Leucemia promyelotsytarnыy

Si distingue come una forma indipendente leucemia acuta in 1957 g.

Caratterizzato da una particolare morfologia esplosioni, contenente abbondante grana grossa, sindrome emorragica grave e velocità Correnti. Il nome "promielocitica" ha ottenuto la leucemia a causa della somiglianza delle cellule tumorali da promielocitica: La presenza di grandi, grano abbondante, riempimento del citoplasma e il nucleo è situato in.

Tuttavia, queste cellule sono caratterizzate da uno scoppio di struttura nucleare e tutte le altre caratteristiche morfologiche e istochimiche differire dai promielocitica. Nei bambini, la leucemia è molto rara, Negli adulti - 3,8 % casi.

Il quadro clinico della leucemia promielocitica acuta

Quadro clinico della leucemia promielocitica acuta è esprimere sindrome emorragica, che è spesso il primo segno della malattia.

Emorragie si verificano nel sito di lesione; un numero di pazienti sullo sfondo di un moderato (superiore 20 Lattina 1 l), e in alcuni casi, trombocitopenia grave (superiore 100 Lattina 1 l) marcata uterino, epistassi, ecchimosi.

Immagine di sangue nella leucemia promielocitica acuta

Il quadro ematico è caratterizzato da una pronunciata esplosioni polimorfismo.

Molte cellule sono escrescenze citoplasmatici, simile pseudopodi. Il citoplasma è colorata in diverse tonalità di blu (da Mayu-Grunwald o Romanovsky-Giemsa). Di solito è densamente riempito con piuttosto grande grinta viola-marrone polimorfico, e grandi nuclei sulla superficie. In alcune cellule ci sono due tipi di granuli: grande - viola scuro e più piccoli - viola e rosa.

Nel citoplasma di cellule leucemiche spesso rilevati vitello Auer. Inoltre le cellule Auer in questa forma di leucemia sono due tipi di granuloma eosinofilo: rotondo, omogeneo e con un mielonovymi alcune cifre.

A seconda delle caratteristiche morfologiche delle cellule leucemiche isolate Due varianti di leucemia promielocitica acuta:

• tipico - makrogranulyarny;
• mikrogranulyarny, che si verifica in circa 20 % di tutti i casi di questa forma di leucemia.

In un tipico, makrohranulyarnom, formare la massa delle cellule leucemiche degli elementi costitutivi, avere una granulometria grande, napominaющuю in grandezza zernistostь granulociti bazofilьnыh e basofili tkanevыh, e solo una piccola percentuale - elementi con multa, A volte la polvere granulazione azurophilic.

A mykrohranulyarnom realizzazione delle seconde celle di tipo predominano, a grana fine. Essi differiscono, Inoltre, taglia piccola, contorni irregolari, nuclei bruttezza, Seconda parte- o mnogodolchatyh. Quando variante mikrogranulyarnom spesso, rispetto a quando makrogranulyarnom, leucocitosi osservato e fuori le cellule leucemiche nel sangue.

Caratterizzazione citochimico delle cellule di leucemia promielocitica acuta

Citochimico makrogranulyarnyh caratterizzazione e cellule mikrogranulyarnyh di acuta partite di leucemia promielocitica: reazione fortemente positiva alla perossidasi, lipidi, Attività elevata hloratsetatesterazy, basso, e non sopprimere sodio reazione di fluoruro di α-naftilesterazu. Le singole celle di finissima granulazione azurophilic in una tipica forma di leucemia promielocitica acuta danno la reazione più vivido di glicosaminoglicani solfati acidi (mukopolisaxaridы).

Mikrogranulyarny variante della leucemia promielocitica acuta deve essere differenziata da quella di leucemia myelomonoblastic, caratterizzata dalla morfologia cellulare simile e la stessa, come la leucemia promielocitica, Sindrome di coagulazione intravascolare disseminata. Caratteristiche diagnostiche differenziali sono caratteristiche citochimiche delle cellule: reazione nettamente positiva di α-naftilesterazu, fluoruro di sodio soppresso, positiva nelle cellule mielomonocitica differenza promielocitica.

Una caratteristica distintiva di cellule anomale nella leucemia promielocitica acuta è un polimorfismo nucleare. Allo stesso tempo, ci sono arrotondate, a forma di fagiolo, bi-lobate (passato raramente in altre forme di leucemia) nuclei con strutture diverse - da morbido esplosione mesh relativamente densa (quasi come un linfocita). Nucleoli Spesso identificati (da 1 a 3 in varie cellule). La dimensione del nucleo rispetto alle cellule intere sono ampiamente variati in diverse cellule del paziente.

La diagnosi di leucemia promielocitica acuta già disponibili sulla base della consueta analisi della morfologia delle cellule leucemiche. Così, granuli contengono anomale mucopolisaccaridi solfati acidi. Questo test è specifico per la leucemia promielocitica acuta. Tuttavia, mucopolisaccaridi acidi solfatate non sono nuovo substrato, peculiari solo le cellule leucemiche, in piccole quantità definite mieloblasti e promielociti midollo osseo normale. Citogenetica delle cellule specifiche.

L'esordio della malattia è spesso caratterizzata da normale o leggermente ridotta parametri ematici rossi. Il contenuto di piastrine nella stragrande maggioranza dei significativamente ridotto. Il numero di leucociti, generalmente, anche riduce significativamente (Di meno 1 T in 1l).

Ruolo importante nello sviluppo ed emorragie, e tossicosi appartiene cellule di leucemia, e comprendente in superficie, e in granuli citoplasmatici eccesso tromboplastina. Il crollo di queste cellule, tromboplastina e produzione di proteasi lisosomiali provocare diffusi coagulazione intravascolare. Sul ruolo delle cellule leucemiche dice un brusco cambiamento nella configurazione della malattia dopo l'inizio della terapia efficace citostatica: volte al secondo giorno ridotta temperatura corporea e sanguinamento si arresta, sebbene nessun recupero ematopoietico ancora, e realizzato unico effetto citostatico.