Principi di diagnosi clinica e laboratorio di gravi violazioni di emostasi

Le linee guida cliniche, determinare la direzione e la quantità di ricerca

Uno studio dettagliato di tutte le parti del sistema emostatico è molto ingombrante, laborioso, Essa richiede un grande investimento di tempo e di sangue di prova e non soddisfa gli obiettivi di diagnosi rapida.

Dimostra l'esperienza clinica, che in molti casi non vi è alcuna necessità di uno studio così completo e che la corretta valutazione delle caratteristiche di diagnosi esistenti patologia e monitoraggio del trattamento può essere effettuato tramite il percorso più breve, utilizzando un numero limitato di circuito logico disposti in saggi. Tuttavia, questi problemi non possono essere risolti effettuando qualsiasi coagulazione normale, richiede la selezione di un test situazionale, collegato al gruppo di appartenenza patologia esistente, il suo aspetto e le caratteristiche cliniche, l'uso di vari metodi di trattamento.

Nella pratica clinica, lo studio del sistema emostatico spesso coinvolge i seguenti obiettivi:

• Diagnosi delle malattie emorragiche e sindromi.
• Rilevamento di acuta e cronica DIC, determinazione del suo genere, gravità, fase di sviluppo, monitorare l'efficacia del trattamento.
• L'identificazione dei disturbi dell'emostasi nei neonati e la determinazione della loro natura.
• Il riconoscimento dei disturbi di emostasi (gemorragicheskogo vasculite, eritema nodoso e altro, glomerulonefrite, sindrome emolitico-uremica, La malattia di Gasser o, e T. d.) in mikrotrombovaskulitah sistemica e organo, monitoraggio del trattamento di pazienti.
• La diagnosi e l'identificazione della patogenesi di trombofilia, controllo della loro prevenzione e trattamento.
• Investigation del ruolo dei disturbi emostasi nello sviluppo locale (regionale, organnıx) emodinamica, ischemia, trombosi, infarto; correzione delle variazioni identificate.
• L'identificazione dei disturbi dell'emostasi e la loro correzione viene controllato in violazione di hemorheology e insufficienza circolatoria.
• Rivelando, prevenzione e la correzione di emostasi Ying- studio non invasiva del sistema circolatorio, circolazione extracorporea, emodialisi, plasmaferesi e hemosorption, protesica valvole cardiache e dei vasi sanguigni, ecc. d.
• Monitoraggio della funzione di organi e tessuti, sintetizzare fattori della coagulazione (endotelio, fegato e altri.).
• Il controllo del sistema emostatico durante il trattamento con anticoagulanti, fybrynolytykamy, Agenti antipiastrinici, farmaci emostatici, così come altri farmaci, avere effetti indesiderati sul sistema.
• Monitorare l'azione della trasfusione e infusione terapia sul sistema emostatico, come pure l'efficacia della terapia sostitutiva, l'infusione di tutte le suddette violazioni dell'emostasi, (compreso l'uso terapeutico di concentrati di fattore di coagulazione).

Tuttavia, la varietà di scopi è strettamente determina la necessità di una selezione differenziata delle prove necessarie in una data situazione.

Linee guida cliniche e il riconoscimento dei processi emorragiche tromboemorragiche.

Se c'è sanguinamento, è necessario prima sapere da pazienti, se l'emorragia è strettamente di natura locale (ad esempio,, Solo sanguinamento nasale o stomaco) o allo stesso tempo ci sono diversi manifestazioni emorragiche (ecchimosi, ipermenorrea, emorragia nel sito di iniezione e così. d.).

Nel primo caso, spesso a causa di sanguinamento locale distruttivo, tumore o vascolare (Aneurisma, shunt artero e altri.) processi, così come le violazioni di emodinamica (malattia ipertonica, aterosclerosi, insufficienza cardiaca).

Anomalie nel sistema di emostasi umorale allo stesso tempo o non vengono rilevati, o sono secondarie. Solo in determinate diatesi emorragica per possibile monosemeiotic lungo. In questi casi, sangue dal naso dominato a telangiectasia ereditaria e ipermenorrea in qualche thrombocytopathy (violazioni di aggregazione piastrinica).

Nel chiarire l'anamnesi è importante innanzitutto stabilire la durata della diatesi emorragica (se è iniziato nella prima infanzia o è apparso di recente).

