Malattia emolitica del neonato

Sotto la malattia emolitica del feto e del neonato comprendere anemia emolitica, che derivano dalla variazione antigenica in eritrociti materni e fetali (neonato), elaborazione di immunitario anticorpi del sistema madre contro questo antigene, infiltrazione di anticorpi attraverso la placenta e la distruzione dell'eritrocito fetale o neonatale sotto l'influenza di questi anticorpi. Più comunemente, gli anticorpi diretti contro gli antigeni sistema Rhesus, contro l'antigene (D) rezuspoložitel′nogo bambino; sono prodotte da rezusotricatel′noj donne. Più raramente, gli anticorpi diretti contro gli antigeni del gruppo A o B del feto (neonato); prodotta nella madre con un gruppo O. Più raramente, gli anticorpi diretti contro gli antigeni (C), C, E.

Eziologia e la patogenesi della malattia emolitica del neonato

Lo sviluppo della malattia emolitica del neonato è più spesso legato ad incompatibilità di sangue materno e fetale su antigene D, raramente il sistema ABO antigeni, C, ecc.

Malattia emolitica, rezusnesovmestimost′û dovuto, si sviluppa come risultato l'infiltrazione degli anticorpi della madre attraverso la placenta. Questi anticorpi sono fissati sulla superficie dei globuli rossi nel feto, a seguito della quale i globuli rossi vengono distrutti dai macrofagi. Si sviluppa l'anemia emolitica con la comparsa di focolai di sangue extra midollare e aumento della bilirubina indiretta, altamente tossico per il feto o il neonato.

Eritrociti di immunizzazione materna Rhesus positivo feto avviene durante il parto. Molto meno una donna prima della gravidanza immuniziruetsâ. La ragione di questo sono spesso trasfusione di globuli rossi con antigene, donne scomparse. La probabilità di immunizzazione significativamente maggiore di donne nel caso, Se il marito e moglie hanno lo stesso gruppo sanguigno ABO system.

Secondo alcuni rapporti, probabilità di immunizzazione del reso con lo stesso gruppo sanguigno, la moglie e il marito con la penetrazione attraverso la placenta 0,1 ml di sangue fetale non è più 3 %, 0,25- 1 ml — 25 %, Di più 5 ml — 65 %. Questi dati sono stati ottenuti utilizzando il metodo di Klejhauèra, che rende possibile distinguere nelle cellule circolanti del sangue delle donne il feto sul contenuto in essi di emoglobina fetale. Come dimostrano i risultati dello studio, la maggior parte delle parità (75 %) non più di penetrare 0,1 ml di sangue fetale, Questo non è chiaramente sufficiente per immunizzare. In 3 % donne per la 15 ml di sangue fetale.

Un totale di rischio di immunizzazione Rhesus in caso, Se il bambino è RH positivo, la madre è RH negativo e gruppo sanguigno ABO system non corrispondono, rende 2-3 %, e con corrispondenti gruppi sanguigni — 15%. Ciò è dovuto al fatto, che il sangue del bambino, entrare nel flusso sanguigno della madre nello stesso gruppo, rimangono invariati e non immuniziruût si, Mentre il sangue del feto un gruppo agglûtiniruûtsâ naturale agglûtininami sistema ABO della madre prima del, come riescono a immunizzare donna.

Malattia emolitica del neonato — il termine, spesso usato come sinonimo per l'anemia, associato con incompatibilità Rhesus, Tuttavia, esso include anche altre forme di anemia emolitica, in particolare, l'anemia emolitica, associato con incompatibilità sistema ABO. Incompatibilità del sistema ABO c'è circa 20 % tutte le gravidanze. Solo 10 % donne incinte con gruppi di incompatibilità ABO influenzano gli anticorpi della madre al feto.

Malattia emolitica ABO si verifica nei bambini, madri che hanno il gruppo sanguigno O. Normale izoagglûtininy ABO appartengono a una classe di IgM. Non penetrano la placenta. Tuttavia, 10 % le persone sane con gruppo sanguigno O hanno anticorpi contro gli antigeni A e B, legate alla classe IgG. Tali anticorpi vengono rilevati come donne, e gli uomini. Penetrano la placenta e può causare anemia emolitica fetale o neonatale. Anemia emolitica ABO si verifica tra i bambini-primogeniti come spesso, come è comune tra i bambini, Nato dalle nascite di seconda e terza. Frequenza della malattia emolitica del neonato cresce con ogni successivo al parto.

Manifestazioni cliniche della malattia emolitica

Le manifestazioni cliniche della malattia emolitica variano e dipendono dal numero di anticorpi, che attraversano la placenta. Nei casi più gravi il feto sviluppare vasto gonfiamento, ascite, trasudato appare nella cavità pleurica. Il bambino potrebbe essere nato morto o in condizioni critiche. Nelle forme meno gravi della malattia nel neonato pelle pallida, milza e fegato ingrossato.

Uno dei sintomi più gravi della malattia emolitica del neonato è kernicterus, dove ci sono segni di lesioni del sistema nervoso, portando a cambiamenti irreversibili in futuro — perdita dell'udito, spasticità asimmetrica. Il livello critico di bilirubina indiretta, dove si trova kernicterus in via di sviluppo, è 307,8-342 µmol/l.

Quando l'incompatibilità del sistema ABO segni clinici della malattia molto meno pronunciati, rispetto a quando incompatibilità Rhesus. Occasionalmente ci era un aumento significativo nel fegato e nella milza. Meno evidente grado di anemia, giperʙiliruʙinemii. Kernicterus non è tipico per la malattia emolitica del ABO, Tuttavia, casi isolati sono stati descritti e quando questa anemia.

