Crouzon sindrome – Disostosi craniofacciale

Sindrome di Crouzon (Craniofacciale Dysotosis)

Che cosa è la sindrome di Crouzon?

Crouzon sindrome è una malattia genetica, portando a ossa anormali splicing del cranio e del viso.

I neonati hanno i giunti tra le ossa del volto e del cranio. Quando il cervello del bambino cresce, Questi giunti permettono il cranio di espandersi. Cuciture completamente invase quando il cervello è completamente formato e le sue tappe di crescita.

Quando la sindrome di Crouzon e ossa facciali del fusibile cranio troppo presto, cranio e quindi costretto a crescere nella direzione dei rimanenti suture aperte. Questo porta ad una forma della testa anomala, viso e denti.

Provoca Crouzon sindrome

Crouzon sindrome è causata da un difetto genetico. Non è chiaro, Quali ragioni spinto gene, Crouzon cause sindrome, mutare. Alcuni del gene mutato può essere ereditato dai geni dei genitori.

Sindrome di Crouzon Fattori di rischio

Fattori, che possono aumentare il rischio di sindrome di Crouzon in un bambino, includere:

• I genitori con la sindrome di Crouzon;
• Genitori, che non hanno questo disturbo, ma che hanno un gene, chiamando Crouzon sindrome;
• Adulti o la vecchiaia del padre al momento del concepimento.

I sintomi della sindrome di Crouzon

I principali segni e sintomi della sindrome di Crouzon includono:

• Appiattito parte superiore e posteriore della testa;
• Fronte e le tempie Flattened;
• La parte centrale della faccia è piccolo e tirare più, del solito;
• Naso appuntito;
• Compressi nasali, che spesso porta ad una diminuzione del flusso di aria attraverso il naso;
• Maggiore, sporgente mandibola;
• Shifting denti;
• Narrow cielo, o palatoschisi.

Altri sintomi e le complicanze, che possono sorgere a causa della sindrome di Crouzon includono:

• I problemi con lo sviluppo dell'orecchio interno e la perdita di udito;
• Malattia di Meniere – capogiri o ronzio nelle orecchie;
• Problemi agli occhi, tra cui problemi agli occhi, Strabismo, o movimento involontario degli occhi;
• Rachiocampsis;
• Mal di testa;
• Acanthosis – piccolo, buio, macchie vellutati di pelle;
• Gidrocefaliя – accumulo di liquido nel cranio.

Sindrome Diagnosi Crouzon

Il medico di solito diagnosticare la sindrome di Crouzon sulla base di segni fisici e sintomi.

Il medico può avere bisogno di immagini del cranio, colonna vertebrale o del braccio ossa. Per la loro attuazione, i seguenti metodi:

• Roentgen;
• MRT;
• Ct scansione.

Il medico può anche fare test genetici, per confermare la diagnosi.

Sindrome Trattamento Crouzon

Non esiste un metodo per curare la sindrome di Crouzon. Attualmente, molti dei sintomi possono essere trattati con la chirurgia.

Trattare i sintomi della sindrome Crouzon possono includere:

L'operazione per il trattamento della sindrome di Crouzon

Ci sono un certo numero di operazioni, usato per trattare i sintomi della sindrome Crouzon. Questi includono:

• Craniectomy – rimozione e l'espansione delle ossa del cranio. L'operazione da eseguire al più presto possibile dopo la nascita, per prevenire i danni cerebrali. La procedura sarà anche contribuire a risolvere, per quanto possibile, la forma del cranio;
• L'operazione per il trattamento di protrusione di uno o entrambi i bulbi oculari – regolazioni sono fatte di osso, che circonda la cavità oculare;
• L'operazione di trattare sporgente mandibola, per normalizzare l'aspetto della mascella;
• Il funzionamento di izlecheniyu paste volchyey.

Trattamento ortodontico Crouzon sindrome

Il trattamento ortodontico può aiutare a correggere i denti storti. Essa può includere l'installazione di bretelle per allineare il morso.

Trattamento della visione e dell'udito nei bambini con sindrome di Crouzon

Neonati e bambini con sindrome di Crouzon devono essere tenuti sotto la supervisione di uno specialista, che controlla lo stato della loro udito e la vista, e in caso di problemi dopo il trattamento.

La terapia di supporto dei bambini con sindrome di Crouzon

I bambini con difficoltà di apprendimento o di ritardo mentale, forse, bisogno di assistenza speciale in allenamento.

Sindrome Prevenzione Crouzon

Non vi è alcun modo per prevenire la sindrome di Crouzon. Se si dispone di sindrome di Crouzon, o una storia familiare della malattia, è possibile parlare con un consulente genetico quando si decide di avere figli.