Antykoahulyantы – 止血のシステム

ウラジミール・アンドレーエヴィッチ・ディデンコ

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生理学的抗凝固剤, 流体状態とプロセス制約に血液を維持するために必要な血栓形成, 彼らは、2つの主なグループに分けることができます:

プライマリー, または独立して合成され、常に血液中に含まれます;
二次, 血液凝固線溶系におけるタンパク質分解の間に形成されました.

タンパク質阻害剤次の最も重要な第一の抗凝固剤のうち、.

АнтитромбинIII

АнтитромбинIII, αに関連します₂-関係なく、フィロキノンのグロブリンおよび肝臓で合成、 (ビタミンK), ほぼすべての酵素の凝固因子の普遍的な阻害剤 - トロンビン (第IIa), 第IXa, 遠く, 第XIa及びXIIaを、一部は第VIIa. これは、よりを占めます 75 % 血漿のすべての抗凝固活性, 同じことが、ヘパリンのための主要な血漿タンパク質の補因子であります.

遺伝性または買収したとき (二次) アンチトロンビンIIIを削減 深刻な血栓性の状態があります, 手足や内臓の主静脈の再発性血栓症によって特徴付けられます, 肺塞栓症, の梗塞. ときにアンチトロンビンIIIのレベル以下 30 % 患者は、しばしば、血栓塞栓症の若い年齢で死亡します, 前記ヘパリンは有意な彼らの血液抗凝固作用を有していないか、in vitroでの実験で, または静脈内に投与した場合. 血栓症に隠された傾向 70〜75以下のアンチトロンビンIIIの低いレベルで既に存在します %, この場合には、他の血栓塞栓症、トリガー因子に対する開発します (と彼女の妊娠中毒症, 術後期, 怪我やかなりの物理的ストレス, 避妊ホルモンおよび線維素溶解およびその他の阻害剤を受けます。).

血栓形成のためだけでなく、アンチトロンビンIIIの合成に違反しています, タンパク質のと質的異常. 後者の場合には、その機能特性のはるかに大きな減少があります, 血漿中の抗原タンパク質の量より. この点で、重要な役割は、アンチトロンビンIIIの機能的活性の並列試験血漿レベルで再生された抗原を有しています.

変動も ヘパリンとアンチトロンビンIIIの親和性異常形態, したがって、血漿のヘパリン補因子活性は、多くの場合、より大きな程度まで低減されます, アンチトロンビンIIIのレベルよりも, これはまた、高い血栓形成の危険の存在を示します. 大きな実用的な重要性のこの関連において、そのヘパリンを介してプラズマ耐性試験の性質の定義であります, さらにより具体的にトロンビン - ヘパリンテストを介して, T. それはあります. プラズマトロンビン時間の研究を拡張するヘパリンの異なる量の能力によって. これは、考慮されるべきです, 何 急性期タンパク質の高い血中濃度, そのうちのいくつかは、ヘパリンを結合する高い能力を有します (例えば, A₁-酸性糖タンパク質), また、高geparinorezistentnostiの開発につながる可能性があり. これらのタンパク質の血漿レベルの上昇したレベル, それが知られているように, 自然内臓に深刻な炎症性および破壊的な過程で発生 (心筋梗塞を含みます), ならびに特定の悪性腫瘍で. これに関連して、血漿α中のヘパリンでの測定値にトロンビンテストを比較することをお勧めします₁-酸性糖タンパク質, C反応性タンパク, フィブリノゲンおよびフィブロネクチン, とantigeparinovogo要因 4 血小板.

血漿中のアンチトロンビンIIIを減らすリサイクル 自然DICと巨大な血栓症で発症 (凝固因子を中和するのに集中的支出に起因します), ヘパリンの治療に, これはアンチトロンビンIIIの代謝を活性化し、加速します, 術後早期で, 肝疾患, L-asparagenazoyおよびその他の特定の状況を処理します. これらすべての場合において、二次血栓症のリスク、およびリバウンドがあります. この点では、アンチトロンビンIIIとgeparinorezistentnostyuプラズマのレベルの動的制御は、血栓形成の危険性を評価するための重要な臨床的意義になります, と新鮮凍結血漿の赤字抗凝固輸血のタイムリーな補正のための, концентратамиантитромбинаIII, 急性期タンパク質の血液から除去します (血漿交換).