Nel primo caso è molto probabile la genesi ereditaria della malattia, nel secondo - acquisito, secondario.

Presenza di sanguinamento nei parenti più stretti del paziente (genitori, antenati, fratelli, sorelle ecc. d.) conferma la probabilità della genesi ereditaria della malattia e in molti casi permette di determinare il tipo di ereditarietà.

Così, ad esempio,, sanguinamento in famiglia solo nei maschi per parte materna (t. è. segno, Legato all'X) caratteristico principalmente dell'emofilia A o B, che richiede lo studio del meccanismo interno della coagulazione.

In caso di sanguinamento inaspettato senza una precedente storia emorragica anche minore dovresti pensare alla secondaria (sintomatico) la sua genesi (Tra queste forme predomina la sindrome DIC, la comparsa nel sangue di inibitori immunitari dei fattori della coagulazione e di trombocitopatie secondarie). Dal diatesi emorragica attuale differite verificarsi a qualsiasi età porpora trombocitopenica e emorragica vasculite, e sanguinante sul telangiectasia.

Determinare la possibile genesi dello sviluppo di sanguinamento secondario è importante studiare attentamente i dati anamnestici su precedenti esposizioni patogene e malattie, così come lo sfondo dei processi patologici. Negli ultimi anni, frequenti e casi di sanguinamento, associati con l'assunzione di farmaci (antykoahulyantov, dezagregantov e altri.), che dovrebbero essere presi in considerazione quando si raccolgono la storia.

Uno studio oggettivo del paziente chiarisce la natura e la gravità del sanguinamento (valore, indolenzimento, tensione, localizzazione di emorragie e così via.), e la presenza di malattie pregresse e di fondo, che potrebbero averli causati (malattia del sangue, fegato, sepsi, shock, trauma). I vasi cutanei vengono attentamente esaminati, mucose, fondo e, se necessario, viene eseguita l'endoscopia dello stomaco e dell'intestino, broncoscopia e altri tipi di studi.

È importante studio delle proprietà della pelle e del sistema muscolo-scheletrico, il cui fallimento è spesso visto in emofilia (hemarthrosises, ematoma, pseudotumor). In un certo numero di thrombocytopathy albinism osservato (Hrzhmanskogo-Pudlaka e altre malattie.), giperelastoz pelle (pelle "gomma"), la debolezza dell'apparato legamentoso (lassità delle articolazioni, dislocazione recurred), prolasso delle valvole cardiache (spesso in combinazione con teleangectasie e angiohemophilia), che porta ad un’errata diagnosi di insufficienza della valvola atrioventricolare sinistra e ad un’irragionevole prescrizione di acido acetilsalicilico, perturbando ancora di più l'emostasi; cambiamenti ossei (sindrome del radio assente, raddoppio delle dita, aracnodattilia, ecc. d.).

In molte trombocitonati, l'immunità è gravemente compromessa fin dalla prima infanzia e si osserva una recidiva persistente di varie infezioni gravi (sindrome Wiskott — Aldrich et al.).

Identificare tutti questi segni aiuta in modo significativo nella diagnosi., guida la ricerca di laboratorio sul sistema emostatico nella giusta direzione, così come altri sistemi: il sangue, epatolienale, immune, ecc.. d.

Determinazione della gravità e del tipo di sanguinamento

Lo schema generale è questo, che l'emofilia A e B (carenza dei fattori VIII e IX), così come la carenza dei fattori VII e XIII si manifestano con sanguinamenti significativamente più pronunciati, rispetto alle trombocitopatie, che sono spesso caratterizzati dalla cosiddetta forma di patologia contusioni minori.

Angiogemofilija (malattia di von Willebrand) occupa un posto intermedio tra le forme moderate di emofilia e le trombocitopatie. Tuttavia, anche con trombocitopatie, gravi (profondamente anemico) sanguinamento uterino, a causa della quale i medici sono talvolta costretti a ricorrere all'isterectomia; Sono possibili anche emorragie nel cervello o nella retina, che aggrava significativamente il decorso della malattia e la sua prognosi.

Determinare il tipo di sanguinamento è importante.

Secondo la classificazione accettata, Esistono cinque tipi di sanguinamento.

