Trombocytopathies

Secondo le attuali classificazioni, uno dei quali è riportata qui sotto, thrombocytopathy diviso in ereditaria (Congenito) e acquisito (sintomatico), sia con la prima, e quando Seconda prevale petecchiale macchie tipo di emorragia, inferiorità si rivela emostasi microcircolo.

Travolgente La maggior parte thrombocytopathy caratterizzata da diverse perturbazioni aggregazione delle piastrine (quando schierato forme - tutti o la maggior parte agenti aggreganti, con parziale - di separarli da), che possono essere associati con un deficit di glicoproteine ​​di membrana, è un recettore per gli agenti aggreganti (Glanzmann Tromboastenia, trombotsitodistrofiya, o malattia di Bernard - Soulier, Sindrome di Wiskott-Aldrich, e altri.), e violazione rilascio di granuli densi o assenza (stoccaggio malattia piscina), Carenza di COX, trombossano e altri enzimi, o blocco dall'esterno (acido acetilsalicilico e altri farmaci), violazione di trasporto del calcio e la funzione delle cellule dell'apparato contrattile. Carenza Meno comune fattore isolato 3 piastrine - matrice lipidica coagulazione.

Questi gravi violazioni possono essere combinati con una trombocitopenia costante o intermittente (trombotsitodistrofiya, sindromi Mey - Hegglina, Viskotta - Aldrich, sindrome assenza raggio et al.), drammatico aumento (a 7- 9 m) diametro delle piastrine (trombotsitodistrofiya, La sindrome di May - Hegglina) o, di fronte, la sua diminuzione (Wiskott - Aldrich).

Ristomitsin-aggregazione compromessa in angiogemofilii (malattia di von Willebrand) a causa della mancanza del fattore appropriato nel plasma e trombotsitodistrofii causa della mancanza di recettori di membrana delle piastrine a questo fattore, contenuto di plasma normale.

Thrombocytopathy spesso associata a disturbi del sistema immunitario (Wiskott - Aldrich, Chediak - Higashi et al.), displasie ossee, legamenti, mancanza totale o parziale di pigmentazione (albinismo) e altre patologie.

Classificazione thrombocytopathy

Forme ereditarie

• 1. Con una violazione primario dell'aggregazione piastrinica (dizagregatsionnye) - L'assenza della prima e seconda fase di aggregazione e rilasciare reazione salvate:
  • e) in violazione di tutti i tipi di aggregazione e retrazione del coagulo (non in tutte le forme), ma con adesività primario conservata al vetro (Glanzmann Tromboastenia, Athrombia essenziali e altre forme di);
  • a) con una violazione parziale di alcuni tipi di aggregazione:
    • Violazione isolato collagene aggregazione;
    • Insulated violazione ADP- e (o) Trombina-aggregazioni (Sindrome Meia Hegglina con macrocitosi piastrinica, Causa di vitelli in leucociti e trombocitopenia; Pearson anomalia-Stob, afibrinogenemia ereditaria e altri.).

• 2. In violazione della reazione e l'uscita della seconda fase di aggregazione piastrinica (mantenendo la prima fase):
  • e) la presenza dei granuli e dei loro componenti e piastrine, ma in assenza di rilascio (secrezione) - Sindrome di Aspirina-simile, e altri.;
  • a) una memoria insufficiente malattia piscina (negozio) granuli e loro componenti:
    • deficit denso (privo di proteine) granuli e loro componenti - ADP, Serotonina, catecolamine (in collaborazione con albinismo - una sindrome Herzhmanskogo-Pudlaka; con aplasia del radio - TAR sindrome; immunodeficienza - sindrome Chedika - Higashi et al.);
    • carenza di α-granuli (proteina) e loro componenti - β-tromboglobulina, fattore a 4, fattore di crescita, piastrine fibrinogeno e fattore di von Willebrand (sindrome delle piastrine grigie e altri.);
    • carenza di entrambi i tipi di granuli;
    • carenza di idrolasi lisosomiali e acido.

• 3. In violazione di adesione piastrinica al vetro e collagene, indebolimento tagliente ristomycin aggregazione (mantenendo le forme fisiologiche di aggregazione):
  • e) piastrine normali e diminuzione dell'attività in vWF plasma e, non di rado, фактора VIII (angiogemofilija, o malattia di von Willebrand);
  • a) con un'anomalia di piastrine - macrocitosi, recettori mancanza ristomycin e FvW, trombocitopenia (tromʙodistrofija, o Bernara- malattia con alveare);
  • in) Isolato violazione adesione al collagene.

