Acquisita anemia dizeritropoeticheskie, relativi alla violazione delle erythrokaryocytes processo di fissione
Eziologia e la patogenesi
Il concetto di "acquisita anemia dizeritropoeticheskie" comprende una serie di entità cliniche, proprietà comune, che è la presenza di eritropoiesi inefficace. In un diverso grado eritropoiesi inefficace osservata in carenza di ferro, talassemii, Anemia aplasticheskoй, mielofiʙroze, Ostrom leucemia, Tuttavia, tutte queste diverse malattie non devono essere inclusi nel gruppo di acquisito dizeritropoeticheskih anemia.
Una più opportuno collocare questo gruppo acquisito anemia dizeritropoeticheskuyu, collegato, probabilmente, con somaticheskoй mutacieй refrakternuю sideroblastnuю anemiю.
Le manifestazioni cliniche e parametri di laboratorio dizeritropoeticheskih acquisite anemie
Refrakternaya sideroblastnaya anemia, più probabile, non una forma nosologica. Si osserva quando i segni non sono molto specifici per questa patologia.
Il più delle volte, la malattia si manifesta in età avanzata, indipendentemente dal sesso, Si comincia lentamente. Nella maggior parte dei casi, prima rilevato lieve anemia grave (4,96-5,59 Mmol / l, o 80-90 g / l), marcato aumento nel fegato, alcuni pazienti con milza palpabile. Indice Colore prossimo all'unità, Tuttavia, tra i globuli rossi si può vedere quando si visualizzano i tempi due popolazioni - ipocromica e hyperchromic o normocromica. Il contenuto di reticolociti può essere normale, a volte leggermente aumentata, e alcuni pazienti - un forte calo. Numero di leucociti normali, a volte marcata leucopenia.
Un aspetto caratteristico è pronunciata spostamento neutrofila. Molto spesso si limita a un gran numero di neutrofili stab. Numero di singoli pazienti 30-40 %. Spesso ci monocitosi (20-30 %). Nel midollo osseo è stato un forte irritazione del germoglio rosso, Rapporto leykoeritroidnoe è spesso inferiore 1,0. Normocytes Numero oxyphilic ridotti, e l'aumento dei basofili normocytes. Contenuto del monociti nel midollo osseo può essere normale, nonostante monocitosi periferiche.
Il livello di ferro nel siero per refrattario anemia sideroblastica può essere normale, anche se il più delle volte non è nettamente aumentata. Pertanto la quantità di ferro, escreto nelle urine dopo somministrazione 500 mg Desferal, molto superiore al normale.
Caratteristica del refrattario anemia sideroblastica è considerato il rilevamento di midollo osseo numero significativo di sideroblasti, t. è. эritrokariotsitov, pellet contenenti ferro. Questi granuli di ferro circondato il nucleo anello, oltre a loro erythrokaryocytes vi è una notevole quantità di ferro, situato extracellulare. A causa della presenza di queste malattie granuli è stato conosciuto come sideroblastica anemia refrattaria. Sideroblasti ad anello si rivelano non solo in anemia sideroblastica. Si trovano in anemie ereditarie, relativi alla violazione della sintesi della porfirina, anemia, a causa di avvelenamento da piombo, e una carenza di piridossina (Vitamina B6), talassemia e anemia aplastica. La scoperta di un gran numero di sideroblasti ancora non permette per la diagnosi di anemia sideroblastica refrattaria.
La malattia progredisce lentamente, e una minoranza di pazienti (di 7 %) a pochi anni dal suo inizio nel sangue periferico appaiono esplosioni sporadiche, e poi nel periodo terminale del quadro di mieloide acuta o leucemia myelomonoblastic.
Tuttavia, anemia sideroblastica refrattaria, non tutti i pazienti è l'inizio della leucemia acuta. In alcuni casi è una mutazione somatica, che sono la conseguenza di erythrokaryocytes divisione inadeguate, gemoglobinizatsiya mancano queste cellule con la comparsa di eritrociti ipocromici, divisione inadeguata di granulociti neutrofili, per cui un cambiamento si verifica pugnalata, apparendo cellule, ricordando pelgerovskuyu anomalia del leucociti.
Si può presumere, mutazione somatica che provoca un cambiamento nella forma chimica di ferro nei mitocondri e di conseguenza una violazione del suo inserimento nella molecola di emoglobina.
In alcuni casi, un quadro clinico simile e morfologica possono sorgere a causa di mutazione somatica, e per la presenza di autoanticorpi, diretta alle erythrokaryocytes antigene. Nella maggior parte dei casi, gli anticorpi portano alla scomparsa o la riduzione di colore rosso osseo germe, Tuttavia, un certo numero di pazienti in un certo periodo di tempo o permanentemente anticorpo "knock out" una normocytes oxyphilic e reticolociti, mentre il numero di basofili e normocytes policromatici aumentato nel midollo osseo. A causa di eritro inefficiente- Poesia quantità di ferro nel midollo osseo è aumentato. La diagnosi corretta aiuta a identificare gli anticorpi, diretto contro un antigene erythrokaryocytes (stesso, how e partsialynoy krasnokletochnoy aplasia).
