Aplasticheskaya貧血

下 再生不良性貧血 状態を把握します, 骨髄中の骨髄抑制の結果として開発し血芽球症の徴候は、汎血球減少によって特徴づけていません. 再生不良性貧血の概念 症候性と見なさ, 骨髄中の脂肪の有病率などの末梢血中の汎血球減少症は、多くの疾患で発生した場合, 異なる性質.

先天性再生不良性貧血のグループで割り当てる必要があります 憲法ファンコニ貧血. 再生不良性貧血を取得したグループは、貧血が含まれます, 大用量の摂取に関連tsitostati- CAL薬, 急性ウイルス性肝炎後に生じます.

再生不良性貧血の病因および病原

再生不良性貧血を説明します, 投薬後に発生, 発生しません. ほとんどの人にとって、, それは、それらを採用します, 血液中の変化. これらは、クロラムフェニコールを含みます, ʙutadion (フェニルブタゾン), 金化合物, butamyd (tolbutamid), sulьfapiridazin (sulьfametoksipiridazin, kineks), meprotan (メプロバメート, andaksin), trimetin (トリメタジオン), ʙukarʙan (karʙutamid), aminazin (クロルプロマジン) となど.

特発性再生不良性貧血の最も一般的な形態, ここで、患者の最も徹底的な調査では、病気の原因を見つけることはできません。.

原理的には、再生不良性貧血の以下のメカニズム:

1. 幹細胞の数またはその内部の欠陥の低減.

2. 微小環境の違反, 幹細胞の機能不全につながります.

3. 外部の体液性または細胞効果, 基本的には免疫, 幹細胞の正常な機能を混乱させる.

いくつかの証拠があります, 患者における形成不全の発症の素因について話すことを可能にします, クロラムフェニコールを取ります. 私たちは、クロラムフェニコールを受信した後、再生不良性貧血一卵性双生児の2例を説明します, この疾患に対する遺伝的素因の可能性を示唆しています. 患者のインビトロの骨髄中のDNA合成の研究に基づいて, hloramfinikolovuyu形成不全を受けました, と彼の親戚, それは形成不全をhloramfinikolovoyする遺伝的素因を締結しました. ドナーと比較して、患者のin vitroでの骨髄中のクロラムフェニコールに対する高い感度はないが明らかになりました, しかし, 多分, クロラムフェニコールのアクションへの遺伝的素因がまだ存在します. 患者における無形成症の発展に家族感受性の増加のケースがあります。, 金製剤を受信します.

再生不良性貧血が発生することがあります 電離放射線への曝露によって, 幹細胞の死がありながら、. 明確な用量依存性があります.

ウイルス感染後の形成不全のメカニズム も十分明確ではありません. これは、A型肝炎やB型肝炎を患った後に最も頻繁に発症します, これは、グループAに属していません, もB群.

感染monokuleoza後の形成不全の場合があります. 見つかりません, ウイルスが直接幹細胞に影響または状況がgeteroimmunnayaを発生するかどうか: ウイルスに対する抗体, 固定された幹細胞, 幹細胞の死を引き起こします.

再生不良性貧血の構成形態の病因に関するいくつかの情報があります, またはファンコニ貧血. ファンコニ貧血の患者における病態の他の徴候に加えて観察、汎血球減少症 - 高色素沈着, 欠如または減少親指, 何の半径ありません, 腎臓の変化, 心臓. 遺伝性疾患autosomnoretsessivnoe, これは通常の歳以上のホモ接合キャリアに示されています 5 年, 時には出生直後.

科学者によると、, ファンコニ貧血の前の患者の骨髄を培養することによって、その急激CFU-SおよびCFU-Eの数が減少. 最も可能性が高いです, ファンコニ貧血幹細胞に欠陥があるとき. 実績のあります。, ファンコニ貧血患者の血清でもないこと, も、そのリンパ球は骨髄ドナーの文化に影響を与えません.

