Limfogranulematoz (Il morbo di Hodgkin)

Limfogranulematoz - Il tumore malattia di Leukemia Group. Sviluppare a qualsiasi età (Gli uomini soffrono 2,5-3 volte più spesso). Il sintomo principale è un gonfiore dei linfonodi, spesso in qualunque area.

All'inizio della malattia sono determinate da sola, in movimento, non saldato ai tessuti circostanti linfonodi, in futuro diventano dense, saldati insieme e spesso formano conglomerati. La sconfitta dei linfonodi del mediastino sono spesso determinato da metodi radiografici di indagine, mediastinoscopy con una biopsia o un toracotomia diagnostico. Per il rilevamento dei linfonodi, situato sotto il diaframma, Può essere usato laparotomia.

Durante la laparotomia eseguita una biopsia dei linfonodi disponibili, splenectomia bordo e biopsia epatica. L'esame istologico di biopsie di tessuto per determinare il grado di danneggiamento della prova e chiarire lo stadio clinico della malattia, è di fondamentale importanza per la scelta del trattamento.

Poiché la progressione del processo con clamidia, tranne linfonodi, milza e il fegato, possono essere influenzati praticamente tutti gli organi e tessuti: Nervoso, osso, polmoni, reni, intestino, ghiandole endocrine, ecc.

Da Hodgkin sedi extranodali è la malattia polmonare più comune. Secondo diversi ricercatori, la sua frequenza è da 20 a 45-54 % casi. Spesso, si rileva e pleurico specifico. Nel liquido pleurico rivelato linfoide, cellule reticolari e Berezovsky-Sternberg.

Secondo la classificazione clinica della malattia di Hodgkin, a seconda dell'estensione della malattia è diviso in quattro fasi.

Il primo stadio del morbo di Hodgkin

Linfonodi una zona (IO) o il fallimento di qualsiasi organo o tessuto (IE).

La seconda fase della malattia di Hodgkin

Linfonodi di due o più aree su un lato del diaframma (II) o la stessa e localizzato lesione di qualsiasi organo o tessuto (IIE) sullo stesso lato del diaframma.

La terza fase della malattia di Hodgkin

Linfonodi tutte le aree su entrambi i lati del diaframma (III), o accompagnati da una lesione localizzata di qualsiasi organo o tessuto (IIIE), o una lesione della milza (IIIS), o la sconfitta di entrambi (IIIES).

La quarta fase del morbo di Hodgkin

Perdita diffusa di uno o più organi con una lesione o senza coinvolgimento linfonodale.

La localizzazione delle lesioni in stadio IV, istologicamente provata, denotata dal simbolo: L - LUCE, H - fegato, M cervello -kostny, O - osso, P - плевра, D - кожа, tessuto sottocutaneo.

I sintomi più comuni della malattia (B):

• Sudore Notte.
• La temperatura corporea al di sopra 38 ° C.
• 3. Perdita di peso su 10 % e di più per 6 mesi.

A seconda della presenza o assenza di uno o più sintomi comuni, t. è. segni di intossicazione, Ogni stadio è diviso in due:

• A - in assenza di sintomi;
• D - se presente.

Cambiamenti specifici nel quadro ematico con clamidia non è contrassegnato. Il numero di leucociti può essere diverso. La metà dei pazienti nelle prime fasi della malattia osservata leucocitosi. Spesso, in particolare con il coinvolgimento degli organi interni, sviluppare leucopenia con relativa neutrofilia e spostare verso sinistra. Possibile e normale conta dei globuli bianchi.

Neutrofilia si osserva indipendentemente dal numero di leucociti e lo stadio della malattia in 50 % casi. Inizialmente, ci può essere un cambiamento pugnalata leukogram, e poi apparire nel sangue periferico e mielociti toksogennaya granulosità in granulociti neutrofili, che ha aumentato il contenuto di lipidi, fosfatasi alcalina, e una fase IV del processo - e perossidasi.

Eosinofilia Significativo (a 50 % e altro) raramente osservati (a 3 % casi). Nella metà del calo osservato nel numero di granulociti eosinofili, fino aneozinofiliya. Nelle fasi II e III della malattia possono verificarsi monocitica, che è l'ultima fase è sostituita monocytopenia.

Con il progredire del processo a causa della tossicità e soppressione del midollo osseo sotto l'influenza di norma citostatici anemia- hyperchromic o il carattere, trombocitopenia e leykopeniya.

La malattia di Hodgkin è una caratteristica aumento del tasso di sedimentazione eritrocitaria (30-40 mm / h, e III e IV stadio della malattia soprattutto - a 70-80 mm / h).

Nello studio di midollo osseo all'inizio della malattia è marcata iperplasia granulare germe ematopoiesi. Il numero di granulociti eosinofili aumentato, vari numero di cellulare megacariocitica invariato, e il numero del numero di globuli rossi con la crescita di intossicazione e ridotta soppressione del midollo osseo. Se colpisce il tumore puntata midollo osseo nelle sue cellule linfatiche possono essere rilevati- granulomi.

Attualmente, ci sono diverse categorie di malattia di Hodgkin, cercando di collegare il quadro clinico della malattia con i cambiamenti morfologici nei linfonodi e altri organi. Degno di nota Lux classificazione morfologica, Butler e gli Hyksos (1966), secondo il quale ci sono quattro tipi istologici della malattia di Hodgkin.

Versione linfoistiocitaria del morbo di Hodgkin

Variante linfoistiocitaria è caratterizzato da una predominanza di linfociti nei linfonodi e istiociti. Durante la visualizzazione di molti farmaci possono essere rilevati isolate piccole a due pale cellule Berezovsky-Sternberg con una vasta citoplasma basofilo colore chiaro, così come singolo granulociti eosinofili e plasmacellule.

