Deferasirox

Quando ATH:
V03AC03

Azione farmacologica

Il legante complessante tripla, con alta affinità per Fe3 e collegandolo nel rapporto 2:1. Il farmaco aumenta l'escrezione di ferro principalmente con le feci. Ha una bassa affinità per Zn2 e Cu2 e riducendo la loro concentrazione nel sangue.

Farmacocinetica.

Ben assorbito dopo somministrazione orale. La biodisponibilità assoluta - su 70%. La biodisponibilità è aumentata del 13-25% alla reception 30 minuti prima dei pasti con grasso normale o alta. La biodisponibilità negli adolescenti (12-17 Anni) e bambini (2-12 Anni) dopo dosi singole e multiple di sotto, rispetto agli adulti (in bambini al di sotto 6 anni 50%). TCmax 1,5-4. Il volume di distribuzione in adulti - circa 14 l. Contatto proteine ​​- 99%. E 'metabolizzato da glyukuronirovaniya tramite UGT1A1, UGT1A3, CYP450 (di 8%). Nell'intestino avviene deconiugazione e successivo riassorbimento (circolazione enteroepatica). T1 / 2 - 8-16 ч. Scrivere principalmente nelle feci (84%) e in misura minore - nelle urine (8%).

Testimonianza.

Sovraccarico di ferro post-trasfusionale cronica negli adulti e nei bambini di età superiore 2 alcuni anni dopo la trasfusione 20 unità (100 ml / kg) RBC e più o la presenza di dati clinici, indicando lo sviluppo del sovraccarico di ferro cronico (incl. con un aumento della ferritina sierica più 1000 ug / l).

Dosaggio regime

Dentro, digiuno (per 30 minuti prima di mangiare), 1 una volta al giorno all'incirca nello stesso momento. La dose iniziale - 20 mg / kg / die. La dose iniziale raccomandata per i pazienti, che ricevono più di 14 ml / kg / mese di globuli rossi concentrati (circa più di 4 trasfusioni al mese per gli adulti) - 30 mg / kg, ricezione meno 7 ml / kg / mese di globuli rossi concentrati (meno di circa 2 emotrasfusioni al mese per adulti) - 10 mg / kg.

Nei pazienti con un buon effetto clinico durante il trattamento con la dose iniziale di deferoxamina dovrebbe essere 1/2 la deferoxamina dose utilizzata in precedenza. Modifica del dosaggio è effettuata ogni 3-6 mesi (sotto il controllo dei livelli di ferritina sierica) velocità, 5-10 mg / kg. Se la concentrazione di ferritina sierica è significativamente più bassa 500 ug / l, deve interrompere il trattamento farmacologico.

Compresse sono stati collocati in un bicchiere d'acqua o di succo d'arancia o di mela (100-200 Ml) e mescolare fino a una sospensione omogenea. La sospensione viene assunto per via orale, dopo di che suoi residui nel bicchiere è stato aggiunto piccola quantità di acqua o succo, mescolare e bevande. Non è consigliabile alle pillole vegetali in bevande o latte gassate, masticare o deglutire compresse intere.

Controindicazioni.

Ipersensibilità, intolleranza al galattosio, grave deficit di lattasi, glucosio-galaktoznaya malyabsorbtsiya, gravidanza, lattazione.

Accuratamente. Insufficienza renale / epatica, hypercreatininemia sopra la norma di età, aumento dell'attività di "fegato" transaminasi più di 5 tempo.

Effetto collaterale.

L'incidenza di effetti collaterali: Spesso (1/10 e altro), spesso (Di più 1/100 Di meno 1/10), a volte (Di più 1/1000 Di meno 1/100).

Dal sistema nervoso: spesso - mal di testa; a volte - vertigini, allarme, disturbi del sonno.

Dai sensi: a volte - cataratta precoce, makulopatija, perdita dell'udito.

Il sistema respiratorio: a volte - dolore alla gola.

Dal sistema digestivo: spesso - diarrea o costipazione, dispepsia, vomito, nausea, gastralgia, flatulenza, aumento di ALT, IS; a volte - gastrite, epatite, colelitiasi.

Per la pelle: spesso - un rash, prurito; a volte - disturbi della pigmentazione.

Dal sistema urinario: molto spesso - hypercreatininemia, Ricambi - proteinuria.

Altro: a volte - ipertermia, gonfiore, sentirsi stanco.

Overdose

Sintomi: mal di testa, nausea, vomito, diarrea.

Trattamento: l'induzione di vomito o la lavanda gastrica, La terapia simptomaticheskaya.

Interazioni con altri farmaci

Non cumulabile con antiacidi Al3 -non, PM, formano complessi con gli ioni ferro.

Avvertenze.

La terapia deve essere tenuto da un medico, con esperienza nel trattamento del sovraccarico cronico di ferro post-trasfusionale.

Si raccomanda di determinare la creatinina sierica 2 volte prima del trattamento e mensilmente durante il trattamento.

I pazienti adulti la dose giornaliera può essere ridotta da 10 mg / kg, se per due visite consecutive effettuate più di gipekreatininemiya nonprogressive 50% rispetto al pre-trattamento medio, e non potrebbe essere collegato con altri. cause. Nei bambini, la dose può essere ridotta 10 mg / kg, se per due visite consecutive creatinina plasmatica maggiore rispetto al limite superiore della norma età. Se vi è un progressivo aumento della creatinina in eccesso rispetto al limite superiore della norma, la terapia farmacologica deve essere interrotta. La decisione di riprendere la terapia prese sulla base della situazione clinica specifica.

Mensile si consiglia di controllare l'attività delle transaminasi epatiche "". Con progressivo aumento dell'attività di transaminasi epatiche "", non associato a qualsiasi altro. cause, la terapia deve essere interrotta. Dopo aver stabilito le cause di variazioni o dopo la normalizzazione, Si può considerare di riprendere la terapia.

Con lo sviluppo di rash di trattamento lieve o moderata deve essere continuato senza aggiustamento di dosaggio. Con lo sviluppo di più grave rash è necessario interrompere il trattamento.

Prima e durante il trattamento con un monitoraggio regolare raccomandata di uditiva e spesa per la ricerca oftalmologica (ophthalmoscopy compresi fundus). In caso di udito o minorazione visiva si raccomanda di prendere in considerazione la riduzione del dosaggio o dell'interruzione della terapia.

Mese dovrebbe determinare il livello di ferritina sierica. Il trattamento deve essere sospeso, se la concentrazione di ferritina sierica inferiore 500 ug / l.

I bambini ciascuno 12 mesi si consiglia di controllare il peso e l'altezza.