および尿中 - ベンス·ジョーンズ蛋白質.

様々な実施形態において、重鎖病血清電気泳動は、同じ拡散ぼかし領域を明らかにするγ-, -глобулинов.

尿中のベンス·ジョーンズ蛋白質が検出された場合のみ稀なμ-フォーム. したがって、BTCの様々な形態の診断のための免疫血清を使用 (または濃縮された尿) 重いに対する単一特異性抗血清を有するタンパク質 (Y-, A-, M-) 光 (X-, ラムダ) チェーン.

BTCタンパク質は、軽鎖に対する抗血清と反応しない場合には研究します, 腫瘍細胞におけるBTC-αおよびBTC-γ軽鎖オフラインの合成以来, そしてμ状の軽鎖が合成されるときに, しかし、残基のH鎖に結合しません.