Tipo di sanguinamento da ematoma

Tipo di ematoma esteso, emorragie profonde intense ed estremamente dolorose nelle articolazioni (con lo sviluppo di emartro acuto multiplo e di artropatia cronica), muscolo, tessuto sottocutaneo, ossatura (con osteoporosi e fratture, pseudotumori) e T. d.

Di conseguenza, i pazienti diventano disabili a causa di danni al sistema muscolo-scheletrico, manifestato da deformazioni, limitazione dei movimenti articolari, contratture, atrofia muscolare, ecc.. d. Tali pazienti sperimentano anche un ritardo a lungo termine (a volte appare dopo poche ore) sanguinamento dai tagli, operazioni, estrazione del dente, ecc.. d. Renale spontaneo, emorragie gastrointestinali e altre emorragie.

Questo tipo di sanguinamento è caratteristico dell'emofilia, e la sua identificazione nei maschi consente immediatamente di indirizzare le ricerche di laboratorio per determinare lo stato del meccanismo interno della coagulazione.

Un aumento del tempo di tromboplastina parziale attivata con tempi di trombina e protrombina normali conferma la diagnosi di emofilia, dopo di che è solo necessario determinare il tipo di questa malattia utilizzando test correttivi.

Quindi, sulla base di una serie di linee guida cliniche (eredità, genere maschile del paziente, tipo di sanguinamento ematomatoso) è possibile ridurre l'intero studio del sistema emostatico a pochi semplici esami ed effettuare una diagnosi in modo molto rapido e preciso.

Con l'improvvisa comparsa di ematomi dolorosi e tesi nei pazienti adulti, per lo più donne (dopo il parto o un infortunio), senza danni alle articolazioni e alle ossa, ci si dovrebbe aspettare la comparsa di inibitori del fattore immunitario VIII nel sangue (Di più) o IX (molto meno spesso), o la presenza di una rara forma di sanguinamento: l'autosensibilizzazione allo stroma dei propri globuli rossi. In quest'ultimo caso, gli ematomi dolorosi ricorrenti si localizzano principalmente nelle anche e nel bacino, l'iniezione intradermica dello stroma dei propri globuli rossi provoca una reazione infiammatoria-emorragica molto dolorosa, che conferma la diagnosi.

Sanguinamento di tipo petecchiale

Il tipo di sanguinamento petecchiale è caratterizzato dall'aspetto sulla pelle (soprattutto nei luoghi in cui gli indumenti sfregano) petecchie e piccole ecchimosi superficiali indolori in combinazione con ipermenorrea, sangue dal naso, spesso aumento della fragilità capillare e lividi nel sito di iniezione, emorragie dalle gengive, ecc.. d.

Non ci sono ematomi dolorosi, il sistema muscolo-scheletrico è intatto.

Questo tipo di sanguinamento è caratteristico di tutti i tipi di trombocitopenia e trombocitopatie., pertanto, i test di laboratorio dovrebbero mirare principalmente a determinare il tempo di sanguinamento, numero di piastrine e loro funzione di aggregazione adesiva. Solo per alcuni rari disturbi della coagulazione (Hypo- e disfibrinogenemiyah, lieve carenza dei fattori V e X) è possibile lo stesso lieve sanguinamento.

Emorragia mista con lividi ed ematomi

La tipologia mista ecchimosi-ematoma non è la somma dei segni delle prime due tipologie sopra indicate, ma qualitativamente diverso dal primo, e dal secondo. In questo tipo di sanguinamento prevalgono i lividi spontanei che si verificano facilmente (il più delle volte nell'area delle pieghe articolari), e quelli causati da traumi minori - palpazione, misurazione della pressione sanguigna, iniezioni.

Queste emorragie sono un po’ più grandi e profonde, rispetto al sanguinamento di tipo petecchiale, a volte leggermente doloroso. Altre manifestazioni emorragiche sono le stesse, come nel secondo tipo di sanguinamento, sullo sfondo possono verificarsi ematomi, più spesso nella regione lombare, nel tessuto perirenale (simulando la paranefrite), alla radice del peritoneo (con paresi intestinale secondaria), così come nel peritoneo o sottosierosa nella parete intestinale.

Possibile nasale, sanguinamento renale e gastrointestinale. Le emorragie articolari sono assenti o osservate molto raramente, emartro cronico e altre lesioni del sistema muscolo-scheletrico, dominante nel tipo di sanguinamento ematomatoso, no.

