Le piastrine - Tipi e funzione piastrinica – Trombotsytopoэz
Megacariociti e piastrine
Cellule poliploidi giganti nel midollo osseo - megakariocitы - Elementi primordiali, delle quali formata piastrine - piastrine.
Essi servono come fonte di cellule precursori mielopoэza, svolta nella divisione e la maturazione in unipotenti, cellule sensibili trombotsitopoetinu (UCHTK). Ulteriore maturazione delle cellule di questa serie è il seguente: UCHTK > megakarioʙlast > promegakaryocyte (basofilo laurea megacariociti I di maturità) > megacariociti granulare II grado di maturità > Plate-megacariociti III grado di maturità.
In condizioni normali, mentre un certo numero di maturazione megacariocitica varia all'interno di 55-94 ore. Se il corpo non è formato trombotsitopoetin, che è tipico di una forma di ereditaria trombocitopenia, la maturazione delle cellule fermano allo stadio UCHTK.
Dopo la formazione di megacarioblasti praticamente si ferma la divisione cellulare, ma intensamente tenuto endomitosis. Come risultato di questo cromosoma impostare in ciascuna cellula aumenta 2 a 4, 8, 16, 32 e anche 64. Il grado di polyploidy in diverse megacariociti varia, ma è dominata da cellule 8- e cromosoma 16 volte, mentre le cellule con una serie di almeno 8 quasi ci.
Lo sviluppo di polyploidy accompagnato da un forte aumento delle dimensioni delle cellule, principalmente per l'aumento nel citoplasma. Come risultato, megacariociti, II e III raggiungono la maturità 60-100 micron di diametro, e talvolta più.
Megakarioʙlast
Megakarioʙlast - Cellule di figura rotonda, Non differisce in ampiezza da altri blasti, ma con una struttura grezzo del nucleo. Il core o singolo round, o consiste di due, strettamente adiacenti spicchi violaceo-bruno. E 'intensamente colorato, con la maglia o intrecciati in un groviglio di cromatina, Esso comprende uno o più nucleoli. Il bazofylna citoplasma, privo di grano, Esso circonda il nucleo è del cerchio relativamente stretta.
Con megacarioblasti una forte stimolazione thrombocytopoiesis possono formare punte sottili, da cui otshnurovyvayutsya primitivi piastrine blu. Tuttavia, la fonte principale di tali lastre sono promegakariotsity.
Promegakariocity
Promegakariocity, o megacariociti basofile grado di maturità - I grandi cellule poliploidi (30-60 Micron di diametro) nucleo intensamente macchiato con struttura grossolana, che ha trovato depressioni, necking, lobulation. La grande dimensione delle celle viene determinata principalmente dalla crescita di massa del citoplasma, che conserva basofilo e quasi completamente priva di grano, ma a volte è possibile vedere qualche granello azzurrofili.
Se stimolati thrombocytopoiesis (ad esempio,, per trombocitopenia) promegakariotsitov cominciano a separarsi da un gran numero di grandi blu piastrine prive di grana, talvolta simile grossi frammenti di citoplasma della cellula madre. Considerando, promegakariotsity che può fendere le piastrine, Alcuni autori ritengono più corretto chiamarli basofili megacariociti I grado di maturità.
Megacariociti granulari II grado di maturità
Megacariociti granulari II grado di maturità, come è evidente dai loro nomi, caratterizzato, che il citoplasma della cellula è riempito con abbondante granulazione azurophilic, perdere la basofili, e verniciato in un colore rosso-viola. Dimensione della cella è ulteriormente potenziato (a 60 100 mo più) con ulteriori modifiche nel rapporto nucleare citoplasmatica a favore di citoplasma. Distorsione amplificata e frammentazione di nuclei, assume la forma di cestelli, catena, palchi, ecc. P.
Laminar megacariociti III maturità
In megacariociti laminari III maturità trovato nel citoplasma non solo abbondante ase- rofilnaya grano, ma anche una chiara a maglie strette rete di membrane lipidi-proteine, che divide il citoplasma in una pluralità di celle, ciascuno dei quali è il futuro di piastrine. La membrana di separazione derivato dal megacariociti shell, crescere in citoplasma cellulare, rami e fondersi con l'altro.
