性胆汁性肝硬変 – これは何ですか, 症状, 診断法, 病気の治療と予防胆汁性肝硬変

性胆汁性肝硬変 – この病気は何ですか? 性胆汁性肝硬変は重い慢性進行性肝疾患です。, 通常の肝組織瘢痕の漸進的な交換のため (線維性) 布. 病気の有病率は約 45 事故 1 人口 100万人. Biliarnym 肝硬変より頻繁の年齢にわたる女性に影響を与える 40 年. 多くの場合この病理学は家族経営の自然.

性胆汁性肝硬変: の原因

インストールされていない確実に原発性胆汁性肝硬変の原因, しかし、彼の出現は自己免疫病理学に関連付けられて. このような自己免疫疾患との関連が示されます, シェーグレン症候群として, 自己免疫性甲状腺炎, 腎尿細管性アシドーシス, セリアック病とリウマチ性関節炎. ほかに, 性胆汁性肝硬変の開発に素因があります先天性胆道系の異常を取得, vnutripechjonochnye 癌性腫瘍, 胆管嚢胞, 胆石症, 化膿性またはプライマリ硬化性胆管炎, 肝リンパ節の増加, jenterobakterial'naja 感染症だけでなく、. 二次性胆汁性肝硬変の多くの開発の理由. それを背景に開発することができます。:

• 胆管の閉塞 (管狭窄, holedoholitiaza, 胆管感染, 膵癌と faterova 乳首, アセンダントの化膿性胆管炎, 総胆管の嚢胞, 原発性硬化性胆管炎など);
• ウイルス性肝炎;
• 術後胆管収縮;
• アルコール性肝炎;
• 敗血症;
• 薬用肝炎;
• 胆管の閉鎖;
• limfogranulematoza;
• Byler 家族病;
• 嚢胞性線維症;
• 全身性アミロイドーシス;
• 良性再発性胆汁うっ滞.

性胆汁性肝硬変の症状

臨床プレゼンテーションが病因と性胆汁性肝硬変の活動の程度に依存します。. 一般的です (多くの場合、最初) 複雑な胆道障害肝硬変の兆候は、します。:

• 無力症候群 (弱点, 疲労, 効率が低下し、食欲不振, 日中の眠気, 落胆);
• 皮膚のかゆみ (黄疸と同様表示可能性があります同時に, それの前に長い);
• 低血圧;
• kaxeksija (減量, 摩滅).

適切な肝症状は後述します。 (後の段階で). これら可能性があります次症候群の兆候:

• 門脈圧亢進症症候群 (「メデューサの頭」の症状 – 前腹壁の静脈瘤, 脾腫, 直腸の静脈瘤, 食道静脈瘤からの出血, 腹水);
• 肝細胞障害の症候群 (パルマと足底の充血, 毛細血管拡張症, 「ハムスター」の症状 – 耳下腺唾液腺の増加, krovopodtjokov と出血傾向, 毛細血管拡張症・顔面血管ネットワークの拡張機能, 黄疸, lejkonihii, デュピュイトラン拘縮, 指や「ドラムスティック」や「時間ガラス」として爪の変形, ksantomy と脂肪, 男性の女性化の兆候).

性胆汁性肝硬変: 診断法

性胆汁性肝硬変の診断では、研究室と楽器診断の次の方法を使用:

• 一般的な臨床血液分析 (おそらく白血球増加を識別します。, 貧血, 増加した赤血球沈降速度);
• 一般的な尿分析 (蛋白尿によって決定することができます。, 胆汁の顔料、暗い尿の色);
• 血液生化学分析 (肝 transferaz のレベルを上げる, celochnoj ホスファターゼ, GGT, ビリルビン, 総蛋白を減少します。);
• coagulogram (プロトロンビン インデックス化);
• 型肝炎ウイルスの解析;
• 免疫の状態は mitohondijam 抗体のレベルが上昇, 免疫グロブリン m, gladkomyshechnym voloknas, 抗核抗体, 甲状腺組織に対する抗体, リウマトイド因子のレベルを上げる);
• coprogram, 私の糞便分析/g;
• 上部 (食道静脈瘤を識別します。);
• 腹部超音波検査 (脾腫, 胆管閉塞の流出の有無);
• 肝・胆道系の CT;
• 氏経皮経肝胆道造影;
• 内視鏡的逆行性 holangiopakreatografija;
• ロースト生検 (侵襲的です, しかし、最も有益な診断法).

性胆汁性肝硬変: 分類

第一次および二次性胆汁性肝硬変 jetiologicheskomu に基づいて区別します。. 重力流を分泌する補償 (クラス), subkompensirovannyj (クラスで) 非代償性と (クラスと) 胆汁性肝硬変.

性胆汁性肝硬変: 患者の行動

病理学の最も早期発見に専門家に相談する必要があります、病気の症状を参照してください。, 今後の治療の見通しを改善します。.

性胆汁性肝硬変: 胆汁性肝硬変の治療

いつ二次肝硬変がその開発の理由によって etiotropic 療法 (ときの肝硬変抗ウイルスの病因, ときアルコールのアルコール性肝損傷放棄, 肝臓が壊れている、gepatotoksichnogo 薬等の薬キャンセル受付。). 遅い線維化により、immunosupressorov と利胆資金の受付 (ursosan). また保護準備を適用します。, 抗ヒスタミン薬, ビタミン, 利尿薬, 酵素による dezintoksikatsionnaya 療法. 機械的なバリヤ胆汁の流出による二次性胆汁性肝硬変の開発と生産の手術 (バルーン拡張術, 切石, 石の取り外し, holedohostomija 等). 重症の場合、肝移植.

性胆汁性肝硬変: 合併症

性胆汁性肝硬変の肝性脳症の開発によって複雑にすることができます。, 肝・腎症候群, 肝細胞癌など.

性胆汁性肝硬変: 胆汁性肝硬変の予防

アルコールを避けること, タイムリーな診断、疾患の治療, 性胆汁性肝硬変の開発につながる, 合理的な栄養.