La miopatia - che cosa è questa malattia, la causa della? Descrizione, i sintomi della miopatia e prevenzione delle malattie

Atia miopia (greco antico. μῦς - «muscolare», passione - «болезнь, la sofferenza ») - progressiva, malattia neuromuscolare ereditaria è una natura cronica che colpisce il tessuto muscolare.

La causa della

Le ragioni principali per lo sviluppo di miopatia:

• fattore ereditario, caratteristica di miopatie ereditarie;
• difetto genetico;
• disturbi ormonali nel corpo del paziente (ad esempio,, disturbi della tiroide);
• malattia del tessuto connettivo sistemica.

i sintomi della miopatia

1. Permanente debolezza muscolare, che non scompare anche dopo un riposo o diminuire leggermente.
2. atrofia muscolare. muscoli diventano più sottili, diventano meno attivi.
3. Il tono muscolare è notevolmente ridotto, muscoli diventano flaccidi e flaccida.
4. Rachiocampsis, Essa si verifica a causa della incapacità di mantenere il muscolo del corpo della carcassa in posizione anatomica.
5. Psevdogipertrofii, come risultato del diradamento di alcuni arti altri guardano significativamente aumentata.

Diagnostica

Le principali fasi diagnostiche:

1. Storia Analisi e reclami dei pazienti:

• tempo la determinazione della prima censura;
• Come è stato lo sviluppo nella prima infanzia e l'infanzia;
• se una storia familiare di miopatia avere parenti stretti.

2. Esame neurologico:

• valutazione della gravità della debolezza muscolare;
• la presenza del paziente è caratterizzata da atrofia dei muscoli (braccia e gambe sottili, psevdogipertrofii);
• valutazione del tono muscolare del paziente;
• presenza Score deformità scheletriche;
• la valutazione dei riflessi degli arti;

3. Analisi di laboratorio del sangue.

4. Determinazione del livello di ormoni tiroidei.

5. Mыshts Biopsia.

6. test genetici.

Tipi di malattia

Ci sono due forme principali di miopatie: primaria e secondaria.

1. miopatie primitive, Nella maggior parte dei casi, sono ereditari. Il primario appartengono:

• miopatie congenite – sviluppare nell'infanzia;
• miopatia prima infanzia – sviluppare all'età di 5-10 anni;
• miopatia giovani – sviluppare in adolescenza;

2. miopatia secondaria, sviluppare sullo sfondo di altre patologie e sono subordinati (ad esempio,, nel caso di disturbi endocrini, intossicazione acuta, etc.).

A seconda della gravità di miopatia e alla sua localizzazione in diverse parti degli arti, secernono:

• prevalentemente prossimale, debolezza muscolare pronunciato nelle estremità, che si trovano più vicino al corpo;
• prevalentemente distale, debolezza muscolare è espressa negli arti, che si trovano più lontano dal corpo;
• ibrido – Esso combina entrambe le forme.

Azioni del paziente

Il paziente ha bisogno di cure mediche e la selezione di un trattamento razionale.

miopatie trattamento

Se una forma ereditaria di miopatia pieno recupero non si verifica. La terapia sintomatica è, Esso ha lo scopo di affrontare i sintomi della malattia e migliorare la qualità della vita del paziente.

I principali metodi di trattamento di miopatie appartengono:

• metodi di correzione ortopedica. Ai fini di correzione richiede l'uso di speciali dispositivi, aiuta i pazienti a muoversi in modo indipendente (AFO, sedie a rotelle);
• ginnastica respiratoria. Usando questo metodo è volto a migliorare la ventilazione polmonare processo e riducendo il rischio di infiammazione nel polmone;
• fisioterapia – Esso comprende una serie di esercizi, rivolto alle esigenze di infiammazione nei muscoli del corpo attività motoria. L'applicazione di questo metodo rallenta lo sviluppo di atrofia muscolare;
• selezione razionale della professione;
• miopatia, evoluto come risultato di un eccesso di ormone tiroideo, essere trattati con farmaci antagonisti di ormoni tiroidei – tireostatici;
• miopatie, causa che fungeva da malattie del tessuto connettivo sistemica (ad esempio,. sclerodermia), sono trattati con l'aiuto di ormoni steroidei e citostatici.

Complicazioni

In un paziente con miopatia possono sviluppare le seguenti complicazioni:

• nel caso di un processo patologico che coinvolge i muscoli respiratori possono sviluppare insufficienza respiratoria;
• incapacità di camminare senza assistenza;
• polmonite stagnanti;

il rischio di morte aumenta in modo significativo durante lo sviluppo delle complicanze di cui sopra.

miopatie prevenzione

Forse le profilassi delle miopatie ereditarie in caso, se in precedenza la famiglia aveva già avuto luogo tali malattie. A tal fine,, eseguite coppie Consulenza genetica, per valutare il rischio di avere un bambino con miopatia.