Principi di diagnosi clinica e laboratorio di gravi violazioni di emostasi

Le linee guida cliniche, determinare la direzione e la quantità di ricerca

Uno studio dettagliato di tutte le parti del sistema emostatico è molto ingombrante, laborioso, Essa richiede un grande investimento di tempo e di sangue di prova e non soddisfa gli obiettivi di diagnosi rapida.

Dimostra l'esperienza clinica, che in molti casi non vi è alcuna necessità di uno studio così completo e che la corretta valutazione delle caratteristiche di diagnosi esistenti patologia e monitoraggio del trattamento può essere effettuato tramite il percorso più breve, utilizzando un numero limitato di circuito logico disposti in saggi. Tuttavia, questi problemi non possono essere risolti effettuando qualsiasi coagulazione normale, richiede la selezione di un test situazionale, collegato al gruppo di appartenenza patologia esistente, il suo aspetto e le caratteristiche cliniche, l'uso di vari metodi di trattamento.

Nella pratica clinica, lo studio del sistema emostatico spesso coinvolge i seguenti obiettivi:

• Diagnosi delle malattie emorragiche e sindromi.
• Rilevamento di acuta e cronica DIC, determinazione del suo genere, gravità, fase di sviluppo, monitorare l'efficacia del trattamento.
• L'identificazione dei disturbi dell'emostasi nei neonati e la determinazione della loro natura.
• Il riconoscimento dei disturbi di emostasi (gemorragicheskogo vasculite, eritema nodoso e altro, glomerulonefrite, sindrome emolitico-uremica, La malattia di Gasser o, e T. d.) in mikrotrombovaskulitah sistemica e organo, monitoraggio del trattamento di pazienti.
• La diagnosi e l'identificazione della patogenesi di trombofilia, controllo della loro prevenzione e trattamento.
• Investigation del ruolo dei disturbi emostasi nello sviluppo locale (regionale, organnıx) emodinamica, ischemia, trombosi, infarto; correzione delle variazioni identificate.
• L'identificazione dei disturbi dell'emostasi e la loro correzione viene controllato in violazione di hemorheology e insufficienza circolatoria.
• Rivelando, prevenzione e la correzione di emostasi Ying- studio non invasiva del sistema circolatorio, circolazione extracorporea, emodialisi, plasmaferesi e hemosorption, protesica valvole cardiache e dei vasi sanguigni, ecc. d.
• Monitoraggio della funzione di organi e tessuti, sintetizzare fattori della coagulazione (endotelio, fegato e altri.).
• Il controllo del sistema emostatico durante il trattamento con anticoagulanti, fybrynolytykamy, Agenti antipiastrinici, farmaci emostatici, così come altri farmaci, avere effetti indesiderati sul sistema.
• Monitorare l'azione della trasfusione e infusione terapia sul sistema emostatico, come pure l'efficacia della terapia sostitutiva, l'infusione di tutte le suddette violazioni dell'emostasi, (compreso l'uso terapeutico di concentrati di fattore di coagulazione).

Tuttavia, la varietà di scopi è strettamente determina la necessità di una selezione differenziata delle prove necessarie in una data situazione.

Linee guida cliniche e il riconoscimento dei processi emorragiche tromboemorragiche.

Se c'è sanguinamento, è necessario prima sapere da pazienti, se l'emorragia è strettamente di natura locale (ad esempio,, Solo sanguinamento nasale o stomaco) o allo stesso tempo ci sono diversi manifestazioni emorragiche (ecchimosi, ipermenorrea, emorragia nel sito di iniezione e così. d.).

Nel primo caso, spesso a causa di sanguinamento locale distruttivo, tumore o vascolare (Aneurisma, shunt artero e altri.) processi, così come le violazioni di emodinamica (malattia ipertonica, aterosclerosi, insufficienza cardiaca).

Anomalie nel sistema di emostasi umorale allo stesso tempo o non vengono rilevati, o sono secondarie. Solo in determinate diatesi emorragica per possibile monosemeiotic lungo. In questi casi, sangue dal naso dominato a telangiectasia ereditaria e ipermenorrea in qualche thrombocytopathy (violazioni di aggregazione piastrinica).

