Malattia ereditaria, a causa della violazione del trasporto intracellulare di coniugato (collegato) bilirubina, e la sua eliminazione nella bile. Come risultato, bilirubina attraverso i pali sinusoidali epatociti (cellule epatiche) entra nella circolazione generale.
Il quadro clinico è dominato dal fenomeno! želtuhi, Essa rileva urine colorazione scura, allargamento del fegato.
Il sangue viene determinato per l'elevato contenuto di bilirubina diretta; durante l'esame a raggi X con mezzo di contrasto, assunto per bocca, determinato dalla "mute" della cistifellea, T. è. la cistifellea non è contrastata e non è determinato.
Con un aumento dei sintomi di ittero è una terapia coleretico.
Prognosi favorevole.
Malattia ereditaria, ydentychnoe Johnson sindrome Dabyna-, ma un difetto nella escrezione di bilirubina questo processo patologico meno significativo. Al contrario, sindrome di Dubin-Johnson, Sindrome di Rotor quando la colecisti durante holetsistografii contrasto.
Prognosi favorevole, Il trattamento consiste nella coleretica appuntamento, sedativi, terapia di disintossicazione, dieta appropriata.
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