Imiglucerase

Quando ATH:
A16AB02

Caratteristica.

Ricombinante beta-glucocerebrosidasi makrofagnatselennaya (imiglucerasi) -analogico lizosomal′noj beta-glucocerebrosidasi uomo. Imiglucerasi purificato è un monomerico glicoproteina, che comprende 497 residui di amminoacidi e componente oligosaccaride.

Polvere secca bianco o quasi bianco.

Azione farmacologica.
Metabolica.

Applicazione.

La terapia enzimatica sostitutiva per la malattia di Gaucher di tipo I con manifestazioni clinicamente significative (anemia, trombocitopenia, scarpata- e splenomegalia, cambiamenti patologici nelle ossa).

Controindicazioni.

Ipersensibilità.

Si applicano restrizioni.

Ipersensibilità o la presenza di anticorpi anti aglyutseraze nella sua precedente appuntamento.

Gravidanza e allattamento.

Forse, se l'effetto della terapia superano i potenziali rischi per il feto.

Categoria azioni comportano FDA - C. (Lo studio della riproduzione negli animali ha rivelato effetti negativi sul feto, e studi adeguati e ben controllati in donne in gravidanza non hanno tenuto, Tuttavia, i benefici potenziali, associato a farmaci in gravidanza, può giustificare l'uso, nonostante il possibile rischio.)

Precauzioni durante l'allattamento al seno.

Effetti collaterali.

Raramente: nausea, diarrea, vomito, mal di testa, vertigini, febbre, eruzioni cutanee, reazioni di ipersensibilità (3% casi): prurito generalizzato, maree, angioedema, affanno, broncospasmo; disagio, prurito, incendio, gonfiore al sito di iniezione in vena.

Cooperazione.

Per informazioni su come l'interazione con altri farmaci e cibo sono assenti.

Dosaggio e amministrazione.

Richiede regime di dosaggio. / Per un periodo di 1-2 ore alla velocità di non più di 1 U/kg per 1 m 1 una volta ogni 2 Sole.

Precauzioni.

In / nel medico introduzione imiglutserazy nominato, l'esperienza sufficienti nel trattamento della malattia di Gaucher. Durante la terapia dovrebbe monitorare periodicamente la formazione di anticorpi IgG imiglyutseraze. Nel primo anno di terapia gli anticorpi sono prodotti in 15% pazienti (spesso apparire nella prima 6 mesi e raramente — dopo 12 mesi di trattamento). Pazienti, avendo anticorpi imiglutseraze, raccomandato che una premedicazione con antistaminici e / o corticosteroidi, ridurre la frequenza delle infusioni.

Avvertenze.

Non consigliato per 4 settimane la dose, superiore 120 U / kg, tk. lo studio della loro efficacia non è stata.