При выяснении анамнеза важно прежде всего установить давность геморрагического диатеза (начался ли он в раннем детстве или появился недавно).

В первом случае наиболее вероятен наследственный генез заболевания, во втором — приобретенный, secondario.

Наличие кровоточивости у ближайших родственников больного (родителей, прародителей, братьев, сестер и т. d.) подтверждает вероятность наследственного генеза заболевания и во многих случаях позволяет определить тип наследования.

Così, ad esempio,, кровоточивость в семье только у лиц мужского пола по материнской линии (t. è. segno, сцепленный с Х-хромосомой) характерна в основном для гемофилии A или B, что обусловливает необходимость изучения внутреннего механизма свертывания.

При неожиданно возникшей кровоточивости без предшествующего даже незначительного геморрагического анамнеза следует думать о вторичном (симптоматическом) ее генезе (среди этих форм преобладают ДВС-синдром, появление в крови иммунных ингибиторов факторов свертывания и вторичные тромбоцитопатии). Dal diatesi emorragica attuale differite verificarsi a qualsiasi età porpora trombocitopenica e emorragica vasculite, e sanguinante sul telangiectasia.

Для определения возможного генеза развития вторичной кровоточивости важно тщательно изучить анамнестические данные о предшествующих патогенных воздействиях и заболеваниях, così come lo sfondo dei processi patologici. Negli ultimi anni, frequenti e casi di sanguinamento, associati con l'assunzione di farmaci (antykoahulyantov, dezagregantov e altri.), che dovrebbero essere presi in considerazione quando si raccolgono la storia.

Uno studio oggettivo del paziente chiarisce la natura e la gravità del sanguinamento (valore, indolenzimento, tensione, localizzazione di emorragie e così via.), так и наличие предшествующих и фоновых заболеваний, которые могли стать их причиной (malattia del sangue, fegato, sepsi, shock, trauma). Тщательно исследуются сосуды кожи, mucose, глазного дна и при необходимости проводится эндоскопия желудка и кишок, бронхоскопия и другие виды исследований.

Важным является исследование свойств кожи и опорно-двигательного аппарата, il cui fallimento è spesso visto in emofilia (hemarthrosises, ematoma, pseudotumor). In un certo numero di thrombocytopathy albinism osservato (Hrzhmanskogo-Pudlaka e altre malattie.), giperelastoz pelle (pelle "gomma"), la debolezza dell'apparato legamentoso (lassità delle articolazioni, dislocazione recurred), prolasso delle valvole cardiache (spesso in combinazione con teleangectasie e angiohemophilia), что ведет к ошибочному диагнозу недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана и необоснованному назначению ацетилсалициловой кислоты, еще в большей степени нарушающего гемостаз; изменения костей (синдром отсутствия лучевой кости, удвоение пальцев, арахнодактилия и т. d.).

При многих тромбоцитонатиях с раннего детского возраста резко нарушен иммунитет и наблюдается упорное рецидивирование различных тяжело протекающих инфекций (синдром Вискотта — Олдрича и др.).

Выявление всех этих признаков существенно помогает диагностике, ориентирует в нужном направлении лабораторное исследование системы гемостаза, а также других систем — крови, гепатолиенальной, иммунной и т. d.

Определение выраженности и типа кровоточивости

Общая закономерность заключается в том, что гемофилия А и В (дефицит факторов VIII и IX), а также дефицит факторов VII и XIII проявляются значительно более выраженной кровоточивостью, чем тромбоцитопатии, для которых чаще всего характерна так называемая малая кровоподтечная форма патологии.

Angiogemofilija (malattia di von Willebrand) занимает промежуточное место между умеренно выраженными формами гемофилии и тромбоцитопатиями. Однако и при тромбоцитопатиях могут наблюдаться тяжелейшие (глубоко анемизирующие) sanguinamento uterino, из-за которых врачи иногда вынуждены прибегать к экстирпации матки; возможны также геморрагии в мозг или в сетчатку глаза, что существенно отягощает течение заболевания и его прогноз.

