腎アミロイドーシス – 状態および尿検査

アミロイドーシスは、そのジストロフィー敗北腎あります, 深い違反を引き起こしました (倒錯) タンパク質代謝.

一次があります, または特発性, と続発性アミロイドーシス. プライマリのための アミロイドーシスは、皮膚病変によ​​って特徴付けられます, 筋, 循環器系の, 消化管の一部. 続発性アミロイドーシスの原因は様々な慢性感染症を考える - 結核, 梅毒, マラリア, 肺に長い化膿性プロセス, 骨髄炎, 骨髄腫やその他の病気. 脾臓 - 実質臓器の典型的損失続発性アミロイドーシスのための, 腎臓, 肝臓, 副腎の. 家族性アミロイド症のいくつかの形式があります。, 継承と劣性, と支配的なタイプ. 家族性アミロイドーシスの中心に, 明らかに, 遺伝性疾患であります, 関連fermentopathy.

Amiloidoz, 病理学的プロセスと組織の結果, それは複雑な糖タンパク質であります, これで繊維状や球状タンパク質, 密接に関連した多糖類.

アミロイドグリシンの目次, アラニン, ロイシン, valina, tirozina, ヒスチジンおよび他のアミノ酸、コラーゲン及びヒアリンの内容とは異なります. 見つかったアミロイドタンパク質, elektroimmunoforeticheskimαとその性質において類似₁, B- иのC-глобулинам, とアルブミン, フィブリノゲン, ノイラミン酸.

炭水化物成​​分は、ガラクトースおよびグルコースから成ります, ガラクトサミンの少量, glikozaminov, マンノース, フルクトース、時にはから ヒアルロン酸, コンドロイチン硫酸およびヘパリン. すべてのタンパク質と炭水化物成​​分がしっかりと結合しています, アミロイドおよび様々な影響に安定性を与えます.

アミロイド免疫学的メカニズムプレイの形成に重要な役割. そう, 見つかりました, 原発性アミロイドーシスはIgDの含有量を増加させる傾向にマークされていること (で 50% ケース), 二 - のIgM (規範からの逸脱せずにこれらのステートメント遺伝性アミロイドーシスで). アミロイドーシスのすべての形態では特に明確な変化は細胞性免疫で発生します, 主にT-システムで. リンパ器官のリンパ球枯渇であり、リンパ球減少 (リンパ節, 脾臓, 胸腺, 腸). アミロイドーシスを有するすべての患者は、かかわらず、疾患のステージのTリンパ球の数の減少となりました, 時々顕著, およびBリンパ球.

T-影響免疫系およびB細胞の機能に、その防除効果に大きな変化, 特にbelkovoobrazuyuschuyu. B細胞の数導入, その表面の正常な免疫グロブリンに運びます, 減少, それを排除するものではありません, その中でBリンパ球細胞の合計プールは量を増加させます, タンパク質SAAの合成 (血清アミロイド前駆体), または他のタンパク質, アミロイドの構築に行きます, 免疫グロブリン分子の断片または (L- またはχ回路). 血液前駆体タンパク質の外観, その後、組織内のアミロイド線維は、T細胞免疫系のさらなる抑制に寄与します. これは、悪循環を作成します, プロセスのコンディショニング進行.

病気の初期段階で アミロイドは、腎実質内に堆積され、徐々にです, 腎ピラミッド以来, 次に皮質へ進みます, 船, おうし座ボールpochechnыh. 腫れ上皮尿細管nefronov, 粒状の, 多くの場合、落屑. 皮質と髄質が大きいリンパ浸潤しています.

腎糸球体細胞の糸球体におけるアミロイド沈着はフィルタを損傷に寄与する, 結果として、増加したろ過タンパク質であります. 相対的な腎不全を開発, 臨床的に蛋白尿の出現で明らかに. またタンパク尿ステージアミロイドーシス, その間に、タンパク質の損失に応じて、浮腫を表示され、高コレステロール血症, これは、血圧を下げる - 典型的なネフローゼ症候群があります (浮腫高血圧ステージ). この段階では糸球体アミロイド症のほとんどがオフ糸球体毛細血管で観察します, 糸球体はありますが, ここで、比較的少ないアミロイド. アミロイドーシス症および腎ピラミッドと髄質の内部領域は、多くの場合、拡散しています. 多くのアミロイドは、動脈の壁に付着されます, 静脈, リンパ管. 観測された硝子滴, 硝子液胞, vakuolynayaとzhirovayaジストロフィー, ネフロンの上皮尿細管の壊死および落屑, 腎臓の間質中の脂質の蓄積. 腎臓脂質の浸潤がネフローゼ症候群への参加を示唆しています.

