無顆粒球症
Immunnыy無顆粒球症
この疾患は、砂目立て末梢血白血球の急激な減少または欠如によって特徴づけられます.
現在、無顆粒球症、従来の減少であると考えられ 顆粒アップ 0,75 Tで 1 Lまたは白血球へ 1 Tで 1 L.
女性はほとんど無顆粒球症に苦しみます, 男性より, 子供少ないです, 大人より.
免疫無顆粒球症の二つの形態の放出機構に:
- Gaptenovыy無顆粒球症;
- Autoimmunnyi無顆粒球症.
Gaptenovыy無顆粒球症
この疾患は、顆粒球に対する抗体の出現によって引き起こされます. 抗原抗体反応は、ハプテンの存在下で起こります, その役割は頻繁に行われている薬.
Antigranulotsitarnye抗体は、初めに、末梢血中のそれらの効果を発揮します, 成熟した好中球の死に至ります, して、若い顆粒, 骨髄中の顆粒球前駆細胞の数まで.
無顆粒球症のこの形式の開発の中心には、薬物の受信に応答して、体のhyperergic反応であります.
Razvitiyu gaptenovogo無顆粒球症 種々の薬剤に寄与することができます: aminazin (クロルプロマジン), amidopirin, 抗糖尿病サルファ剤, アンチピリン, アセチルサリチル酸, バルビツール酸塩, ʙutadion, インドメタシン, イソニアジド, insekticidы, klozapyn, levazol, levomicetin, Biseptol (trimetaprin), フェナセチン, pipolfen, Diacarbumなど.
臨床薬物無顆粒球症の開発 呼び出し元の薬剤に応じて変えることができます. 薬用無顆粒球症は38〜39℃に発熱を上にして、急性発症によって特徴付けられます, 狭心症の外観, 口内炎, いくつかのケースでは、口腔粘膜のカンジダ症の開発, 喉, 食道. 重症例では、, 時々再発中, 無顆粒球症oslozhnyaetsyaのnekroticheskoyのэnteropatiey.
末梢血およびその開発のスピードの変化は、疾患の重症度に直接依存しています. 典型的な迅速narastayuschaya白血球減少症 (1-2 F 1 L) 末梢血中の好中球の数を減少させることにより, 彼らが完全に消失するまで. monotsitopeniyaがあるかもしれません. 好酸球顆粒球数は正常であることができます. 残りの一つの好中性顆粒球の細胞質では穀物toksogennaya発見されました. 好中球の食作用活性を減少させます, 反応速度が低下しGEE.
細胞化学的研究は、好中球顆粒球におけるグリコーゲン含有量の減少を検出することができます。. 塗抹細胞の非常に小さな数, 彼らは、リンパ球によって主に表されています (相対的リンパ球増加). 時には末梢血細胞および単一網状plasmocytesで検出されました. 貧血と血小板減少が観察されます. 場合によっては、血小板数のわずかな減少であってもよいです; ハプテン無顆粒球症における出血性症候群は発生しません. 重度の疾患では貧血を開発することができます.
顆粒球からの終了時には、多くの場合、末梢血中の白血球数の前で類白血病反応を生じ 30 Tで 1 lであり、より, 芽細胞の出現, 前骨髄球など. このパターンは、短期的です, それは数時間以内に観察することができ. その後, 患者の回復など, 正規化された血球数.
骨髄の変化 顆粒球の数の急激な減少にその細胞組成の枯渇にあります. まずフェード刺しとセグメント化された形, そして、後骨髄球及び骨髄細胞を予約します, 最近の増加数が顕著に, 有糸分裂で出現する細胞. このような骨髄骨髄すぐに交換前骨髄球; これらの場合における顆粒球の細胞数は、主に前骨髄球に提示されます. 末梢血中の同期間で顕著な白血球減少症を明らかにしました.
疾患の重症度の増加により骨髄がないだけ顆粒球枯渇しています (消え、前骨髄球), しかしerythrokaryocytesと生殖細胞の巨核球. 形質細胞及び網状の少数で見つかった胸骨の点状, マクロファージ, lipofagi, 孤立した顆粒, エリスロ- kariotsityと巨核球. この骨髄はあっても完全に回復することができます, しかし、疾患のさらなる進行はpanmieloftizを開発することがあり.
病理形態学の無顆粒球症のために壊死領域の周辺の軸の境界の欠如によって特徴づけられます. 炎症の徴候は存在しません, 豊富な細菌叢の存在にもかかわらず、, 白血球反応せず、ただれません. 単球の少数の壊死領域との国境に, リンパ球と形質細胞.
薬剤の免疫無顆粒球症の持続時間1.5〜2週間, 時にはより.
Autoimmunnyi無顆粒球症
全身性結合組織疾患における自己免疫性顆粒球減少症, 白血病やその他の病気はゆっくりと開発し、長期のコースが特徴であります.
Citostaticheskaяboleznь
この疾患は、最初にAで説明しました. アンド. でVorobiev 1965 G. それは自然の強力な細胞傷害性薬剤または放射要因の身体への影響の結果として生じます, 骨髄の分裂細胞の死を引き起こします, 消化管の上皮, 皮膚. これは、肝臓に影響を与えることができ.
設立, 正常骨髄細胞への損傷は、細胞傷害性薬物の大量投与を必要とします, 白血病細胞よりも被害, 特に、端末の期間中. 細胞傷害性薬物 (merkaptopurin, シクロホスファミド, tioTЭF, vynkrystyn, rubomycinら。), 患者のと同様に暴露, 特に総, 彼らは多くの場合、細胞傷害性顆粒球減少症を伴う疾患の原因であります.
偶数患者における疾患の臨床徴候の発症の前に白血球数が減少して, 血小板および網状赤血球. 白血球減少症は深刻な開発することがあり - 0.5-1.0 Gまで 1 L. 好中球の数が急激に減少します, 彼らが完全に消失するまで. が存在すること、および貧血も. 血小板減少症が、, 出血はまれです.
骨髄点状で 急激だけでなく、顆粒球の数を減少させました, および巨核球細胞および細菌eritrokariotsitarnogo. 予約リンパ, retikulyarnыeとplazmaticheskie細胞.
顕著な変化を背景に 末梢血および骨髄中に発熱現れます, 喉の痛み, 口内炎, 時々歯茎の出血, 鼻血, 皮膚への出血. 他の例では、それだけで、粘膜、口腔及び咽頭に影響を与え.
骨髄毒性無顆粒球症で粘膜の敗北の理由 身体の防御を弱めるています, 関連し、それは、病原体を達成することが可能です. ほかに, 細胞傷害性薬物は、すべての増殖細胞に影響を与えます, 消化管の粘膜を含みます. これらの変更の粘膜は、月以上に1〜2週間から最後にすることができます. 細胞増殖抑制剤の影響を受けて, 特に、放射線療法後, 壊死性腸疾患を発症することが, その, どのように、無顆粒球症, 白血病とその治療の過程を複雑に.
患者の状態は、骨髄芽細胞および前骨髄球の多数の出現によって先行される改善します. 末梢血では後骨髄球を発見, 骨髄球, monotsitыとplazmaticheskie細胞.