ファンコニー貧血患者からの線維芽細胞におけるDNA修復システムにインストールされた欠陥. 多分, それは、紫外線の影響下で、ファンコニー貧血染色体の光欠陥に接続されています, 細胞傷害性薬物の低用量. それが示唆されています, DNAの光欠陥や可変性は、両方の形成不全の発症につながります, および急性白血病とこれらの患者の出現に.

研究の非常に多数の, 特に近年では, 病因の研究に専念 特発性再生不良性貧血. 設立, 再生不良性貧血を有することは、骨髄中のコロニー形成細胞の数が減少します, 末梢血. 両方の赤血球数の減少がありました, および顆粒球コロニー. これらのデータは、1つの方法または別の幹細胞の造血を倒す示唆します.

再生不良性貧血における幹細胞の破壊を支持して一卵性双生児と兄弟から骨髄移植の有効性を実証します, HLA互換システム. しかし、の質問, 幹細胞の中で発見された違反の何性質, それは開いたまま. 幹細胞の免疫リンパ球への影響のために現在利用可能な証拠. 多くの場合、存在しないことにより、従来immunnodepressiiなしに移植された骨髄一卵性双生児の移植の効果を示した再生不良性貧血の免疫性質に.

多数の研究が捧げられてきました 別のリンパ球集団の影響を研究する幹細胞. 実績のあります。, 再生不良性貧血を有する患者の細胞は、骨髄の赤血球コロニーの形成を阻害すること, その後, それらは、骨髄細胞の分化および増殖に干渉する可能性が. 再生不良性貧血ヘルパーTリンパ球機能の低下.

すべてのこれらのデータは、再生不良性貧血の発症における免疫機構の関与の可能性、患者のかなりの数をサポート. しかし、確立されていません, これらのメカニズムのどれがプライマリであります, そしてこれは、疾患に接合されています. 現在の方法, に対する免疫および非免疫、再生不良性貧血を分割しようとしていることにより、, 非常に不完全な. おそらく、再生不良性貧血の発症機序の異なる形式があります. いくつかのケースでは、幹細胞で内部欠陥があります, 他で - 第三中の微小環境 - 造血免疫リンパ球の抑制. しかし、より多くの可能性が高いです, 再生不良性貧血の多くは、免疫の群を指します. この証明は、赤血球抗体の外周面上に再生不良性貧血を有する患者の大多数agregatgemagglyutinatsii検出方法であります, IgGクラスに属します. これは、抗体依存性細胞傷害性のメカニズムによって、幹細胞の破壊において、これらの抗体の参加が可能です, しかし、可能性, これらの抗体は、二度目に表示され、再生不良性貧血の病因とは関係がありません.

再生不良性貧血の臨床症状

特発性再生不良性貧血の臨床症状が異なっていてもよいです. いくつかのケースでは、疾患は急性始まります, 急速に進行すると、ほぼすべての治療を挑みます. しかし、多くの場合、病気は徐々に始まります, 患者は貧血に適応している場合にのみ汎血球減少症の有意な発現医者に行きます. 臨床像は、様々な重症度の貧血、骨髄抑制することを特徴とします, すべての症候性血栓症、血小板減少症 (激しいです, 皮膚に点状出血, 鼻の, 歯肉出血, menorragii). 多くの場合、好中球減少症の重症度の有意な程度があります, の結果は、肺炎の一部であります, 耳炎, 腎盂炎および他の炎症性プロセス. 時には血腫膿瘍. 多くの場合、敗血症があります. 貧血は、赤血球の形成に違反として引き起こされます, と出血.

検査では、注意が表現さ蒼白に描かれています, 多くの場合、皮膚に出血しています. 口腔粘膜の炎症性変化によって特徴付けられます. 心に耳を傾けたときに、多くの場合、収縮期雑音を発見. 病気の特発性形態は、触知可能な脾臓がない場合には. これはgemosideroze増加させることができます, 赤血球の大量輸血の結果として発生します. 肝臓の可能な拡大による循環不全による貧血へ.

