Hemoblastoses Paraproteinemic

Tumori, emergenti dalle cellule, garantendo normale immunità umorale, combinati in un haemoblast paraproteinemic gruppo. Come è noto, sintesi degli anticorpi (immunoglobuline) normalmente effettuato Plasmacellule policlonali sistema e linfociti, che possono reagire con qualsiasi antigene. Ogni clone cellulare in grado di sintetizzare una sola specie di anticorpi, t. è. immunoglobuline odnorodnyi. La risposta immunologica ad antigenici stimoli più celle sono coinvolti molti cloni.

Per definizione, il comitato di esperti dell'OMS, alle immunoglobuline sono proteine ​​di origine animale, che può avere attività specifica di anticorpo, così come le proteine, simile alla loro struttura chimica e. Di conseguenza,, by antigennoj specifiche.

Ci sono cinque classi di immunoglobuline:

• IgG immunoglobuline;
• Immunoglobuline IgA;
• Immunoglobuline IgM;
• Immunoglobuline IgD;
• Immunoglobuline IgE.

Essi differiscono nella fisiologica, proprietà chimiche e biologiche. Le immunoglobuline sono una parte delle sieroproteine; 90-95 % bloccato consiste di proteine ​​con peso molecolare 160000-200000, 5-10 % macroglobuline con un peso molecolare di 900000-1000000.

Ogni molecola di immunoglobulina è costituito da quattro catene polipeptidiche, due delle quali hanno un peso molecolare di 50.000-70.000 e sono chiamati pesante (H – pesante), due - con una massa molecolare di 20.000-25.000 e chiamato luce (L - luce) Catene.

Sulla proprietà antigeniche sono cinque tipi di catene pesanti: c, un, m, и d e, e due tipi di luce: и x L.

Quando hemoblastoses cellule tumorali paraproteinemic geneticamente uniforme, perché, secondo la teoria di clonale, essi sono i discendenti di uno, modifiche di cellule somatiche (plasma o linfoide). Produzione di queste cellule è uniforme ed è paraimmunoglobulin monoklonovy. Per analogia con le immunoglobuline normali paraimmunoglobuliny (Maiale) anche divisa in cinque classi: QUILL, Colpire, PIGM, PIGD, PIGM.

Ognuna delle classi sono divise in sottoclassi. Sintesi incompleta di paraproteine ​​a catena pesanti compare nelle urine dei pazienti con prodotto catena leggera - mikromolekuljarnыj ʙelok-Benz Dƶonsa, che è facile da passare attraverso il filtro renale. Una recente ricerca ha dimostrato l'identità strutturale di immunoglobuline normali e paraproteine, anche stabilito, che alcune proteine ​​sono paio di anticorpi attivi contro antigeni umani naturali, animali e sintetiche sostanze - apteni. Ma accumulazione Maiale nel corpo - un fenomeno patologico, perché porta a gravi disturbi dei vari apparati.

Attualmente, il gruppo paraproteinemic Leukemia comprende tre principali malattie:

• mieloma (plasmocitoma);
• La malattia di Waldenstrom (linfocitosi makroglobulinemichesky);
• malattia delle catene pesanti.