Важное значение имеет определение типа кровоточивости.

Согласно принятой классификации, различают пять типов кровоточивости.

Гематомный тип кровоточивости

Гематомный тип с обширными, напряженными и крайне болезненными глубокими кровоизлияниями в суставы (с развитием множественного острого гемартроза и хронической артропатии), muscolo, подкожную клетчатку, ossatura (с остеопорозом и переломами, псевдоопухолями) e T. d.

В результате больные становятся инвалидами из-за поражения опорно-двигательного аппарата, проявляющегося деформациями, ограничением движений в суставах, контрактурами, атрофией мышц и т. d. У таких больных наблюдаются также длительные отсроченные (возникающие иногда через несколько часов) кровотечения при порезах, операциях, экстракции зубов и т. d. Возможны также спонтанные почечные, желудочно-кишечные и другие геморрагии.

Такой тип кровоточивости характерен для гемофилии, и выявление его у лиц мужского пола сразу же позволяет направить лабораторное исследование на определение состояния внутреннего механизма свертывания.

Увеличение активированного парциального тромбопластинового времени при нормальных показателях тромбинового и протромбинового времени подтверждает диагноз гемофилии, после чего следует лишь с помощью коррекционных тестов определить вид этого заболевания.

Quindi, на основании ряда клинических ориентиров (наследование, мужской пол больного, гематомный тип кровоточивости) удается свести все исследование системы гемостаза к нескольким простейшим тестам и очень быстро и точно провести диагностику.

При внезапном возникновении болезненных и напряженных гематом у взрослых больных, per lo più donne (после родов или травмы), без поражения суставов и костей следует ожидать либо появления в крови иммунных ингибиторов факторов VIII (Di più) или IX (намного реже), либо наличия редкой формы кровоточивости — аутосенсибилизации к строме собственных эритроцитов. В последнем случае рецидивирующие болезненные гематомы располагаются в основном в области бедер и таза, внутрикожное введение при этом стромы собственных эритроцитов вызывает очень болезненную воспалительно-геморрагическую реакцию, что подтверждает диагноз.

Петехиально-пятнистый тип кровоточивости

Петехиально-пятнистый тип кровоточивости характеризуется появлением на коже (особенно в местах трения одежды) петехий и безболезненных поверхностных небольших экхимозов в сочетании с гиперменореей, sangue dal naso, нередко повышенной ломкостью капилляров и кровоподтеками в месте инъекций, геморрагиями из десен и т. d.

Болезненные гематомы при этом отсутствуют, опорно-двигательный аппарат интактен.

Такой тип кровоточивости характерен для всех видов тромбоцитопений и тромбоцитопатий, в связи с чем лабораторное исследование должно быть в первую очередь направлено на определение времени кровотечения, количества тромбоцитов и их адгезивно-агрегационной функции. Лишь при некоторых редко встречающихся коагуляционных нарушениях (Hypo- e disfibrinogenemiyah, небольшом дефиците факторов V и X) возможна такая же нерезко выраженная кровоточивость.

Смешанный кровоподтечно-гематомный тип кровоточивости

Смешанный кровоподтечно-гематомный тип не является суммой признаков указанных выше первых двух типов, а качественно отличается как от первого, так и от второго. При этом типе кровоточивости преобладают легко появляющиеся кровоподтеки как спонтанные (чаще всего в области суставных сгибов), так и вызываемые незначительной травматизацией — пальпацией, misurazione della pressione sanguigna, инъекциями.

Эти геморрагии несколько крупнее и более глубокие, чем при петехиально-пятнистом типе кровоточивости, иногда слегка болезненные. Остальные геморрагические проявления такие же, как при втором типе кровоточивости, на их фоне могут возникать гематомы, чаще всего в области поясницы, в околопочечной клетчатке (имитирующие паранефрит), у корня брюшины (с вторичным парезом кишок), а также в брюшину или субсерозно в стенку кишки.

Возможны носовые, почечные и желудочно-кишечные кровотечения. Кровоизлияния в суставы отсутствуют или наблюдаются очень редко, хронические гемартрозы и другие поражения опорно-двигательного аппарата, доминирующие при гематомном типе кровоточивости, no.

