Methemoglobinemia è una condizione patologica, a causa di aumento dei livelli di metaemoglobina nel sangue sopra 1%, che conduce all'ipossia del tessuto a causa della sua incapacità di trasportare ossigeno. Forme congenite di questa malattia è più comune tra i residenti della Groenlandia, Alaska, Yakutia e Navajo (Stati Uniti). Forme acquisite derivano spesso da avvelenamento nei luoghi di lavoro.
Ereditaria (congenita) la forma di questa patologia causa, generalmente, o m-gemoglobinopatijami, in cui sono sintetizzate proteine anormali, contengono ferro ossidato trjohvalentnoe (autosomica dominante), o fermentopatijami, dove metgemoglobin reduttasi ha un'attività bassa o inesistente (Dati di patologia ereditano il tipo di malattia autosomica). Acquisita (secondario) Natal origine esogena si verificano in caso di sovradosaggio di alcuni farmaci (nitritami, lidokainom, sulьfanilamidami, novocaina, farmaci antimalarici, vikasolom) l'intossicazione da sostanze chimiche o (trinitrotoluolom, anilina, clorobenzene, nitrato d'argento, Cibo e acqua, contengono grandi quantità di nitrati). Il methemoglobinemia acquistato spesso sviluppano endogeno in infanti con azidoze metabolica, enterocolite virale e batterica, sindrome di diarejnom. Se una persona sana, è geterozigotnym un vettore di geni di metemoglobinemia ereditaria, malato questa patologia come conseguenza dell'esposizione a fattori esogeni, poi parlare di forma mista del methemoglobinemia.
Se c'è una forma di manifestazioni cliniche di metemoglobinemia congenita sono determinati dalla nascita. Cianotichny pelle e membrane mucose intatte questi bambini (soprattutto nella zona del triangolo naso-labiali, polacco, congiuntiva, lobi delle orecchie), ritardo nello sviluppo fisico e mentale. Denunce successive appaiono su Vertigo, mal di testa, sonnolenza, taxikardiju, rapida affaticabilità e la comparsa di dispnea.
Acquisite le concentrazioni di metaemoglobina methemoglobinemia meno di 3% non può avere manifestazioni cliniche. Con metaemoglobina a 15% viene visualizzata la pelle grigiastra, a 15-30% – кровь приобретает шоколадный оттенок, viene visualizzata la finestra di cianosi, con metaemoglobina a 50% lo svenimento può verificarsi, mal di testa e vertigini, debolezza, respiro corto e tachicardia, con l'aumento del contenuto di metaemoglobina nel sangue più 50% acidosi metabolica si sviluppa, possono verificarsi crampi, Aritmia, confusione e perfino coma. Concentrazione di metaemoglobina nel sangue più 70% è considerato mortale.
Nella diagnosi del methemoglobinemia sono utilizzati i seguenti metodi di studi di laboratorio e strumentali:
Il seguente metemoglobinemia congenita: insufficienza congenita di NADH-metgemoglobinreduktazy, Metemoglobinemia ereditaria, gemoglobinoz m. Il methemoglobinemia acquistato sono divisi in tossici esogeni ed endogeni. Secondo alcune fonti c'è una forma mista di metemoglobinemia.
Quando incontra un sintomi di host o figlio, simile a sopra, Si consiglia di consultare uno specialista per un aiuto qualificato.
Al fine di ripristinare normali di emoglobina nei casi più gravi dell'ossigeno, riposo a letto, acido ascorbico (500-1000 mg / giorno), kardiotonicheskie farmaci, 1% soluzione di blu di metilene (hromosmon) il tasso di 1-2 mg/giorno 40% tolleranza al glucosio, Lobelia o cititon. A Natal, accompagnato da sul'fgemoglobinemiej, condurre la trasfusione di scambio.
Complicazione Natal è tessuto di ipossia, e nei casi più gravi, morte (Quando il livello di metaemoglobina più 70%).
Prevenzione dello sviluppo di forme acquisite metgemoglobinemij è di evitare l'esposizione a sostanze metgemoglobinobrazujushhih. Prevenzione delle forme congenite della consulenza genetica è considerato quando si pianifica la gravidanza.
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