プロテインC

タンパク質 C言語 - 肝細胞K-vitaminozavisimyプロ酵素によって合成 (分子量54000- 62000), トロンビンによって活性化 (ならびにトリプシンおよびラッセルクサリヘビ毒), 彼は主非酵素ブースター凝固プロセスを切断し、不活性化する能力を獲得し、その後 - 因子VIII及びV. このタンパク質の活性化は、リン脂質Cとカルシウムとの複合体であります. 活性化プロセスは、内皮細胞で形成された触媒化プロテインCタンパク質であります - trombomodulynom 最近、別のKファクタのvitaminozavisimymのgepatogennymを開きました - proteynom S. プロテインSの影響がトロンビンのプロパティを変更している下では - 劇的V因子およびVIIIを活性化する能力を弱体化し、阻害剤のこれらの因子のその活性化作用を強化 - プロテインC.

タンパク質の欠乏 C言語 それは、診療所での値を持っています. 彼の遺伝型を記載, ここで小児期や青年期の患者は、再発性血栓症を生じました.

プロテインCの深い二次阻害 (血液がほぼ完全に消失するまで) 急性DICで観察されました (血漿タンパク質から活性化されたトロンビンの迅速なクリアランス), 呼吸窮迫症候群, 重度の肝臓障害, あまり重要でない - 術後期間中.

決定されたプロテインCおよび免疫学的に関連する特異的な抗血清を用いて、彼と一緒にすべてのタンパク質相互作用.

アルファ₂-makrohlobulyn

アルファ₂-makrohlobulyn - プロテイン, 血液凝固及び線維素溶解の活性成分を結合する能力を有します, 他の要因との相互作用からそれらを無効に. 単独でこのタンパク質の遺伝的に決定欠乏は、血栓症の発展につながるものではありません, しかし、他の障害との組み合わせで病原的意義を持つことができます.

血液の液体状態を維持する上で重要な役割グループは、最近オープンした演じます 組織トロンボプラスチンの阻害剤 - Фактор第VIIa (それらのいくつかはまた、抗第Xa因子活性を有します). 阻害剤のこのグループは、外因性凝固経路LACIまたはEPI inaktivatorあります), апопротеинA-IIиплацентарныйантикоагулянтныйпротеин (PAP).

二次生理学的抗凝固剤 さらに酵素による血液凝固と線溶の過程で形成されたいくつかの凝固因子を変更, 初期活性化はプロセスに参加する能力を失い、多くの場合hemocoagulation後に彼らが理由であります, 逆に, プロパティの抗凝固剤を獲得. bolyshie inaktiviruetsvertыvaniiadsorbiruetフィブリンとトロンビンの量でObrazuyushtiysya, T. それはあります. これは、両方の凝固因子であります, と抗凝固剤 (антитромбинI). プラスミンによるフィブリノゲンフィブリンの酵素切断の製品 (fiʙrinolizinom) 両方の血小板凝集を阻害します, およびフィブリンの形成.

本体は、これらのプロセスは、より複雑で洗練され.

そう, フィブリノゲンとヘパリンとの複合体中のアドレナリンが要因で血小板凝集および血液凝固の刺激が判明します, 非酵素活性化剤崩壊フィブリンに血液凝固を防止します (非酵素的線溶).

病理学的な抗凝固薬

これらの抗凝固剤は、通常の状態で血液中に含まれていません, それが表示されることがあります (多くの場合、かなりの量の) 様々な免疫疾患のための, 少ない - 明確な理由がないのに、.

これらには、:

凝固因子に対する抗体, 多くの場合、VIII及びVへ (通常、血友病に表示されます, 配送と大量の輸血後);
免疫複合体 - Volchanochnyi抗凝固剤, 凝固の初期段階に違反;
антитромбинで, 多くの場合、関節リウマチで検出され, となど.