Из наследственных заболеваний такой тип кровоточивости чаще всего характерен для тяжелой формы ангиогемофилии, на диагностику которой в первую очередь и должно быть направлено обследование, но может наблюдаться и при таких редких заболеваниях, как выраженный дефицит факторов VII, V и XIII. Во всех этих случаях кровоточивость наблюдается пожизненно, возникает в раннем детском возрасте.

Наиболее часто в клинике отмечаются вторичные, приобретенные формы смешанной кровоточивости, которые в подавляющем большинстве случаев обусловлены острым или подострым тромбогеморрагическим (ICE) синдромом. При этой патологии легкое возникновение кровоподтеков и петехий часто сочетается с образованием обширных (в виде пятен и полос) зон геморрагического пропитывания кожи, ematomi, кровотечениями в брюшную и плевральные полости, профузными маточными, желудочно-кишечными и носовыми кровотечениями.

Геморрагический синдром сочетается с недостаточностью легких, rene, печени или надпочечников, часто — с тромбозом вен (особенно в местах катетеризации и инъекций). Аналогичный тип кровоточивости, но без недостаточности функций внутренних органов и тромбоза наблюдается при передозировке антикоагулянтов и фибринолитических препаратов. Из них наиболее трудно диагностируется геморрагический синдром, обусловленный приемом антикоагулянтов непрямого действия, поскольку данные анамнеза не всегда позволяют установить факт их приема внутрь (при нарушениях психики и искусственном воспроизведении геморрагического синдрома на почве истерии, при отравлении крысиным ядом, в котором содержится кумарин, e T. d.).

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости, наблюдающийся при инфекционно-септическом или иммунном (vasculite gemorragicheskiy, o болезнь Шенлейна—Геноха, различные эритемы и др.) поражении микрососудов, характеризуется возникновением четко отграниченных, нередко с уплотнением, а иногда и с центральным некротизированием, симметричным появлением сыпи с геморрагическим пропитыванием ее элементов, после которой длительно остается пигментация.

Одновременно возможно поражение сосудов почек (proteina, eritrociti, цилиндры в моче), intestino (абдоминальные болевые кризы, enterorrhagia), luce (affanno, периваскулярная инфильтрация) и других органов, e articolazioni — полиартралгический синдром, напоминающий ревматизм.

Эти формы близки по проявлениям к ДВС-синдрому, с которым часто сочетаются, в связи с чем при исследовании системы гемостаза при них обнаруживаются те же лабораторные признаки внутрисосудистого свертывания крови (положительные паракоагуляционные тесты и т. d.).

Микроангиоматозный тип кровоточивости

Микроангиоматозный тип кровоточивости характеризуется образованием телеангиэктазий и (o) микроангиом и артериовенозных шунтов (polmone, желудке и других органах) с рецидивирующими, подчас весьма упорными кровотечениями из них.

Иногда эта патология сочетается с дефицитом фактора Виллебранда, в таком случае имеется сочетание с признаками петехиально-пятнистого и смешанного кровоподтечно-гематомного видов кровоточивости. Во всех остальных случаях телеангиоэктазий первичные нарушения тромбоцитарно-микроциркуляторного гемостаза и свертывающей системы крови не обнаруживаются — пробы на ломкость капилляров, длительность кровотечения, тромбоцитарные функции и параметры общих коагуляционных тестов не нарушены, но наблюдаются длительные и трудно поддающиеся остановке кровотечения какой-либо одной локализации.

Среди наследственных геморрагических диатезов преобладают тромбоцитопатии (в совокупности), гемофилия А и В, ангиогемофилия и телеангиэктазии. Остальные формы геморрагических диатезов наблюдаются редко или крайне редко.

Из приобретенных видов кровоточивости доминируют иммунные тромбоцитопении, DIC, дефицит факторов протромбинового комплекса (при поражениях гепатобилиарной системы и приеме антикоагулянтов непрямого действия). В последнее время участились также имитационные формы психогенного генеза.