Sclerosi nodulare

Quando nodulare, o nodulare, sclerosi proliferazione linfonodo appaiono come bande di tessuto fibroso. Trovato cellule Berezovsky-Sternberg, loro predstadii (Cellule di Hodgkin) e cellule reticolari. Cellule Berezovsky-Sternberg sono formati di grandi dimensioni, Hanno un sacco di piccoli nuclei o nucleo uno multilama con grandi nucleoli. Citoplasmatica larga, schiumoso, luce.

Variante Mixed-cellule del morbo di Hodgkin

Variante cella mista è caratterizzata dalla diversità di composizione cellulare del linfonodo. Linfociti anche, trovato in preparazioni di eosinofila e granulociti neutrofili, plasmacytes, cellule reticolari, Cellule Hodgkin e tipica cella Sternberg Berezovskogo-.

Lymphogranulomatosis con deplezione linfoide

Per l'opzione di deplezione linfoide caratteristica fibra grossolana o una massiccia espansione del tessuto connettivo (opzione fibrotico), la presenza di aree di necrosi e un piccolo numero di cellule di Hodgkin, cellule atipiche Berezovskogo- Sternberg, una predominanza di cellule reticolari e Berezovsky-Sternberg con sclerosi moderata (opzione reticolare).

Molti credono morfologia varianti istologiche dei successivi stadi di sviluppo di predominanza linfoide morbo di Hodgkin all'inizio del processo fino al termine della deplezione linfoide della malattia, quando il numero di linfociti diminuito significativamente.

Uno dei metodi di diagnosi della malattia di Hodgkin è uno studio istologico e citologico di farmaci. La diagnosi può essere considerata valida solo se rileva un preparazioni cellulari Berezovskogo- Sternberg. Queste cellule sono elementi multi-specifica lymphogranuloma. Girarono forma, formato da 40 a 80 m, round, nuclei a forma di fagiolo o palmate, è un centrale o eccentrica. Nei nuclei di più visibile 1-2 molto grande nucleolo, meno bene 5-8. Cellule Berezovsky-Sternberg Classic doppia, in cui il nucleo della stessa forma e dimensione, Sono come immagini speculari di ogni altro.

Nelle cellule più mature Berezovsky-Sternberg di solito hanno più core. Citoplasma basofilo, dipinto in tonalità blu pallido bluastro o scuro.

Predstadii, o giovani cellule Berezovsky-Sternberg, mononucleare, Minore. I nuclei di turno, in posizione centrale e hanno due o tre grandi azzurro nucleolo, citoplasma è più intensamente colorata, basofili.

Quando studio cytochemical cellule Berezovsky-Sternberg si trovano glicogeno, A naftilatsetatesteraza aspecifici, Kislaya fosfatasi, RNA-ase e DNA-ase, sukcinatdegidrogeiaza, Over and Over-diaforasi, glucosio-6-fosfatdegidrogenaza, citocromo ossidasi.

La presenza in un eosinofila linfonodo puntata e granulociti neutrofili, plasmacellule e reticolari, linfociti, Cellule Berezovsky-Sternberg, il rapporto di cui possono variare, Essa crea un quadro misto e ti permette di mettere in sicurezza la diagnosi citologica del morbo di Hodgkin. L'assenza di patognomonico per malattia di Hodgkin cellule Berezovsky-Sternberg escludere la diagnosi della malattia, poiché un modello simile può essere osservato in processi patologici infiammatori e altri.

Stabilire una variante morfologica del morbo di Hodgkin per determinare la previsione approssimativa. Così, quando la versione linfoistiocitaria (All'inizio del processo patologico) Possiamo assumere un flusso costante di malattie. Nella sclerosi nodulare possibile lunga durata del processo nei linfonodi e organi, situato sopra il diaframma, metastasi ossea. Sintomi di intossicazione si sviluppano più tardi. Variante Mixed-cell - il più frequente (in 60 % pazienti), con un'aspettativa di vita media di 3-5 anni, Essa è caratterizzata da più grave rispetto alle versioni precedenti. Quando deplezione linfoide la malattia può essere rapido e maligni.

I criteri di malignità sono la crescita di questi indicatori, come ESR, la quantità di fibrinogeno nel sangue, un₂-globulina, aptoglobina e ceruloplasmina. Attivo durante il processo osservato nei casi, Se tutti questi risultati di laboratorio, o almeno alcuni di essi superano certi valori critici (ESR sopra 30 mm / h, Fibrinogeno ≥ 5 g / l, un₂-hlobulynы ≥ 10 g / l, gaptoglobin ≥ 1,5 g / l, tseruloplazmyn ≥ 0,4 Potenza. ekstiaktsii).

In base alla disponibilità (B) o la mancanza di (La) sintomi comuni e la presenza di (a) o la mancanza di (e) indicatori di attività biologica ci sono tre gruppi di pazienti:

• Aa - con sintomi locali (I sintomi più comuni sono assenti, parametri di laboratorio sono normali);
• Bb - una generalizzazione del processo (I sintomi più comuni sono);
• Ab - con un aumento dei valori di laboratorio, preceduto dalla comparsa di sintomi di intossicazione.

Dopo il trattamento nei pazienti a Ab indicatori di attività biologica normalizzati, in assenza di trattamento, questi pazienti vanno ad un gruppo Bb, in cui la piena normalizzazione delle prove di laboratorio dopo il trattamento non si verifica.