Mukovystsydoz – sintomi, diagnostica, Trattamento CF
Mukovystsydoz – malattia ereditaria, causata da mutazione di un gene specifico - trasporto di cloruro regolatore transmembrana, caratterizzata da lesioni delle ghiandole esocrine organi vitali e di solito ha corso gravi e la prognosi. Con questo processo patologico è ereditato difetto enzimatico, coinvolto nella sintesi di mucopolisaccaridi, che fanno parte del muco, formata nelle ghiandole esocrine del pancreas, nella mucosa intestinale e il tratto respiratorio. Come risultato di questo cambiamento di proprietà fisico-chimiche di secrezione, diventa viscosa, condotti zoccoli che formano le sue ghiandole, che porta a cambiamenti nella loro struttura, alterazioni distrofiche in ghiandole epiteliali e attività funzionale compromessa delle autorità competenti.
Simptomы CF.
Il quadro clinico della malattia sono i disturbi broncopolmonari più frequenti, variazioni dell'attività funzionale del pancreas, Si porta a una violazione dei processi digestivi in relazione alla cessazione della produzione di enzimi, coinvolti nella ripartizione di cibo. Occasionalmente durante lo sviluppo della malattia secrezione viscosa del pancreas provoca blocco dei dotti pancreatici, risultando in un processo di auto-digestione (Autolisi) Autorità.
Disturbi broncopolmonari si manifesta con frequenti recidive di ostruzione bronchiale per formare un hard-scarico secrezioni bronchiali viscose, causando otturazione vie aeree periferiche. Come risultato, il meccanismo di auto-pulizia dei bronchi è rotto, che promuove la crescita di microrganismi patogeni e lo sviluppo di infiammazione in forma di bronchite, bronhiolitov.
La sindrome intestinale può manifestarsi come ostruzione intestinale, fino allo sviluppo di ostruzione intestinale, accompagnato da dolore addominale di varia intensità e durata.
Diagnosi Fibrosi Cistica
La diagnosi si basa sulla storia genealogica (identificazione del paziente, la fibrosi cistica in parenti stretti), caratteristico quadro clinico, sondaggi basati fecalith, (una grande quantità di grasso neutro nelle feci), aumento (3-5 volte) il contenuto di cloruri nel piatto.
Fibrosi cistica Trattamento
Il trattamento in presenza di ostruzione bronchiale - terapia appropriata, progettata per ridurre infiammazione e il rilascio di muco dai bronchi; con una diminuzione di esocrini funzione nominato preparati enzimatici pancreatici (pancreatin sotto forma di mini-microsfere), dieta appropriata, grasso impoverito, ma equilibrato da una proteina (a scapito di carni basso contenuto di grassi, prodotti lattiero-caseari fermentati).
Prevenzione Fibrosi Cistica
La prevenzione comprende la diagnosi precoce e il trattamento, dieta, il regime del giorno, eliminazione delle cattive abitudini e le esposizioni professionali. Siate sicuri di avere un controllo regolare della genetica del paziente, gastroenterologo, pneumologo.
