Amiloidoz
説明アミロイドーシス
アミロイドーシスはまれな疾患群であります. これは、アミロイドタンパク質の沈着を伴います. このタンパク質は、組織および器官に蓄積します. 三つの基本的な形式があります:
- プライマリー amiloidoz, 堆積物が中心部に位置しています, 光, 皮膚, 言語, 甲状腺, 腸, 肝臓, 腎臓および血管;
- 続発性アミロイドーシス – タンパク質が脾臓であります, 肝臓, 腎臓, 副腎, リンパ節;
- 遺伝性アミロイドーシス預金 – 神経における, 心臓, 腎臓および血管.
アミロイドの蓄積が器官または組織の機能を妨げることができます.
Prichinыアミロイドーシス
アミロイドーシスの原因は、その異なる形で変化します.
- 原発性アミロイドーシス – 抗体フラグメントの蓄積によって引き起こされます, 多くの場合、それは、骨髄の疾患の結果として生じます (mnozhestvennaya骨髄腫);
- 続発性アミロイドーシス – 慢性感染症または炎症性疾患に応答して開発;
- 遺伝性アミロイドーシス, 血液中のアミロイドの突然変異によって引き起こさ.
Faktorыリスクアミロイドーシス
要因, 含むアミロイドーシスの可能性を高めることができます:
- 原発性アミロイドーシス:
- ポール – 男性はより大きな危険にさらされています;
- 年齢 – シニア 40 年;
- Mnozhestvennaya骨髄腫;
- 続発性アミロイドーシス:
- ポール – 男性はより大きな危険にさらされています;
- 年齢 – シニア 40 年;
- 慢性炎症性および感染性疾患, といった: 結核, 関節リウマチ, 骨髄炎;
- 地中海熱;
- 血液透析 – 動脈からの血液の選択, 精製, 栄養素を追加します, 静脈にそれを返します;
- 既往歴;
- 遺伝性アミロイドーシス:
- 国籍: ポルトガル語, スウェーデン人, 日本人;
- 家族性地中海熱の患者の存在.
Simptomыアミロイドーシス
これらの症状は、医師の診察を受ける必要がある場合:
アミロイドーシスのすべての形態のための症状:
- 疲労;
- 減量;
- 肥大肝;
- 易刺激性;
- 心不全の兆候.
疾患の程度や影響を受けた臓器の種類も追加の症状を識別するのに役立ちます, もしあれば. そのレベルは、重度軽度から変えることができます. 以下の追加の症状のリストです, これは、体の特定のシステムに関連します:
- 尿路 – 腎不全;
- 皮膚 – 光しわ, 紫 (目の周りの赤みを帯びた肌, 毛細血管からの血液の漏れによる);
- リンパ系 – hyperadenosis;
- 内分泌系 – 甲状腺の肥大;
- 消化器系:
- 嚥下困難;
- 腫れた舌;
- 肥大肝;
- 下痢;
- イレウス:
- 吸収不良 (腸管からの栄養素の吸収が不十分);
- ライトブラウンの椅子;
- 神経系:
- 愚行 – アルツハイマー病を発症することが;
- 無神経, 穿刺, 腕や脚の弱さ;
- 手首の腫れ;
- 手の中に弱点;
- 心臓血管系:
- 体液貯留, 組織の腫れ原因;
- 異常な心臓のリズム (不整脈);
- 肥大した心臓;
- 心停止;
- 突然死;
- 呼吸器系;
- 呼吸困難;
- 息切れ.
診断アミロイドーシス
この病気は、診断の困難を引き起こす可能性があります. 初期症状の非存在下で, 病気は死につながることができます. 医師は身体検査を行い、さらなる分析のために専門家に患者を送ります. テストは以下のようなものがあります:
- 生検 – 組織または器官の小サンプルを選択, 針またはカットオフ;
- 心電図 (ECG) – 心臓病を診断する心臓の電気的活動の測定;
- 心エコー図 – 心臓モニタの動きを詳細に検討, 高周波数の音波を使用して;
- 腎機能の評価 – 決定します, 過剰なタンパク質は、尿中に存在するかどうか;
- 尿の分析 – 化学的および疾患の存在のために、尿の顕微鏡検査;
- 研究血清クレアチニン – 腎機能と筋肉量の研究のためのテスト;
- 血中尿素窒素のレベルの分析 (AMK) – 腎機能を評価するための血液検査;
- 腹部の超音波検査 – テスト, 臓器および血管の異常を研究するために音波を使用します;
- 神経伝導速度 – 神経の状態を評価します.
治療アミロイドーシス
現時点では、アミロイド症のための治療法はありません. 主な目標は、基礎疾患を治療することです. 治療は減少したり、コントロールの症状と合併症はわずかな成功をもたらします. 治療は、:
化学療法
化学療法は、錠剤の形態であり得ます, 注射, またはカテーテルを通して. これは、使用されています, 症状を改善し、疾患の進行を遅らせることを意味します:
- 原発性アミロイドーシス;
- 続発性アミロイドーシス – 根底にある炎症性疾患プロセスの積極的な治療または;
- 遺伝性アミロイドーシス.
幹細胞移植
幹細胞は、体内の未成熟細胞であります. これらは、損傷または罹患した細胞を置き換えるために移植されます. このプロセスは、のために使用されます:
- 原発性アミロイドーシス – 彼らは、輸血のために独自の未成熟血液細胞を使用しました. このプロセスは、自己幹細胞移植と呼ばれ. この治療方法では、さらに、医薬として使用することができます, と化学療法;
- 遺伝性アミロイドーシス – ドナー器官から移植された細胞.
臓器移植
移植 – 患者の体の除去およびレシピエントにドナーから健康な移植. 通常肝臓移植、または腎臓を行います. これは、アミロイドーシスのすべての主要な形態のために実行することができます.
脾臓摘出術
動作は、アミロイド産生を減少させることができます. これは、一次および二次性アミロイドーシスのために行うことができます.
予防アミロイドーシス
アミロイドーシスの予防の現在知られている方法.
