La malattia Waldenstrom
Hemoblastoses Paraproteinemic, caratterizzato dalla proliferazione neoplastica di cellule linfoidi e plasma, продуцирующих IgM, E 'noto come la malattia di Waldenstrom.
Basato sul substrato morfologico tumore, Questa malattia può essere trattata come un B-cell leucemia cronica Natura. Raramente. Gli uomini soffrono tre volte più spesso delle donne.
Le forme della malattia di Waldenstrom
Ci sono asintomatici, forma lentamente progressiva e progressiva della malattia.
A sotto forma asintomatica della malattia Waldenstrom segni clinici e morfologici della malattia sono assenti. Numero di IgM aumentato a 2 %. Questa forma macroglobulinemia può successivamente andare al sintomatica. A forma lentamente progressiva manifestazioni cliniche stanno crescendo lentamente, l'aspettativa di vita di questi pazienti più 5 anni. Progressive Waldenstrom malattia caratterizzata dalla rapida crescita di manifestazioni cliniche, grave, l'aspettativa di vita in questo caso circa 2,5 anni.
Manifestazioni di Waldenstrom malattia
All'inizio della malattia appaiono astenia, perdita di carne, visione offuscata, ci possono essere gonfiore. Osservato frequenti emorragie, membrane mucose particolarmente. Cambiamenti in osso, come nel mieloma, sono rari.
Aumento nel fegato, milza e nei linfonodi - i caratteristici manifestazioni cliniche della malattia di Waldenstrom A differenza di mieloma. Tale incremento è dovuto alla crescita di masse tumorali delle cellule linfoidi, dove, generalmente, Essa colpisce il midollo osseo, e, talvolta, altri organi e tessuti.
Immagine malattia del sangue Waldenstrom
Un segno particolare della Waldenstrom malattia - L'accumulo di siero prodotto cellule di alta linfoidi tumore. La molecola consiste di IgM 10 catene pesanti μ, e 10 catene luce χ e λ, Tipo I o II con un peso molecolare relativa di circa 1*106. Su macroglobuline electrophoregram situato tra γ- e α-frazioni come distinta gradiente M-omogeneo. Un certo numero di pazienti (15-20 %) basso peso molecolare trovato nelle urine di proteine di Bence-Jones.
Nel sangue periferico è in aumento l'anemia, patogenesi non è pienamente compresa (sostituzione degli elementi emopoietici tumore cerebrale, perdita di sangue e altri.), spesso - leucopenia con relativa linfocitosi. Il numero di leucociti può essere normale ed elevato.
In leukogram dominato linfociti e cellule linfoidi, spesso aumentato il numero dei monociti. Col progredire della malattia crescente trombocitopenia. ESR sempre nettamente aumentata, salvo i casi di crioglobulinemia. Nel midollo osseo linfocitosi è determinato, raggiungendo 60-98 %.
Tra i linfociti spesso dominati da grandi cellule con generazioni plazmatizirovannoy tsitoplaziey, e tipo di cellula monocitoidi, simile a virotsitami a mo infettive- nonukleoze. In alcuni casi, le cellule hanno citoplasma Process, Ricordando nella loro morfologia cellulare quando leucemia a cellule capellute. Il numero di cellule del plasma può raggiungere 15-20 %.
L'analisi citogenetica del midollo osseo e sangue periferico rivela una violazione del numero di cromosomi (a causa della comparsa di grandi cromosomi). Alcuni autori considerano un marcatore di Waldenstrom malattia (W-cromosoma). Tuttavia, il W cromosoma non viene sempre rilevato e specificità non è dimostrato.
Il principale Waldenstrom malattia sindrome iperproteinemia causa di un forte aumento della viscosità del sangue, rallentando il flusso di sangue, tromʙozami, Stasi e la rottura di piccoli vasi sanguigni. Piastrine, avvolto in massa proteica, diventare difettoso, formazione trombociti disturbato. Macroglobuline eccesso interferisce con la coagulazione del sangue in diverse fasi. La viscosità del sangue è aumentata in misura maggiore, che con mieloma multiplo. Essa detiene anche anticorpi Deficiency Syndrome, a causa degli stessi fattori causali, che nel mieloma multiplo.
La diagnosi della malattia Waldenstrom
Nella diagnosi di mieloma non secernente, In aggiunta a queste cliniche, Struttura globulin e la presenza di ipogammaglobulinemia, contabilizzate risultati Risposta Koons alle cellule tumorali, in cui il siero anti-immunoglobulina identificare appropriate paraimmunoglobuliny.
Trovare tipo monoklonovoy gipermakroglobulinemii IgM (almeno 10-15 % proteine seriche totali) sullo sfondo del quadro clinico della malattia e cambiamenti morfologici indicativi di Waldenstrom malattia.
Assistenza sostanziale nella rilevazione e identificazione può avere macroglobulinemia ultracentrifugazione analitica proteine del siero, permettendo di determinare la quantità e macroglobuline peso molecolare.
Metodo immuno con antisieri monospecifici meno affidabile, perché è spesso lasciata in applicazione macroglobulin posto. Prima immunoelettroforesi è solitamente l'elettroforesi del siero e nelle urine. Malattia Serum Waldenstrom tra γ- e β-globuline mostra M-gradient, nelle urine, in presenza di Bence-Jones proteina isolato fenomeno get globulinurii.