Secondo i dati specificati, Ogni forma megacariociti maturi intorno 3000-4000 piastrine, e otshnurovka queste cellule non si verifica gradualmente, come sarebbe raffiche. Pertanto, nel midollo osseo strisci rivelato megacariociti, circondato da centinaia di piastrine neo precipitati (nella produzione di ictus sono spesso "spalmato" dietro un megacariociti scorrevoli, come un treno o di coda di una cometa). Con l'aumento del fabbisogno dell'organismo in passato sono piastrine facilmente separati e megacariociti da megacariociti sgranate e anche basofili (promegakariotsitov). Si può osservare molto rapida eluizione di piastrine dal midollo osseo nel flusso sanguigno, in questo contesto in mielogramma, insieme al numero di cellule megacariocitica contenuto totale normale o addirittura elevata, ridotto il numero di cellule, a raggiungere il grado di maturità III, e cellule, circondato da piastrine solo otshnurovavshimisya.
Fino a poco tempo, come un quadro, caratteristica della porpora trombocitopenica idiopatica, e tutti gli altri tipi di trombocitopenia con un breve periodo di esistenza di piastrine, erroneamente interpretato come un segno di maturazione lenta e mancanza di produttività (disabilità funzionale) megakariotsitov. Attualmente, tuttavia, si è rivelato un completo fallimento di queste viste. In particolare, mancanza di maturazione (nedozrevanie) megacariociti quando immunitario trombocitopenia associati prematura riserva spese di queste cellule nella produzione di piastrine, come evidenziato da una quantità maggiore nel sangue di grandi piastrine immature blu, Granulomera Privati, e drastico accorciamento (a diverse ore) etichettati durata piastrinica nel sangue del paziente.
Secondo la letteratura, Numero megacariocitica di cellule del midollo osseo puntata può essere diversa - da 0,01 a 1,8 %, e questa cifra, così come altri parametri sono mielogramma normale, deve essere considerata relativa. Il significato clinico hanno deviazioni solo marginali dalla norma: amegakarioцitoz - Un scomparsa quasi completa delle cellule dal midollo osseo o gipermegakariotsitoz - Un significativo aumento del loro numero. Ma in questo caso, si dovrebbe capire, come i cambiamenti sono in linea con i cambiamenti osservati nella conta piastrinica nel sangue. Così, amegakariotsitoza identificare midollo osseo costantemente normale numero di piastrine nel sangue, certamente, un artefatto, e lui non dovrebbe attribuire alcuna importanza. Opposto, trombocitopenia può verificarsi sia sotto i livelli normali o elevati di megacariociti nel midollo osseo (che è tipico per una perdita accelerata o un maggior consumo di piastrine nel corpo), e in amegakariotsitoze, a causa di che diminuisce la produzione di piastrine.
Un certo valore diagnostico ha contato Nelle cellule del midollo osseo di varie serie megacariocitica. Normalmente 2-6 % queste cellule costituiscono megacarioblasti, 5-20 % -promegakariocity (megacariociti basofili), 60- 70 % - Megacariociti granuloso e laminari e circa 20 % - Metamegakariotsity e nudi nuclei.
Piastrine – Corpuscolo di Zimmermann
Piastrine, o piastrine - Privo di nucleo cellulare, formata dal citoplasma e membrane di megacariociti. Essi appiattito, avere la forma di lente lenticolare rotonda o ovale. A contatto con la superficie in esame, se danneggiato i vasi sanguigni, così come sotto l'influenza di una serie di sostanze biologicamente attive (ADF, adrenalina e altri.) ben presto si gonfiano, acquisire forma saccular, molti forma e albero filamentosi germogli, pseudopodi. Particolarmente facile da subire questa principali giovani piastrine, pertanto le Microphotograms elettroniche hanno spesso una forma poligonale irregolare.
Dimensioni di piastrine normali vanno da 1,5 a 3,5 m, e, il più giovane della cella, in modo che siano più grandi e pesanti. Quindi trombotsitometriya (come la curva prezzo-Jones definizione eritrotsitometricheskoy), nonché la loro separazione dal peso specifico gradiente, Ha importante valore diagnostico. Normalmente, circa 30 40 % le piastrine sono giovani popolazioni; hanno un diametro maggiore di 2,5 m.
In idiopaticheskoy trombotsitopenicheskoy viola (ITP) e altri trombocitopenia, procedere con potere riproduzione di piastrine nel midollo osseo, Aumenta i livelli ematici di 4-5 micron di diametro makrotrombotsitov, tra cui molte piastrine del sangue blu prive di grana, otshnurovavshihsya di nedozrevshih bazofilynыh megakariotsitov.
Quando difetti congeniti di qualità delle piastrine può essere un gigante (megatrombotsitы) - Fino a 6-10 micron di diametro, caratterizzato che, in particolare, per trombotsitodistrofii (Malattia di Bernard-Soulier) e anomalie Meah-Hegglina, o molto piccolo - meno di 1,5 m (con la sindrome di Wiskott-Aldrich).
