Anemia serpovidnokletochnaya

Descrizione anemia falciforme

L'anemia falciforme è una malattia genetica. Se una qualsiasi cambiamento nella forma dei globuli rossi (eritrociti). Questo porta ad una diminuzione della loro capacità di trasporto dell'ossigeno. Inoltre, questo tipo di anemia può causare attacchi acuti di dolore. Essi sono chiamati crisi falciforme. Имунная система также уничтожает серповидные эритроциты. Потеря эритроцитов приводит к возникновению анемии.

Изменение функциональности и количества эритроцитов может уменьшить снабжение организма кислородом.

Причины серповидноклеточной анемии

Globuli rossi, generalmente, мягкие и имеют круглую форму. Это помогает им легко перемещаться по кровеносным сосудам. Основным комнонентом эритроцитов является гемоглобин.

Люди с серповидноклеточной анемией имеют ненормальный тип гемоглобина. При этом красные кровяные клетки становятся твердыми и серповидными. Из-за их неправильной формы некоторые из эритроцитов застревают в мелких кровеносных сосудов. Там они распадаются, и могут привести к засорению сосудов. Распад может произойти в кровеносных сосудах, которые ведут к основным органам. il flusso di sangue ridotto può causare forte dolore e danno d'organo.

Il sistema immunitario prende anche le cellule serovidnye. Il corpo li distrugge più veloce, di essi sono prodotti. Questo porta ad anemia, in particolare nelle seguenti condizioni:

• Febbre;
• Infezione;
• Disidratazione;
• La riduzione del livello di ossigeno quando si cambia la pressione dell'aria (a volte si verifica durante il volo aereo).

Fattori di rischio

Fattori, которые повышают вероятность развития серповидноклеточной анемии:

• Malattie genetiche: для возникновения заболевания дефектный ген должен быть унаследован от обоих родителей;
• Gara: негры к югу от Сахары;
• Razza: греки, итальянцы, и люди из некоторых частей Индии, Центральной и Южной Америки, Аравийского полуострова.

Симптомы серповидноклеточной анемии

Это заболевание создает группу симптомов, conosciuta come crisi falciforme. E 'fitte, che si verificano con una frequenza e gravità differente. Solitamente, sostituite da periodi di remissione. Риск серповидноклеточного кризиса увеличивается при физической деятельности, которая повышает потребность организма в кислороде.

crisi dolorose possono durare da alcune ore a diversi giorni. Essi influenzano le ossa indietro, ossa lunghe, e al torace. Le crisi possono essere abbastanza gravi, richiedono ricovero e ricevono antidolorifici forti.

I sintomi di crisi falciforme imminente includono:

• Dolore e gonfiore alle mani e ai piedi;
• Febbre;
• Itterizia;
• Anemia;
• Dolore al petto, или эпизодические боли в суставах, животе или спине;
• Affanno;
• Stanchezza;
• Distensione addominale;
• Необычная или продолжительная головная боль;
• Любая внезапная слабость или потеря чувствительности;
• Priapismo (erezione prolungata);
• Внезапные изменения зрения;
• Improvviso, тяжелая анемия может вызвать:
  • Debolezza;
  • Одышку;
  • Сердечную недостаточность;
  • Shock;
  • Потерю сознания.

Осложнения серповидноклеточной анемии включают:

• Распад селезенки;
• Infezioni batteriche gravi:
  • Polmonite;
  • Meningite;
  • Инфекции почек и костей;
• Danno articolare (особенно бедра и плеча);
• Danni agli occhi, что приводит к нарушению зрения;
• Инсульт или другие неврологические нарушения;
• Convulsioni;
• Malattia del fegato;
• Высокий уровень гепатита С;
• Повреждения полового члена из-за приапизма (può causare impotenza);
• Ulcere sulle gambe;
• soffi cardiaci o ingrossamento del cuore;
• Stunting;
• ritardo dello sviluppo sessuale;
• problemi con il pensiero, la memoria e la capacità di lavorare.

La diagnosi di anemia falciforme

Заболевание диагностируется с помощью электрофореза Emoglobina. Также заболевание может быть продиагностировано у плода, при выполнении amniocentesi.

Trattamento серповидноклеточной анемии

Основное лечение серповидноклеточного кризиса включает в себя:

• Riposo a letto;
• Prendendo dolore;
• Внутривенные вливания;
• Кислородная терапия – чтобы уменьшить боль и предотвратить осложнения.

Inoltre, Il trattamento può includere:

Penicillina

Новорожденным с серповидноклеточной анемией может вводится пенициллин. Он предоставляется два раза в день, начиная с возраста двух месяцев, на протяжении не менее пяти лет.

Vaccino pneumococcico

Пневмококковую вакцину (PCV-7) рекомендуется вводить детям с серповидноклеточной анемией в возрасте 2-5 anni.

Gidroksimochevina (гидреа)

Gidroksimochevina (гидреа) является первым препаратом, значительно предотвращающим осложнения серповидноклеточной анемии. Он увеличивает производство фетального гемоглобина. Это уменьшает количество деформированных эритроцитов. Di conseguenza,, Questo riduce la frequenza delle crisi falciforme. Hydrea non è adatto per tutti i pazienti con anemia falciforme. Si raccomanda solo per le persone di età superiore ai 18 anni, che ha, almeno, три болезненных кризиса в год.

Trasfusione di sangue

Переливание крови может вылечить и предупреждать некоторые осложнения. Трансфузионная терапия может помочь избежать повторяющихся кризисов у детей.

Il trapianto di midollo osseo

Пересадка костного мозга от совместимого донора может быть эффективным методом лечения. Для этой операции существуют медицинские риски. Получатели должны также принимать препараты, которые подавляют иммунную систему на всю оставшуюся жизнь.

Prevenzione серповидноклеточной анемии

Серповидноклеточная анемия не может быть предотвращена. Есть несколько общих рекомендаций, которые помогут избежать серьезных осложнений:

• Необходимо ежедневно принимать добавки фолиевой кислоты. Это будет способствовать созданию новых красных кровяных телец;
• Рекомендуется пить много воды, per prevenire la disidratazione;
• Нужно избегать экстремальных температур;
• Не подвергаться перенапряжению и стрессам;
• Riposa di più;
• Регулярно проходить медицинское обследование;
• Prima, как забеременеть, нужно пройти генетическое обследование.