Dati di laboratorio con malattia emolitica

Sangue dipende dalla gravità della malattia.

Nelle forme gravi di emoglobina malattia alla nascita è diminuito a 3,72-4,96 mmol/l (60-80 g/l). Aumento tipico dei reticolociti per 10-15 %, leucociti nel sangue periferico, un gran numero di èritrokariocitov, neitrofilny MAIUSC sinistro.

Ci sono tre gradi di gravità della malattia emolitica del neonato neonati a seconda dell'emoglobina del sangue e bilirubina e la gravità dell'edema:

• Per (I) la gravità della tipica dell'emoglobina più 9,3 mmol / l (150 g / l), bilirubina meno di 90 tessuto sottocutaneo µmol/l e spugnosità;
• Per grado II — emoglobina — 6.21 9,31 mmol / l (100-150 g/l), bilirubina-91-150 µmol/l, edema del tessuto sottocutaneo e del fegato;
• per il III grado è inferiore rispetto alla quantità di emoglobina 6,21 mmol / l (100 g / l), bilirubina più 150 mmol / l, un edema universale.

Gradualmente ridotto contenuto di emoglobina, a volte fino a 1.86-2,48 mmol/l (30-40 g/l), Note espresso èritrokariocitoz, a volte appaiono megaloblasty. In rari casi, identificare le cellule, ricorda molto le esplosioni. Rilevato anizocitoz pronunciate, polihromaziya. Per Rhesus incompatibilità non è caratterizzato dalla presenza di sferocitov. Nei casi più gravi, diminuisce il livello di piastrine.

Quando l'incompatibilità del sistema ABO significativamente meno espresso l'anemia, rispetto a quando incompatibilità Rhesus. Livello di reticolociti anche aggiornato. Èritrokariocity si trovano nel sangue periferico, ma in un piccolo numero di (5-10 su 100lejkocitov). Per questa forma di anemia è caratterizzata dalla comparsa di sferocitov, che sono indistinguibili da sferocitov in successione mikrosferocitoze.

Diagnosi della malattia emolitica del neonato

Malattia emolitica del neonato è presupposto in caso di ripetute parto madre di Rhesus negativa positivo bambino Rhesus.

Contenuto di emoglobina inferiore a neonati normali, sviluppa ittero con crescente contenuto di bilirubina indiretta. Bambino di RBC contengono anticorpi, emergenti con campione diretto Kumbsa. Siero della madre contiene anticorpi incompleti, identificate durante lo svolgimento di campioni di Coombs indiretti con lo stagno di donatore RH positivi globuli rossi del gruppo stesso o di un gruppo O.

In casi, Se Rhesus affiliazione del bambino e la madre è lo stesso o del bambino Rhesus negativo, gruppo sanguigno materno O, (a) il bambino ha un, B o AB, e ci sono segni di anemia emolitica, la presunzione si pone la possibilità di incompatibilità sistema ABO. Questo rivela il ritrovamento degli anticorpi del siero della madre contro gli antigeni A o B (A seconda del gruppo sanguigno del bambino), appartenente alla classe IgG.

Utilizzato il campione per la presenza del cosiddetto izoagglûtininov immuni, dare emolisi a temperature 37 ° C in presenza di complemento, non caratterizza gli anticorpi, causando la malattia emolitica del neonato, associato con incompatibilità sistema ABO. La distruzione dei globuli rossi del bambino non è a scapito della loro emolisi komplementzavisimogo, come risultato la distruzione da parte dei macrofagi di eritrociti, coperto con l'anticorpo IgG classe. Pertanto i metodi moderni di indagine basata sulla distruzione degli anticorpi di classe IgM con mercaptoetanolo o 2.3-dimerkaptopropansul′fonatom di sodio (unitiolom) con successivo determinazione dell'anticorpo del siero o utilizzando campioni di Coombs indiretti, o incubazione con una soluzione di gelatina. Tuttavia, questo metodo deve essere verificata, perché non è possibile escludere la possibilità di fissare il relitto di IgM sugli eritrociti completamente e identificare i propri indiretta pausa Coombs o incubazione con una soluzione di gelatina. È quindi necessario sviluppare nuovi metodi per la rilevazione di anticorpi, che causano anemia emolitica, Quando l'incompatibilità del sistema ABO.

Diagnosi prenatale della malattia emolitica del neonato, associato con incompatibilità Rhesus, svolge principalmente Metodo di ricerca dinamico degli anticorpi contro l'antigene RH nel siero materno. Aumentare nel titolo dell'anticorpo durante la gravidanza ha detto circa la possibilità di incompatibilità Rhesus in feti.

Per la diagnosi prenatale viene utilizzata anche amniocentesi transabdominal′nyj. Secondo i ricercatori, Essa dovrebbe essere effettuata solo dopo l'ecografia per determinare la posizione della placenta. Anche se nella maggior parte dei casi, l'amniocentesi è una procedura transabdominal′nyj sicuro, la letteratura descrive le complicazioni da entrambi madre (acque okoloplodnymi embolia), e il feto (Tamponatura cardiaca derivanti da gemoperikarda). Studio dinamico del liquido amniotico permette la 93,3 % casi nel periodo prenatale mettere la diagnosi corretta della malattia emolitica, determinare il grado di gravità e prognosi del feto.

Per la diagnosi prenatale è impostata su dinamica ricerca di bilirubina, Cresce.