• 4. Carenza di C o ridotto fattore di disponibilità 3 Piastrina (nessuna violazione sostanziale del collante e aggregazione).

• 5. Altre anomalie complesse e disfunzione piastrinica:
  • e) quando immunodeficienza - sindrome di Wiskott-Aldrich (con mikrotrombotsitopeniey);
  • a) in displasia tessuto connettivo (Sindrome di Ehlers-Danlos, Marfan e altri.), cardiopatia congenita;
  • in) sordità congenita, e nefrite;
    • quando giperreninemii, iperaldosteronismo
    • iperplasia delle cellule e yukstglomerulyarnyh (Sindrome di Bartter).

Acquisita (sintomatico) forma

• 1. Quando hemoblastoses, malattie mieloproliferative e trombocitemia essenziale:
  • e) giporegeneratornye dizagregatsionnye;
  • a) modelli di consumo (a DIC) ;
  • in) origine mista.

• 2. Quando il DIC generali e regionali - forme di consumo e fasci.

• 3. A b₁₂-anemia da carenza.

• 4. Quando uremia.

• 5. Con l'emodialisi e circolazione extracorporea (forme extravascolari di consumo).

• 6. Quando il blocco di piastrine vicino- e paraproteine (mieloma multiplo, Malattia Val- denstrema, gammapatii, crioglobulinemia).

• 7. Quando lo scorbuto (violazione di aggregazione ADP).

• 8. Quando malattie da radiazioni.

• 9. Se trasfusione massiva (Sindrome di trasfusione massiva).

• 10. Quando massiccia trombosi ed angioma gigante (modelli di consumo).

• 11. Droga e modulo toksogennye - quando l'assunzione di aspirina e altri farmaci anti-infiammatori non steroidei, penicillina e carbenicillina, dipiridamola, farmaci citotossici, etc..

La tabella riporta i criteri per la diagnosi differenziale di un certo numero di parametri tipici di laboratorio thrombocytopathy, che rappresentano ciascuno dei gruppi elencati nell'etichettatura di questa patologia. La tabella comprende anche emofilia A causa della sua somiglianza ad un certo numero di parametri angiohemophilia (malattia di von Willebrand).

Il più difficile angiohemophilia diagnostica (malattia di von Willebrand), poiché in letteratura recente descrive un certo numero di sue varianti, diversi tra loro nella patogenesi, il tipo di anomalia del fattore di von Willebrand, e così via. d. Segni significativi della malattia provoca una varietà di sospetto, cosa, forse, in questo caso, non vi è una malattia, ma un gruppo.

La tabella mostra le caratteristiche delle violazioni, inerente alla varie opzioni angiohemophilia.

Nella pratica clinica, la più frequente due varietà angiohemophilia - tipo I (di 70 % casi) e IIA tipo (10-12 % casi) .

Queste forme sono caratterizzate da violazioni identiche e differiscono solo nel livello di antigene, legato a vWF. Essi dovrebbero essere differenziati tipo IIB, che è facilmente distinta dalla aumentata aggregabilità ristomycin ad una ridotta attività di fattore di von Willebrand nel plasma sanguigno, e von Willebrand psevdobolezn, per cui aumentato ristomycin-aggregazione combinato con normale vWF plasma e suo antigene. Per il tipo IV caratteristico del tempo normale sanguinamento aigiogemofilii capillare.

Nella malattia di von Willebrand trasfusione di plasma fresco congelato e crioprecipitato potenziare l'attività del fattore VII:C per un periodo più lungo, che in emofilia A e B contemporaneamente migliorare ristomycin-cofattore attività.

Determinazione quantitativa dell'attività del fattore di von Willebrand - Tecnica disponibile, fornendo una informazione molto più preciso, che l'attività definizione ristomycin-cofattore di plasma sanguigno, che spesso non rivela un calo moderato (a 35-50 % norme) fattore di von Willebrand. Nel frattempo, una tale diminuzione è osservata in un numero sufficientemente elevato di persone con angiohemophilia. Data l'elevata incidenza della malattia, apparentemente, necessità di più diffusa adozione di questa tecnica nella pratica. Questo laboratorio è in grado di identificare e aumento dei livelli plasmatici di fattore von Willebrand, che è importante per determinare l'entità del danno dell'endotelio in molte malattie vascolari (vasculite, aterosclerosi e altri.), e di individuare trombofilia.

Secondo le attuali classificazioni, uno dei quali è riportata qui sotto, thrombocytopathy diviso in ereditaria (Congenito) e acquisito (sintomatico), sia con la prima, e nel secondo prevale petechial-spotted tipo di sanguinamento, inferiorità si rivela emostasi microcircolo.