Sistema Sclerodermia – Sclerodermia

Sclerodermia (Sclerosi Sistemica)

Che cosa è la sclerodermia?

La sclerodermia è una malattia rara del tessuto connettivo. Essa conduce a infiammazione dei piccoli vasi, e,infine, ad un cambiamento nella struttura del tessuto della pelle, articolazioni e organi interni. Ci sono tre forme principali di sclerodermia:

• Localizzato (Alopecia) sclerodermia (линейная и morphea-“морфеа” (in forma di placche)) – обычно затрагивает только на кожу на отдельных участках тела. Questa forma della malattia è meno grave;
• Системная склеродермия – поражает обширные участки кожи и/или внутренних органов, più comunemente colpisce i polmoni. Questa forma di sclerodermia sono le più pericolose, e può portare alla morte;
• Sindrome Perekresny (overlap-синдром) – может включать склеродермию совместно другими аутоиммунными синдромами.

Склеродермия – причины

Перепроизводство коллагена и других белков соединительной ткани – главные особенности склеродермии. Non è chiaro, ciò che provoca questo sovrapproduzione. Disfunzioni del sistema immunitario può contribuire allo sviluppo di un eccesso di collagene.

Fattori di rischio per la sclerodermia

La sclerodermia è più comune nelle donne. Sclerodermia localizzata solitamente colpisce persone 20-40 anni. Sclerodermia lineare è comune nei bambini. Sclerodermia sistemica di solito colpisce persone di età compresa tra 30-50 anni.

Altri fattori, che possono aumentare la probabilità di sviluppare sclerodermia includere:

• La presenza dei familiari con malattie autoimmuni;
• L'esposizione a sostanze chimiche, ad esempio biossido di silicio, chetoni, o fumi di saldatura.

Склеродермия – симптомы

Sclerodermia localizzata

I sintomi della sclerodermia localizzata, generalmente, limitata per la pelle, e non influenza gli organi interni. Le lesioni cutanee possono passare attraverso diversi mesi o diversi anni. In alcuni casi, sclerodermia porta a disabilità permanente. I sintomi della sclerodermia localizzata includono:

• Patch duri sulla pelle, soprattutto sul volto e sul tronco (Morfea);
• Ispessimento della pelle in strisce, che può estendersi ai muscoli e le ossa sottostanti (o sclerodermia lineare Morfea).

Sclerodermia sistemica

Questa forma della malattia, generalmente, Si riferisce alla malattia diffusa. Molti casi di sclerodermia sistemica inizia con la sindrome di Raynaud, che include l'edema, pizzicore, intorpidimento, Cuoio blu e bianco, e dolore alle dita delle mani e dei piedi. La malattia può progredire nel corso degli anni.

Sclerodermia diffusa inizia improvvisamente, e può influenzare non solo la pelle, ma gli organi interni. Altri sintomi della sclerodermia diffusa possono includere:

• Ispessimento e indurimento della pelle;
• Dolori articolari e muscolari, rigidità e gonfiore;
• Problemi respiratori, ingestione e digestione del cibo a causa di ispessimento e la rigidità del tessuto polmonare, esofago, intestino;
• Infiammazione e sigillatura vasi sanguigni grandi e piccoli.

Complicazioni di sclerodermia diffusa possono influenzare praticamente tutti i sistemi del corpo. Complicazioni frequenti includono:

• Emorragia;
• Ipertensione polmonare;
• Ritmo cardiaco irregolare;
• Insufficienza cardiaca;
• Insufficienza renale;
• Alta pressione sanguigna.

La diagnosi di sclerodermia

Il medico chiederà circa i sintomi e la storia medica, ed eseguire un esame fisico. La diagnosi si basa sui cambiamenti della pelle.

• I test possono includere:
• Esami del sangue;
• La motilità esofagea studio;
• Biopsie di pelle e altri tessuti.

Per la diagnosi può avere bisogno di immagini di organi e strutture interne. A questo scopo, applicato:

• Roentgen;
• MRT;
• Ct scansione.

Склеродермия – лечение

Attualmente, non vi è alcun modo una completa guarigione della sclerodermia. Esistono metodi, contribuendo a ridurre i sintomi della malattia. Metodi di trattamento dei sintomi della sclerodermia comprendono:

Articolazioni e muscoli

• Aspirina o agenti anti-infiammatori non steroidei (FANS);
• Corticosteroidi.

L'esofago e tubo digerente

• Medicinali, limitare la produzione di acido nello stomaco;
• Pasti frequenti in piccole porzioni;
• Essere a letto con la testa elevata, per evitare il bruciore di stomaco.

La pelle e visceri

• Corticosteroidi;
• Immunosoppressiva;
• Fototerapia.

Problemi renali e / o la pressione alta

• ACE-inibitori o altri farmaci antipertensivi;
• Antineoplastici;
• Vasodilatatori.

Sindrome di Raynaud

• Calcio-antagonisti;
• Essere nel caldo e indossare indumenti caldi, per evitare l'ipotermia;
• Dobbiamo smettere di fumare.

La mobilità ristretta

La terapia fisica ed esercizio fisico sono importanti per mantenere la circolazione del sangue, flessibilità articolare e la forza muscolare.

Prevenzione della sclerodermia

Al momento, non ci sono metodi per prevenire o sclerodermia.