HS – Congenita anemia sferocitica – Sferocitosi ereditaria

Sferocitosi (Congenita sferocitica Anemia; Sferocitosi ereditaria)

Descrizione sferocitosi

Sferocitosi è una malattia, che provoca l'anomalia di membrane eritrocitarie. Globuli rossi sani hanno una forma appiattita, con la proiezione dei bordi del disco, sferocitosi e conduce a una forma sferica eritrociti, e rottura prematura di queste cellule.

I globuli rossi in sferocitosi sono di piccole dimensioni tondo, e sono più fragili, di globuli rossi sani. A causa della forma arrotondata, se entra la milza, sono distrutti.

Sferocitosi è più comune nelle persone di discendenza europea settentrionale.

Sferocitosi può procedere molto delicatamente, con sintomi minori, o essere molto difficile, con sintomi, sono rapida progressione. Questi sintomi possono verificarsi dopo alcune infezioni. Nei casi più gravi di sferocitosi può essere diagnosticata durante l'infanzia, mentre con sintomi lievi di malattia è di solito diagnosticata in età adulta.

Nel trattamento dei sintomi può essere controllato sferocitosi.

Le cause di sferocitosi

Сфероцитоз – наследственное заболевание, geni indotti, ereditato dai genitori.

Fattori di rischio sferocitosi

Fattori, che possono aumentare il rischio di includere sferocitosi:

• Avere un membro della famiglia con sferocitosi.

Sintomi sferocitosi

I sintomi includono sferocitosi:

• Itterizia;
• Pallore;
• Affanno;
• Stanchezza;
• Debolezza;
• У детей – раздражительность и нервозность;
• Gemoliticheskaya anemia;
• Calcoli biliari.

Diagnosi sferocitosi

Il medico chiederà circa i sintomi e la storia medica, ed eseguire un esame fisico.

I test possono includere i seguenti:

• Esame della milza;
• Esami del sangue;
• Le analisi della funzionalità epatica;
• Осмотические и тесты на хрупкость эритроцитов – чтобы диагностировать наследственный сфероцитоз;
• Реакция Кумбса – анализ антиглобулина, per esaminare gli anticorpi dei globuli rossi.

Sferocitosi Trattamento

I trattamenti includono sferocitosi:

Acido folico

1 mg al giorno di acido folico e opzionalmente, trasfusione di sangue, Si raccomanda durante i periodi di grave anemia.

Funzionamento a sferocitosi

La rimozione chirurgica della milza in grado di curare l'anemia. Rimangono le forme patologiche di cellule del sangue, ma essi non saranno distrutti nella milza.

Attualmente, poche settimane prima della splenectomia introdotte meningococcica, Hib e vaccino pneumococcico. Dopo l'intervento chirurgico, si consiglia la profilassi penicillina Lifetime, per prevenire pericolose infezioni. L'operazione non è raccomandato per i bambini sotto l'età di cinque anni. Dopo la procedura, vi è un rischio di vita di infezioni gravi e potenzialmente pericolose per la vita.

Prevenzione sferocitosi

Perché sferocitosi è una malattia ereditaria, è impossibile impedire. Controlli regolari di soggetti ad alto rischio sferocitosi può prevenire il rischio di complicanze in trattamento precoce.