アミロイドの蓄積と線維症および硬化症の発症と高窒素血症と尿毒症見えます (azotemicheskayaステージ).

アミロイド収縮腎臓はネフロンの過半数の死が明らかになったとき, 彼ら萎縮および間質組織増殖.

病気の主な臨床症状は、タンパク尿であります, 腫れ, 低タンパク血症, 腎性高血圧と高コレステロール血症. 蛋白尿は、アミロイドーシスのすべてのフォームを開発しています, 病気10〜15グラム/ lの高さに達しました. 日中から際立っています 2 タンパク質の20〜40グラム. 尿蛋白の大部分は、グロブリンを構成します. これらの中でも、多くの場合、β識別されます- иのC-глобулины, режеA₁– иA₂-グロブリン、フィブリノゲン. これは、尿中排泄を除外されていません, アミロイドーシスネフローゼ症候群に取り付けられた場合は特に, タンパク質SAA, 相対分子量ではないオーバー 100000. 多分, これは、一次及び二次の患者の血清中のタンパク質の低レベルを説明します, ネフローゼ症候群を合併, amiloidozom. 検出され、糖タンパク質の主な派閥することができます. 特に重要な排泄α₁– иのC-гликопротеидов. Globulinuriya徐々にアルブミングロブリン比、尿の減少につながり, アミロイドーシスの進行を示すことができます, 時々信じられます, 蛋白尿の増加より.

重症度および蛋白尿の期間 これは開発および浮腫の出現につながるgipoproteine​​mii, アミロイドーシス患者でかなり早期に発生し、広範囲で永続することができること, でも、端末尿毒症期間に有意でした. 低蛋白血症観察タンパク異常血症と一緒に, 血漿タンパク質の比の変化によって特徴づけられます. 通常、増加αがあります₂– とγグロブリン血清; あなたは、α糖タンパク質の増加を検出することができます₁– アルブミン糖タンパク質における同時減少したとβ分画. タンパク異常血症に伴い、多くの場合、堆積物試料中の赤血球沈降速度の加速と変化をマーク (チモール, 昇華など。).

多くの場合、アミロイドーシスの符号はgiperlipiduriyaです, 大量のタンパク尿と組み合わせ, 低タンパク血症, タンパク異常血症とクラシックネフローゼ症候群の膨潤特性.

免疫は、血清IgAおよび補体のIgM及びIgDの減少の増加が明らかになったとき.

診断テストが使用されるように、あなたは、腎アミロイドーシスが疑われる場合 メチレンブルーとアミロイドーシスのためのテスト, 次のようにこれは. 患者が飲み込むこと許可されています 0,01 ゼラチンカプセルにおけるメチレンブルーのG. 尿は前の受信に回収されます (制御部) とにより 2, 3, 4 カプセルの摂取後時間. サンプルが陽性であると考えられます, カプセルを服用した後、尿の第2および第3の部分は少し緑の色を持っている場合. 陽性試料は腎不全腎硬化症および腎アミロイドーシスで観察されます. 服用後の腎臓損傷の非存在下では、カ​​プセルは、尿中のすべての3つの部分の青緑色染色します.

アミロイドーシスにおける尿の量が最初の減少します (oligurija), その相対密度を増加させます 1,030 より. また、数および尿の相対密度は、進行とともに変化します.

沈殿物は通常乏しい尿であります, しかし、「ダム」堆積物はもはやアミロイドーシスの疾病兆候とみなされていません. アミロイドーシスに見られる沈殿物の顕微鏡検査は、白血球および赤血球を単離します, 一般的に変わりません (mikrogematuriâ), 硝子時には粒状のキャスト. 加盟時には、尿沈渣中のネフローゼ症候群は、細胞要素の多くを指摘しました: 白血球 - 20-40, 変更されていない赤血球 - 顕微鏡下で3-10. 粒状であり腎臓上皮細胞, 脂肪, 硝子滴変性と空胞化. シリンダーのヒアリン, 上皮の, 粗いです, 脂肪グレイン, 硝子滴, ろうの, 空胞化しました. この病気のための血液とburopigmentirovannyeシリンダは、典型的ではありません. 尿は、コレステロール結晶を明らかにすることができます, ニードル脂肪酸および脂質小滴.