La malattia di Hirschsprung

Descrizione della malattia di Hirschsprung

La malattia di Hirschsprung – una malattia congenita rara. Essa colpisce quasi ogni neonato 5000. Estremità malattia occlusione intestinale e previene normali movimenti intestinali. La malattia di Hirschsprung si verifica più spesso separatamente, ma può anche essere parte di una sindrome.

Provoca malattia di Hirschsprung

Malattia di Hirschsprung è causata dalla mancanza di determinate cellule nervose. Queste cellule, chiamato gangli, Si trovano nella parete intestinale. Aiutano rilassarsi parete intestinale, permettendo feci per muoversi attraverso il colon. Nei bambini affetti da questa malattia del colon è nerasslablennoy, causando ostruzione. La malattia di solito colpisce il passato 30-50 centimetri del colon, che termina con il retto.

L'assenza di gangli è dovuto ad un difetto genetico. In alcuni casi, La malattia di Hirschsprung è ereditaria. Significa, che i genitori possono trasmettere ai loro figli. Ciò può verificarsi, anche se i genitori non hanno la malattia.

I fattori di rischio per la malattia di Hirschsprung

Fattori, che aumenta il rischio di malattia di Hirschsprung:

• La presenza dei membri della famiglia con la malattia di Hirschsprung;
• È più comune negli uomini;
• La comparsa della malattia di Hirschsprung può essere associata ad altri difetti congeniti.

I sintomi della malattia di Hirschsprung

La malattia di Hirschsprung è di solito diagnosticata durante l'infanzia, ma può anche essere rilevata dopo. I sintomi possono variare con l'età.

Neonati

• Il mancato superamento meconio entro il primo 48 ore di vita (Meconio – sostanza appiccicosa scuro, che è il primo movimento intestinale);
• Vomito dopo aver mangiato;
• Distensione addominale.

Nei bambini piccoli,

• Grave stipsi;
• Diarrea;
• Anemia;
• Stunting.

Adolescenti

• Stipsi grave per la maggior parte della vita.

La diagnosi della malattia di Hirschsprung

Nella maggior parte dei casi, la malattia di Hirschsprung viene diagnosticata durante l'infanzia, anche se alcuni casi sono stati scoperti durante l'adolescenza o l'età adulta.

I test per la diagnosi possono includere:

• Bario clistere – soluzione di sale di bario iniezione nel retto. Allo stesso tempo, l'intestino diventano visibili ai raggi X, che ci permette di considerare possibili difetti;
• Biopsia – rimozione di un campione di tessuto intestinale, per verificare la presenza di gangli (o la mancanza di);
• Anorettale manometria – misurazione della pressione dello sfintere interno ed esterno con un palloncino rettale o un sensore speciale.

Trattamento della malattia di Hirschsprung

Il principale metodo di trattamento per la malattia di Hirschsprung – chirurgia, che rimuove la parte danneggiata del colon. Ci sono tre fasi di chirurgia, ma a volte non hanno bisogno.

Chirurgia di fase per la malattia di Hirschsprung:

• Colostomia – Questa fase prevede la creazione di aperture chirurgiche nel colon, che viene portato in superficie addominale. Feci e contenuto intestinale sono assegnati attraverso il foro.
• Rimozione – la zona interessata del colon viene rimosso e la parte sana unisce retto.
• Chiusura di colostomia – colostomia suturato, e la funzione intestinale ritorna gradualmente alla normalità.

Risultati

I sintomi sono eliminati in 90% bambini dopo l'intervento chirurgico. Il miglior risultato è collegata con l'inizio del trattamento precoce.

Complicazioni

Le complicanze possono includere:

• Enterobrosia;
• Enterocolite;
• La sindrome dell'intestino corto.

Prevenzione della malattia di Hirschsprung

Metodi di prevenire questa malattia non esiste.