Nel determinare le dimensioni e la massa delle piastrine è di grande valore diagnostico, si trova nell'analisi trombotsitogrammy estrema variabilità nella distribuzione delle diverse forme piastrine, quindi il display non trombotsitogrammu normale. Pertanto, nei libri di testo moderni sulla fisiologia e la patologia di piastrine link a trombotsitogrammu, generalmente, no, sottolineando l'inutilità di questo conteggio pieno in termini di tempo.
In microscopia ottica convenzionale si trovano nelle piastrine parte centrale del grano - granulomer e zona senza grani vitrei periferico - gialomer. Tuttavia, in molte cellule della distinzione, a causa del contatto con una superficie straniera delle piastrine, non può essere trovato, e il grano è in loro in modo uniforme.
Questi spettacolo microscopia elettronica, piastrine, Come altre cellule, coperto con tre strati membrana lipidica-proteina, sialoglikoproteiny composto, contrattile delle proteine - actomyosin (trombostenin), adenilciclasi, Ryad glycosyltransferase, fosfolypydnыe mykromembranы, l'attivazione di coagulazione del sangue (fattore 3 Piastrina, o tromboplastina sangue). La carenza di queste sostanze, ereditaria numero caratteristico thrombocytopathy, E 'alla base della disfunzione piastrinica e patologia.
Quando Glanzmann Tromboastenia (Malattia di Glanzmann) membrane piastriniche in nessun glicoproteine macromolecolari, quando uno di trombotsitopaty ereditario non lo fanno, e così via adenilciclasi. d.
Il guscio esterno delle piastrine coperto con uno spessore di 10 proteine 20 nm, in cui una notevole quantità di alcune proteine plasmatiche sono concentrate, compresi i fattori di coagulazione del sangue (IO, VIII, XI, XIII et al.), fattore di von Willebrand, Alcune immunoglobuline e altre proteine. Per alcune di queste sostanze sulle membrane delle piastrine ha recettori speciali. Questa "atmosfera" citoplasmatica delle piastrine, che sono privi di altre cellule del sangue, E 'di grande importanza nella realizzazione di reazioni locali emostatiche.
Shell piastrinica Si forma un gran numero di pieghe profonde e canali, penetrando verso l'interno della cellula e penetrante in diverse direzioni. Ciò conferisce alla struttura spugnosa di piastrine, Esso fornisce un buon contatto con gli strati più profondi di cellule che circondano il suo strato shell e le proteine plasmatiche, facilita la separazione dell'ambiente di varie sostanze biologicamente attive, è di fondamentale importanza per una completa emostasi. Fattori di selezione chiamato piastrine nel liberazione reazione del plasma.
La microscopia elettronica di piastrine trova nelle seguenti elementi strutturali:
- sezioni trasversali e longitudinali di invaginazioni di membrana e canali;
- un gran numero di granuli densi o cellule, È un luogo di accumulo e deposito di ATP, ADF, Serotonina, calcio, probabilmente, fattore a 4 Piastrina (antigeparinovogo). Questi granuli e il contenuto viene rilasciato nell'ambiente durante la reazione e il rilascio di fondamentale importanza per l'attuazione del emostatico;
- a-гранулы, sono analoghi di lisosomi, composto da idrolasi acide e catepsine (L'istruzione è circa la stessa grandezza, granuli come densi, ma con densità di moderata o bassa);
- mitoxondrii, o beta-granuli, alcuni, avendo bassa densità e relativamente semplice nella struttura;
- granuli di glicogeno - denso, con contorni irregolari, composto da singoli grani;
- e microtubuli micromembrana, adiacente alla membrana cellulare e contenente actomyosin proteine contrattili - trombostenin, che dipendono modifiche nella forma delle piastrine, il consolidamento e la compattazione del tappo piastrinico nel recipiente, retrazione di un coagulo di sangue;
- struttura, che corrispondono ai ribosomi.
Piastrine normali nel sangue umano vanno da 180 a 320 Lattina 1 l. La loro aspettativa di vita è di circa 7-10 giorni, e 1/4 a 1/3 tutte le piastrine disponibili depositate nella milza, dove ogni piastrine contiene circa 1/4 parte della sua vita.
Quando splenomegalia, a causa di ipertensione portale e un certo numero di altre ragioni, piastrine milza piscina aumenti e le diminuzioni, rispettivamente, il contenuto di queste cellule nel sangue. Una parte significativa della piastrella assorbe l'endotelio capillare e altri piccoli vasi. Il secondo posto principale della loro morte è la milza, e ipertensione portale - e fegato.