Tra le malattie ereditarie, questo tipo di sanguinamento è spesso caratteristico di una forma grave di angioemofilia, la cui diagnosi dovrebbe essere principalmente finalizzata all'esame, ma può essere osservato anche in malattie così rare, come una carenza pronunciata dei fattori VII, V loro XIII. In tutti questi casi, si osserva sanguinamento per tutta la vita, avviene nella prima infanzia.

Le malattie secondarie più comuni osservate in clinica sono, forme acquisite di sanguinamento misto, che nella stragrande maggioranza dei casi sono causati da tromboemorragia acuta o subacuta (ICE) sindrome. Con questa patologia, lievi lividi e petecchie sono spesso associati alla formazione di estesi (sotto forma di macchie e strisce) zone di penetrazione emorragica della pelle, ematomi, sanguinamento nelle cavità addominale e pleurica, uterino abbondante, gastrointestinale e sangue dal naso.

La sindrome emorragica è combinata con l'insufficienza polmonare, rene, fegato o ghiandole surrenali, spesso - con trombosi venosa (soprattutto nei siti di cateterizzazione e di iniezione). Tipo simile di sanguinamento, ma senza insufficienza delle funzioni degli organi interni e trombosi si osserva con un sovradosaggio di anticoagulanti e farmaci fibrinolitici. Di queste, la sindrome emorragica è la più difficile da diagnosticare., causati dall’assunzione di anticoagulanti indiretti, poiché l'anamnesi non sempre consente di stabilire il fatto della loro ingestione (per i disturbi mentali e la riproduzione artificiale della sindrome emorragica dovuta all'isteria, in caso di avvelenamento con veleno per topi, che contiene cumarina, e T. d.).

Sanguinamento di tipo vasculitico purpurico

Sanguinamento di tipo vasculitico purpurico, osservato in infettivo-settico o immunitario (vasculite gemorragicheskiy, o Malattia di Henoch-Schönlein, vari eritemi, ecc.) danno microvascolare, caratterizzato dall'aspetto chiaramente delimitato, spesso con compattazione, e talvolta con necrosi centrale, aspetto simmetrico di un'eruzione cutanea con impregnazione emorragica dei suoi elementi, dopodiché la pigmentazione permane a lungo.

Contemporaneamente Possibili danni ai vasi renali (proteina, eritrociti, getti nelle urine), intestino (crisi di dolore addominale, enterorrhagia), luce (affanno, infiltrazione perivascolare) e altri organi, e articolazioni - sindrome poliartralgica, tipo reumatismi.

Queste forme sono simili nelle manifestazioni alla sindrome DIC, con cui spesso viene combinato, pertanto, all'esame del sistema emostatico, rivelano gli stessi segni di laboratorio della coagulazione intravascolare (test di paracoagulazione positivi, ecc.. d.).

Sanguinamento di tipo microangiomatoso

Il tipo di sanguinamento microangiomatoso è caratterizzato dalla formazione di teleangectasie e (o) microangiomi e shunt artero-venosi (polmone, stomaco e altri organi) con ricorrente, sanguinamento a volte molto persistente da loro.

A volte questa patologia è combinata con il deficit del fattore von Willebrand, in questo caso, c'è una combinazione con segni di sanguinamento petecchiale-macchiato e misto con lividi-ematomi. In tutti gli altri casi di teleangectasie non vengono rilevati disturbi primari dell'emostasi piastrino-microcircolatoria e del sistema di coagulazione del sangue - test per fragilità capillare, durata del sanguinamento, le funzioni piastriniche e i parametri dei test generali di coagulazione non sono compromessi, ma si osserva un sanguinamento prolungato e difficile da arrestare in qualsiasi localizzazione.

Tra le diatesi emorragiche ereditarie predominano le trombocitopatie (in totale), emofilia A e B, angioemofilia e teleangectasie. Altre forme di diatesi emorragica si osservano raramente o estremamente raramente.

Tra i tipi di sanguinamento acquisito predomina la trombocitopenia immunitaria., DIC, carenza di fattori del complesso protrombinico (con lesioni del sistema epatobiliare e assunzione di anticoagulanti indiretti). Recentemente sono diventate più frequenti anche forme imitative di genesi psicogena.