Acuta myeloblastnыy leucemia e myelomonoblastnыy
Entrambe le forme di leucemia sono differenze sensibili istochimiche: no morfologia regolare, nessun quadro clinico sono praticamente indistinguibili.
Leucemia Myelomonoblastnыy Può essere presentata dalle cellule, ogni dei quali trasporta caratteristiche istochimiche cellule monocitiche entrambi, e la serie granulocitica; Tuttavia, ci sono casi, quando uno dei blasti appartiene mieloblastov, e l'altro - per monoblastam. Questo gruppo di leucemia è spesso associata nella letteratura il termine "nonlymphoblastic" (con promielocitica, leucemia monoblastica e eritroleucemia).
Tra nelimfoblastnyh leucemia mieloide acuta negli adulti e rappresentano circa il 80-90 myelomonoblastic %, e tutto leucemia acuta nonlymphoblastic negli adulti - su 85 % leucemie acute tutto. Bambini, di fronte, di 85 % up leucemia acuta linfoblastica.
Picchi di età e la leucemia mieloide acuta si osservano myelomonoblastic 1-2 e dopo 10-12 anni. Secondo la letteratura, l'età media dei pazienti affetti da leucemia acuta mieloide - 38 anni, e la leucemia acuta myelomonoblastic - 50 anni.
Forme di leucemia mieloide acuta e myelomonoblastic
Attualmente abbiamo stanziato una qualche forma di leucemia mieloide acuta e myelomonoblastic. I principi della loro selezione è diverso.
Per Esempio, allocato Leucemia acuta con myelomonoblastnыy translokatsyey 8-, 21-e cromosomi. Questa forma si trova soprattutto nelle persone più giovani di 50 anni e si riferisce alla leucemia neindutsiruemym spontanea. La malattia è caratterizzata da un corso relativamente favorevole. Germogliare Rosso in questa forma di normale, t. è. neleykemichesky. Il sangue si trova spesso eosinofilia. Più di 50 % I pazienti affetti da questa forma di leucemia acuta può essere ottenuto remissione.
Inoltre, cellule morfologicamente anormali, e DIC viene evidenziato una forma speciale di leucemia myelomonoblastic, leucemia podobnaya Isola promyelotsytarnomu. Caratterizzazione cytochemical di cellule, nonostante l'abbondante azurophil grano, Corrisponde alla forma myelomonoblastic acuta. Le cellule che non contengono alcun leucemia promielocitica leucemia caratteristici mucopolisaccaridi solfati acidi. Fibroblasti di midollo osseo in questa forma di leucemia mieloblastica contrasto leucemia promielocitica crescono bene in coltura monostrato.
Il quadro clinico della leucemia mieloide acuta e myelomonoblastic
Il quadro clinico della leucemia mieloide acuta e di solito è caratterizzata da disturbi ematologici myelomonoblastic. Insorgenza pesante con febbre alta, necrosi gola tipico per i casi con profonda granulocitopenia primaria (T in meno di 0,75-0,5 1 litri di sangue).
Negli adulti,, generalmente, la prima manifestazione di leucemia non è associata a lesioni vnekostnomozgovymi: no linfoadenopatia, fegato, milza. Bambini Le lesioni vnekostnomozgovye sono più spesso. Opposto, forme congenite della pelle leucemia e gli organi interni sono abbastanza comuni. Neuroleukemia raramente nella malattia precoce, ma se non viene eseguita la prevenzione, osservato circa 1/4 come nei casi di remissione, e alla recidiva.
Esplosioni a focolai vnekostnomozgovyh spesso perdono granularità quando colorati con Romanovsky-Giemsa, peroksidazopolozhitelnost ma mantenere la capacità del tessuto tumorale sul taglio per dare colore, che era la base per il nome del suo cloroma.
L'immagine del sangue e la leucemia mieloide acuta myelomonoblastic
Immagine del sangue al momento dello studio può essere differente:
- norma lieve anemia- o tipo leggermente hyperchromic;
- leucocitosi con blasti nel sangue;
- leucopenia con o senza squilli;
- Conta piastrinica normale;
- trombocitopenia di varia gravità.
In alcuni casi, questa forma di leucemia acuta può iniziare con la cosiddetta fase predleykemicheskoy, caratterizzata dalla pancitopenia parziale o citopenia, lunga assenza di cellule blastiche nel sangue e basso nel loro contenuto di midollo osseo.
Quando le cellule blastnye mieloblastnom e mielomonoblastnom lejkozah contengono il zernistost' azurofil'nuû citoplasmatica (da singolo a decine di pellets), spesso vitello Auer, la cui presenza è un segno prognostico favorevole (spesso riescono a ottenere la remissione).
Taurus Auer nella leucemia mieloide acuta presentati per lo più strutture tubolari, linearmente orientato, e hanno una frequenza libera, meno spesso sono contenute all'interno delle formazioni granulari. La microscopia elettronica a trovare forme di transizione da granuli azzurrofili dei polpacci Auer, contenente enzimi lisosomiali: fosfatasi acida e perossidasi.
La presenza di granuli nel citoplasma di mieloblasti in alcuni casi può essere identificata solo cytochemically. Il nucleo di blasti sono di solito turno, a volte con impressione piccoli o di forma irregolare, ma il rapporto tra nucleo e citoplasma è sempre dominato dal nucleo.
Nel corso delle esplosioni malattia forme di leucemia descritti subire variazioni regolari: la forma del nucleo diventa rotondo irregolare, citoplasma di un bordo stretto è ampia e cellule rotonde invece di diventare forma irregolare. Granulosità, rilevabile all'inizio della malattia in una grande percentuale di cellule, molti di loro diventa invisibile e non rilevabile perossidasi risposta.
La frequenza di remissione nella leucemia mieloide acuta e myelomonoblastic è in terapia moderna 60-80 %. La durata media della remissione dopo trattamento di mantenimento fino a 12-24 mesi. Dove, Se si raggiunge la remissione, l'aspettativa di vita dei pazienti può superare 3 anno.
