Gistiocitozы
Per questo gruppo di malattie caratterizzate dalla presenza nei tessuti di istiociti proliferative.
Malattia-Henda Shyullera-cristiana
Malattia-Henda Shyullera-cristiano si differenzia da altri istiocitosi principalmente chimica la composizione dei depositi nelle cellule del sistema reticoloendoteliale. Come risultato di violazione del metabolismo lipidico colesterolo sangue circolante, esteri del colesterolo, grassi neutri, fosfatidi e. Essi sono depositati nelle cellule del sistema reticoloendoteliale, che in questa malattia drammaticamente iperplastica.
Con diffusa retikuloksantomatoze apparire cellule ksantomatoznye, cellule identiche Niemann-Pick. Alcuni di loro sono enormi e multicore. Intorno al gruppo di cellule sviluppa tessuto granulomatoso ksantomatoznyh con focolai di fibrosi. Così la specifica forma di questa malattia granulomi, che possono essere completamente assorbita, e quindi ripristina la struttura dei tessuti.
La malattia è molto rara. La sua forma è caratterizzata da midollo osseo epatosplenomegalia, diabete insipido, esoftalmo progressive e la distruzione focale delle ossa piatte. Ci sono altre varianti cliniche e morfologiche della malattia-Henda Shyullera-cristiana.
Nervoso Letterer-Gray
Il meccanismo della malattia sono proliferazione cellulare dei fagociti mononucleari nella pelle, fegato, milza, linfonodi, midollo osseo, luce, ossa e altri organi. Questo atipici istiociti con un round di medie dimensioni o nucleo ovale, spesso contiene nucleolo basofila.
Il citoplasma della cellula è dipinto in colori vivaci, bazofnlnaya, Omogeneo. Ci sono anche molti istiociti nucleari, così come gruppi di cellule ksantomnyh, contenente depositi citoplasmatici di grassi colesterolo e neutri, plasmacellule ed eosinofili. La malattia inizia con lesioni cutanee acute, comparsa di febbre. Poi aumento della milza, nodi fegato e linfonodi, che spesso costituiscono conglomerati. Ci sono infiammazione delle mucose (stomatite, vulvovaginite et al.), non rispondono alla terapia antibiotica. Spesso vi è una perdita di ossa piatte (Cranio, e altre lame.).
Modifiche specifiche speciali nel sangue non si osserva. Possono includere il tasso di sedimentazione degli eritrociti elevato, neutrocytosis, eozinofilija, monocitica, piastrine nei casi più gravi possono sviluppare pancitopenia.
La diagnosi della malattia Si trova sullo studio di foratura e la biopsia dei siti sopra proliferazione cellulare.
Granuloma eosinofilo
Granuloma eosinofilo caratterizzato la proliferazione di istiociti intraosseo e granulociti eosinofili.
