Erythromyelosis acuta – La malattia di Di Guglielmo

Leucemia è stato descritto nel 1917 g.

Essa si verifica negli adulti in giro 5 % casi nelimfoblastnyh di tutte le forme di leucemia acuta, avere bambini - 0,6 % casi. Nella storia di pazienti con acuta erythromyelosis raro dati ricevuti radioterapia o chemioterapia: Questo leucemia acuta è spesso indotta, piuttosto che spontanea, si verifica in persone, lechivshihsya di limfogranulematoza, mieloma multiplo, eritremii.

Il quadro clinico di mielosi erythremic acuta

Nella maggior parte dei casi, l'insorgenza della sindrome anemica acuta è caratterizzata Mielosi erythremic, che aumenta lentamente ed è accompagnata da ikterichnost mite. L'anemia è di solito moderatamente carattere hyperchromic, Sangue trovato erythrokaryocytes, di reticolociti di solito non supera il 1-3 %.

Foto Sangue di mielosi erythremic acuta

Picture sangue può essere aleukemic, ma come la malattia si verifica leukemization: andare nel sangue o erythrokaryocytes, o esplosioni, o entrambe le celle contemporaneamente. Leucopenia, trombocitopenia è spesso osservato fin dall'inizio, a volte sembrano più tardi. Bilirubina è di solito leggermente aumentato dovuto alla frazione indiretta.

Caratterizzazione cytochemical di celle in erythromyelosis acuta

Diversamente da altre forme di leucemia acuta, in cui la diagnosi è basata sulla rilevazione degli In blasti midollari e atipico, Di conseguenza,, Non è difficile, in erythromyelosis acuta eventuali cambiamenti caratteristici della malattia non viene rilevato punctate.

Questa malattia è caratterizzata da un forte aumento del numero di globuli rossi nel midollo osseo. Questo modello si verifica in emolitica, IN₁₂-carenza anemiyah e eritropoiesi inefficace qualsiasi natura (erythrokaryocytes emolisi).

A differenza di altre forme di differenziazione leucemia acuta delle cellule tumorali in rosso numero acuta erythromyelosis spesso accade ai erythrokaryocytes palco e oxyphilic policromo o di globuli rossi.

Ma insieme con il numero di globuli rossi, a volte diverso atipie, di core, midollo osseo, e più tardi nel sangue appaiono articoli esplosione, e che consentono una diagnosi.

Morfologia cellulare Blast erythroleukemia diviso in due varianti:

• in realtà erythromyelosis, in cui il substrato è rappresentato dal tumore e non differenziabili erythrokaryocytes blasti;
• eritroleucemia, in cui insieme erythrokaryocytes ci sono molti mieloblasti.

Nella dinamica della prima versione ha segnato la transizione graduale alla predominanza di blasti indifferenziate, il secondo - a mieloblastosi. Differenze cliniche tra queste opzioni indistinti.

Dove, Se c'è una pronunciata inibizione della normale germi Emopoiesi (leiko-, trombocitopenia, anemia, alto contenuto di reticolociti - non più di 2 3%), e nel midollo osseo - l'abbondanza di brutti erythrokaryocytes e molte esplosioni indifferenziate atipici o mieloblasti, diagnosi di mielosi erythremic acuta si manifesta. Se il numero di globuli rossi sono morfologicamente diverso dal normale, numero di piccole blasti indifferenziate (a 10%), e nel sangue periferico è segni distinti di depressione di normali germi Emopoiesi, diagnosi di mielosi erythremic acuta sicuramente non in grado di fornire. In questo caso, la scoperta in trepanate cellule indifferenziate proliferative favorisce leucemia acuta.

In erythromyelosis acuta (nonché qualsiasi altra leucemia acuta) deve aumentare la percentuale di blasti nel midollo osseo nella dinamica.

Prima della creazione di una diagnosi accurata qualsiasi trattamento citostatici, compresi prednisolone, non può essere effettuata; Tuttavia, la terapia sintomatica (trasfusione di sangue in grave anemia e così via.) non complicare ulteriormente la diagnosi.

Uno studio dell'apparato cromosomica delle cellule del midollo osseo potrebbe fornire un'assistenza sostanziale nella diagnosi Mielosi erythremic: trova il numero di globuli rossi aneuploid diagnosi clone può essere ritenuto comprovato.

Aneuploidija (spesso gruppi ipodiploidi di cromosomi) in questa malattia si verifica in circa 40 % casi. La presenza di un germe disordinata rossa (senza la formazione di cloni) aneuploidia non è un segno di crescita tumorale, dal momento che questo fenomeno si verifica in anemia emolitica, anemia perniciosa. In erythromyelosis acuta spesso, rispetto ad altre forme di leucemia, ci sono una serie di cambiamenti strutturali nei cromosomi (anello cromosoma dicentrici).

Citochimico caratteristica mielosi erythremic è la presenza di sostanza PAS-positivo nel citoplasma nucleato numero dei globuli rossi, in particolare eritrociti, Anche se questa funzione non è specifico per il processo leucemico. In erythrokaryocytes può essere rilevato e α-naftilesteraza, comune alle celle della serie monocitica.

La morfologia degli eritrociti in erythromyelosis Può essere diverso. Solitamente, Come con altre forme di leucemia acuta, nonostante l'anemia, no anisocitosi e poichilocitosi. In presenza di anisocitosi raggiunge un tale grado di sharp, In entrambi a₁₂-anemia da carenza, E non è contrassegnato come suoi granulociti neutrofili caratteristica polisegmentatsii, ma gigantismo e brutte elementi della serie granulocitaria può avvenire. Spesso c'è una fiera ipercromie eritrociti con crescente indice di colore a 1.2-1.3.

Quando una complicazione di Mielosi erythremic acuta aumentata emolisi stabilire esattamente è possibile questa forma di leucemia acuta solo se il numero di globuli rossi clone aneuploid (o cloni). In assenza di questo tratto è difficile la diagnosi di mielosi erythremic acuta.

Il verificarsi di mielosi erythremic acuta

Una patologia caratteristica dei organi interni erythroleukemia acuta non si osserva. I linfonodi di solito non sono ingrandite, fegato e milza, Come con altre forme di leucemia acuta, può aumentare, ma la maggior parte rimane nel normale.

Dinamica degli indici ematologici possono avere due direzioni:

• in un caso aumenta il numero di blasti nel midollo osseo, e sangue periferico, fino a quasi completa spostamento patologico germoglio rosso,
• in altri - nel midollo osseo al fine mantenuto un elevato contenuto degli elementi della serie rossa con un moderato cellule cento Blast Costruire-up.

Tuttavia, in questo e in un altro caso, naturalmente crescente granulozitopenia, trombocitopenia e anemia. Come con altre forme di leucemia acuta, causa di morte dei pazienti è il fallimento della emopoiesi.

Remissione in erythromyelosis acuta

Nonostante la relativa rarità di remissione completa, Acuta erythromyelosis differente progressione rapida. L'aspettativa di vita della maggior parte dei pazienti è di circa 6 mesi, a 20 % pazienti vivono su 18 mesi. Reach rallentare la progressione del processo, ottenere un netto miglioramento nel sangue sullo sfondo della terapia citostatica e trasfusioni di globuli rossi non sono generalmente possibile.