Mukovystsydoz (MV) – Fibrosi Kistoznyi

Fibrosi Cistica (CF)

Cos'è la fibrosi cistica?

Mukovystsydoz (MV) È una malattia ereditaria. Il suo aspetto è difettoso in alcune cellule dei polmoni e apparato digerente. Così cellule producono spessore, appiccicoso muco, che può causare:

• Blocco dei polmoni e delle vie aeree;
• Problemi di digestione e assimilazione dei nutrienti dal cibo.

La fibrosi cistica è una malattia grave, che dura una vita, ma la gravità di persone diverse può differire significativamente. L'aspettativa di vita dei pazienti affetti da fibrosi cistica è di circa 35 anni. Alcuni pazienti con forme lievi di CF può vivere fino a 60 anni o più.

Prichinы CF.

La fibrosi cistica è una malattia genetica. Bambini, I pazienti con fibrosi cistica ereditano il gene difettoso da parte dei genitori. Genitori, che hanno il gene, Fibrosi Cistica, ma non ne soffrono, chiamati vettori.

Faktorы CF. rischio

Fattori, che possono aumentare il rischio di fibrosi cistica comprendono:

• La presenza del gene per genitori fibrosi cistica;
• Fratelli e sorelle, con fibrosi cistica;
• Родители с муковисцидозом – в основном матери, come gli uomini, malato di fibrosi cistica, spesso sterili.

Simptomы CF.

Il muco anormalmente denso, generato nella fibrosi cistica, blocca il funzionamento di alcuni organi, che provoca sintomi.

Симптомы муковисцидоза у детей могут включать в себя :

• Difficoltà che passa prima evacuazione;
• Ileo, che talvolta hanno richiesto un intervento chirurgico;
• Sudore salato.

Limo, luce collegando, può causare i seguenti sintomi:

• Tosse e respiro affannoso;
• Affanno;
• Le punte delle dita di forma irregolare;
• La forma distorta del petto.

Il muco può anche bloccare il pancreas, che a sua volta blocca la produzione di enzimi, utilizzati per la digestione. Ciò può causare:

• Aumento di peso;
• La bassa crescita;
• Ritardo;
• Malnutrizione;
• Disidratazione;
• Bad odore, плавающий стул – из-за плохого переваривания жиров.
• Diarrea.

Altri sintomi possono includere la fibrosi cistica :

• Fertilità ridotta nelle donne;
• Archoptosis;
• La produzione di sperma negli uomini Scarsa;
• Polipi nasali;
• Ostruzione nasale cronica da sinusite cronica;
• Ittero o altri sintomi di malattia epatica;
• Sete eccessiva e aumento della minzione, che può indicare il diabete 2 tipo;
• Mal di stomaco e gonfiore del blocco intestinale.

Le ragazze soffrono di fibrosi cistica di più, rispetto ai ragazzi.

Diagnosi Fibrosi Cistica

Il medico chiederà circa i sintomi e la storia medica, ed eseguire un esame fisico. Sospetto di fibrosi cistica si verifica in un bambino, se osservato i sintomi classici della malattia, la fibrosi cistica soprattutto del fratello infermo.

La fibrosi cistica è spesso diagnosticata dalla presenza di sintomi, storia familiare di fibrosi cistica o una proiezione positiva nei neonati. La diagnosi può essere confermata dopo il passaggio dei test genetici. Altri esami di laboratorio, che può essere utilizzata per confermare la fibrosi cistica:

• Test del sudore;
• Misurazione della nasale transepiteliale differenza di potenziale elettrico (Nasal Potential Difference – NPD-тест).

Il medico può eseguire una luce di prova, чтобы найти симптомы муковисцидоза или определить тип лечения. I test possono includere:

• La radiografia del torace e / o del seno;
• Test di funzionalità polmonare;
• Isolamento di colture dell'espettorato.

I test possono anche essere necessario per verificare il funzionamento del pancreas, per valutare i sintomi o determinare il tipo di trattamento.

Fibrosi cistica Trattamento

La fibrosi cistica non può essere curata. Trattamento di supporto ha lo scopo di:

• Migliorare l'assimilazione del cibo da parte del corpo;
• La prevenzione e il trattamento delle malattie dei polmoni e dei seni;
• Il supporto per il funzionamento del tratto respiratorio e polmoni.

Il trattamento della fibrosi cistica comprendono:

Potenza in fibrosi cistica

Una corretta alimentazione può aiutare a migliorare la vostra salute generale, nonché lo sviluppo del bambino. Bambini, che ha segnato un peso normale entro due anni dopo la diagnosi hanno un minor numero di episodi di tosse e hanno una migliore funzione polmonare. Alcuni passi, che può aiutare includono:

• Dieta ad alto contenuto calorico, sviluppato da un dietista;
• Supplementi nutrizionali, vitamine liposolubili tra cui reception (D, E e K);
• L'accettazione di enzimi pancreatici con i pasti per migliorare la digestione e l'assorbimento delle sostanze nutritive;
• Bere molti liquidi e la sostituzione dei sali derivati ​​da allora, soprattutto nella stagione calda o nel corso di malattie.

Trattare infezioni polmonari in fibrosi cistica

Accumulo di muco denso nelle vie aeree aumenta il rischio di infezioni respiratorie. Инфекция также может вызвать серьезные осложнения с дыханием, dovuto all'accumulo di muco. Il trattamento di infezioni ricorrenti spesso richiede antibiotici. Per prevenire nuove infezioni usate:

• Vaccinazione;
• Antibiotici (di solito per inalazione).

Mantenere vie aeree e dei polmoni nella fibrosi cistica

Farmaci aiutano a mantenere aperte le vie aeree. La maggior parte dei farmaci assunti attraverso un inalatore o nebulizzatore. Farmaci necessari possono includere:

• Бронхорасширители – чтобы расслабить мышцы и открыть дыхательные пути;
• Ингаляционные стероиды – для уменьшения отека и раздражения (solo quando necessario);
• Муколитические препараты – чтобы уменьшить выработку слизи и помочь ей выйти из легких.

Altri passi, che possono contribuire a portare il muco dai polmoni:

• La soluzione salina ipertonica è un particolare tipo di acqua salata. Apparecchiatura speciale spruzza la soluzione come una nebbia, che viene poi inalato dal. Nebbia può aiutare a ridurre la produzione di muco nei polmoni;
• Перкуссия груди – ритмическое постукивание по груди. La procedura può aiutare il muco dal tratto respiratorio.

Quando la malattia progredisce, possono richiedere una terapia di ossigeno o di ventilazione meccanica.

Altri trattamenti per la fibrosi cistica

Per il trattamento dei blocchi nell'intestino può richiedere un intervento chirurgico. Può essere considerato un trapianto di polmone un'opzione e trapianto di fegato.

Il supporto è molto importante per i pazienti con fibrosi cistica e le loro famiglie. Parlate con il vostro medico di gruppi di sostegno o di consulenza psicologo.

Se voi o il vostro bambino con fibrosi cistica, Seguire le istruzioni del medico.

Prevenzione Fibrosi Cistica

Non vi è alcun modo per impedire la fibrosi cistica, se si dispone di geni difettosi.

Prima di pianificare la concezione dei bambini, adulti possono essere testati per la presenza del gene, вызывающего муковисцидоз. Diagnosi prenatale in grado di determinare, se un bambino è malato di fibrosi cistica.