Sindrome nevrotica – Stato e analisi delle urine
La sindrome nefrosica è una sindrome clinica e di laboratorio, caratterizzata dalla massiccia proteinuria e alterata della proteina-metabolismo lipidico e acqua-sale.
Distinguere adipoid nefrosi, che cerca un cambiamento nel filtro glomerulare, e nefropatia membranosa, in cui le modifiche rilevate della membrana basale delle anse capillari del glomeruli.
Secondo le statistiche,, la malattia colpisce soprattutto i bambini, soprattutto sotto 5 anni. L'età media dei malati adulti 17-35 anni, anche se i casi descritti di essa da individui 85 e anche 95 anni.
La sindrome nefrosica è difficile per una varietà di malattie renali in circa 20 % pazienti.
Il più delle volte si verifica in un contesto di glomerulonefrite e amiloidosi.
Il meccanismo della sindrome nefrosica E non è ancora completamente chiarita. Grande importanza è attribuita a disturbi immunologici e metabolici. Il più riconosciuto è il concetto di sindrome nefrosica origine immunologica. Essa si basa sul fatto di determinazione degli anticorpi ai capillari membrana basale glomerulare.
Patomorfologiche La sindrome nefrosica è caratterizzata da un aumento, flabbiness di reni. Sostanza corticale sul taglio giallastro (grande rene bianco). Istologia rivelato degenerazione e Necrobiosis tubuli epiteliali di nefroni: tubuli estese, çastïçno epitelio atrofizzato, parzialmente gonfio, granulare degenerazione ialino droplet e vacuolation. Le cellule epiteliali basali visti depositi lipidici; ampi tubuli vuoti pieni di cellule epiteliali nefrone sluschivshimisya, messa bene e ialino proteine droplet. Molti gialinovыh, granulato, ialino droplet e cilindri ceroso. L'alto contenuto di lipidi tessuto interstiziale, soprattutto il colesterolo, lipofagov, elementi linfoidi.
I cambiamenti nelle cellule glomeruli renali sindrome nefrosica riguardano podociti e membrane basali. In podociti scompaiono tsitopodii (processi), ipertrofica e corpo gonfio, vacuolizzazione del citoplasma si verifica, violato la struttura trabecolare delle cellule. Tutti questi cambiamenti contribuiscono alla perdita di proteine transepiteliale, passando attraverso la membrana basale. In remissione struttura podocita normale restaurato. Le variazioni del capillare glomerulare ispessimento della membrana basale e stanno allentando il loro.
Sindrome nefrosica clinicamente caratterizzata otekami, proteinuria, ipoproteinemia, ipercolesterolemia, gipotenzieй. La maggior parte dei pazienti in cavità sierose formata trasudato. Nefrosica otekn sciolto, facilmente spostato, può aumentare rapidamente, quando la pressione di un dito contro di loro è approfondire.
Il sintomo principale è una grave sindrome di proteinuria nefrosica. Spesso raggiunge 20-50 grammi al giorno.
Il meccanismo della proteinuria definitivamente chiarita. Non impostare la ragione per aumentare la membrana basale e permeabilità capillare dei glomeruli. Altri fattori nella patogenesi della proteinuria è considerato una violazione di proteine reabsortsii tubolare causa aumento del processo. Urine di proteine nel siero identici. La maggior parte urina contiene albumina. E 'aumentato il numero di α1– и b-глобулинов и понижено содержание un2– и c-глобулинов. Le proteine mediante elettroforesi in gel di amido (by Smithies) può essere ottenuto da alcuni pazienti prima 11 frazioni (Due frazioni Prealbumina, albumina, transferrina, tseruloplazmyn, Tre frazioni di aptoglobina, un2-макроглобулин и c-глобулйн, compresi IgA, IgM, LGD). Dal rapporto delle singole frazioni proteiche nel siero e nelle urine sono giudicati sulla selettività (isolamento delle proteine a basso peso molecolare) o non selettivo (assegnazione di proteine ad alto peso molecolare) proteinuria. Il segno è la presenza di non-selettività della proteinuria nelle urine α2-makrohlobulyna, che la maggior parte dei pazienti corrisponde a una pesante sconfitta nefroni e può essere un indicatore di refrattario alla terapia steroidea. Proteinuria non selettivi possono essere reversibili.
Se la sindrome nefrosica è osservato espresso fermenturiya, t. è. escrezione urinaria di grandi quantità di transamidinase, leucina aminopeptidasi, fosfatasi acida, alanina aminotransferasi, Al, LDH e aldolasi, cosa, apparentemente, Essa riflette la gravità dei tubuli di nefroni, soprattutto i loro dipartimenti convoluti, ed elevata permeabilità delle membrane basali. Per la sindrome nefrosica è caratterizzata da un elevato contenuto di glicoproteine α1 e. soprattutto α2-frazione globuline. Da lipoproteine nelle urine in pazienti con sindrome nefrosica rilevate due o tre frazioni, соответствующие un1, b- и c-глобулинам.
Ipoproteinemia - Un sintomo permanente di sindrome nefrosica. Livelli di proteine totali possono rifiutarsi di 30 g / l ed oltre. A questo proposito, la pressione oncotica è ridotto a 29,4-39,8 kPa (220-290 Mm Hg. Art.) a 9,8-14,7 kPa (70-100 Mm Hg. Art.), sviluppare ipovolemia ed edema. Elevati livelli di aldosterone (iperaldosteronismo) Contribuisce a riassorbimento di sodio maggiore (e con essa l'acqua) e aumento dell'escrezione di potassio. Questo porta alla rottura del metabolismo elettrolitico e dello sviluppo in casi avanzati di alkalosis.
Ipercolesterolemia Può raggiungere in larga misura (a 25,9 mmol / l ed oltre). Tuttavia, anche se è comune, ma non una caratteristica permanente della sindrome nefrosica.
Quindi, sindrome nefrosica c'è una violazione di tutti i tipi di scambio: proteina, lipidi, carboidrato, minerale, Acqua.
Il sintomo più costante della sindrome nefrosica nel sangue periferico è nettamente aumento della VES (70-80 mm / h), che è associato con disproteinemia. Può sviluppare l'anemia ipocromica. Le variazioni del numero di globuli bianchi non è osservato. La conta piastrinica può aumentare e raggiungere un numero di pazienti nel 500-600 F 1 l. Nel midollo osseo, con un incremento del numero di myelokaryocytes.
L'urina è spesso nuvoloso, cosa, ovviamente, a causa della mescolanza di lipidi. Insieme a questo ci oliguria con alta densità relativa (1,03-1.05). La reazione del alcalina urine, a causa di squilibrio elettrolitico, portando ad alcalosi sangue e una maggiore rilascio di ammoniaca. Alto contenuto di proteine, può raggiungere 50 g / l. I leucociti ed eritrociti nel sedimento urinario di solito leggermente.
I globuli rossi maloizmenennye reni Epitheliocytes sono principalmente nella fase di degenerazione grassa - molto spesso pieni di piccoli e grandi gocce lipidiche possono raggiungere grandi dimensioni! Ci ialino, epiteliale granulare, fat-grana, cereo, goccioline hyaline e cilindri vacuolate in gran numero.
Sangue e buropigmentirovannye cilindri per questa malattia non sono tipici. Nel sedimento urinario si possono trovare palle ialino e grumi ialino gocciolina. I cristalli possono verificarsi colesterolo e acidi grassi, gocce lipidiche.