いくつかのケースでは、疾患は、迅速かつ死に至る数週間または数ヶ月に進みます, その他 - 慢性的に進みます, 定期的な増悪と寛解と. 時には完全な回復が来ます.

再生不良性貧血の実験室指標

重度の貧血が非常に重要になります. 時にはヘモグロビン1​​,24-1,86ミリモル/リットルに減少 (20-30 G / L). 多くの場合、正色素性貧血. 網状赤血球からのコンテンツの範囲 0 4-5 %. 疾患の重篤な形態は、網状赤血球の低いレベルで起こります. 重度の顆粒球減少によって特徴付けられます. 時には、顆粒球数が低下します 0,2 Tで 1 L, 最も頻繁に感染性合併症を開発します. 単球の絶対数がおそらく減少. ほとんどの場合、リンパ球の絶対値は正常のまま. 血小板数が常に減少します, カウントする際、時々彼らが判断することはできません. 同時に、出血を延長されます, 出血症候群を発症. ほとんどの患者では、ESR 30〜50 MM /時間に増加します.

骨髄の数を減らしmyelokaryocytes. 一部の患者では、赤胚芽造血の刺激. これは、リンパ球の数を増加させ, 形質細胞, 組織好塩基球. 巨核球は完全に存在しなくてもよいです. 骨髄では劇的に鉄の量を増加させます, erythrokaryocytesにあり. および細胞外.

場合によっては、骨髄の組織学的検査は、骨髄要素の完全な消失があります, 他の人に - 骨髄の重要な荒廃の背景に造血の小さなポケットがあります.

血清中の鉄含有量は、ほとんどの患者で増加しました, トランスフェリン飽和アプローチ 100 %. そのプラズマの時間を長く検出放射性ferrokinetiki鉄排出を用いた研究では、鉄の量を減少させます, 赤血球に含まれます. 赤血球の寿命, 放射性クロムを使用して測定, 多くの場合、短縮, 以下、通常の. 時々、胎児ヘモグロビンのレベルを上昇させます. agregatgemagglyutinatsiiの研究は、多くの場合、陽性の結果が得られます.

再生不良性貧血の診断

再生不良性貧血は、骨髄の組織学的検査後に診断することができます. 白血病＆Bを除外するために、末梢血汎血球減少を保証胸骨穿刺の検出₁₂-欠乏性貧血. 診断の次の必須の段階は、生検であります. 骨髄中の脂肪の大量の検出時に再生不良性貧血を診断.

trepanobiopsyは、造血組織および脂肪または過形成の間の正常な関係を発見した場合, 再生不良性貧血の消滅すると診断. これらの場合には、自己免疫性汎血球減少症の周辺形​​状を排除することが必要です, 抗体の存在を特徴とします, 赤血球に対して指向, 末梢血小板と好中球顆粒球. これは多くの場合、脾臓を増加します, 時には正クームス, しかし、抗体のほとんどはagregatgemagglyutinatsiiによって検出されました. 通常の骨髄中の巨核球の数, 再生不良性貧血のに対し、ほぼ完全に存在しません. ときに高齢者や人々の末梢汎血球減少症, 胃の切除, 最初のBを除去する必要があります₁₂-欠乏性貧血, と子供たち - folievodefitsitnoy貧血.

血管内溶血の兆候 (gemosiderinuriya, 血漿遊離ヘモグロビンの増加, 高タンパク質含有量の黒や赤の尿の外観, 網状赤血球増加) 好意または発作性夜間血色素尿症, 自己免疫性溶血性貧血の溶血素のフォームまたは, 好中球減少症および血小板減少症と組み合わせ. 正確な診断は、サンプルヘマを使用しています, 3つのバリアントとメソッドagregatgemagglyutinatsii中のスクロースサンプル.