Malattia delle catene pesanti
Malattia delle catene pesanti (BTC) - Una malattia rara. Pensare, che si basa su immunoglobulina sintesi anomalia, causata da una mutazione somatica delle cellule con la perdita di una parte dei suoi geni strutturali, responsabile per la sintesi delle catene pesanti. Come risultato, solo frammenti secreti catene pesanti di classi diverse BTC appartengono al gruppo di malattie tumorali B-linfoproliferativa con varie manifestazioni cliniche e morfologiche. Različaût BTC-γ, -un, -m и -S.
Catena pesante malattia-γ
Questa forma della malattia è stata descritta in Franklin 1963 città, Pertanto è anche chiamato Malattia Franklin. Essa si verifica in persone di età inferiore ai 40 anni.
Il quadro clinico della malattia ricorda processi linfoproliferative maligne. Il sintomo più comune è localizzata o generalizzata linfoadenopatia, milza, fegato.
Oltre alla progressiva anemia, osservato nei pazienti con trombocitopenia e leucopenia con relativa linfocitosi. Tra i linfociti ci sono forme atipiche, e plasmacellule. Spesso (di 30 % casi) eosinofilia osservato. Descriviamo due casi BTC-γ con una foto della leucemia a cellule del plasma.
La proliferazione del tumore nel midollo osseo sono raramente osservati. Quando presente, la maggior parte delle cellule comprendono linfociti e plasmacellule, ma può anche rilevare granulociti eosinofili e cellule reticolari. ESR normale o aumentato. Siero gradiente M rivelato changeably. Siero suino Content leggermente. Catene Leggere Libere (ʙelok-Benz Dƶonsa) si trova né nel siero, audio nelle urine. La malattia può verificarsi lentamente, con remissiяmi spontannыmi (forma benigna). La durata massima di 5 anni.
Catena pesante malattia-α
I bambini malati e le persone di età inferiore ai 40 anni.
La malattia è caratterizzata da lesioni della lamina propria (lamina propria) la mucosa del piccolo intestino e linfonodi addominali nodi come enormi plasmacellule infiltrazione, cellule reticolari linfatiche immature, immunoʙlastami, macrofagi e basofili tessuti con sintomi di grave malassorbimento (diarrea, celiachia, ipocalcemia, kaliopenia). Il midollo osseo non è interessato. M-gradiente e non proteinuria.
Questa malattia colpisce le cellule IgA-secernenti sistema. Descritto anche la versione intestinale e polmonare di BTC-α, che è molto raro e si verifica con linfonodi mediastinici e broncopolmonari.
Ci sono due fasi di BTC-α:
- Benigno, in cui il substrato cella contiene linfociti maturi e plasmacellule;
- fase, procede con composizione cellulare atipie e la crescita tumorale progressivo.
Catena pesante malattia-μ
Malattia delle catene pesanti è rara-μ.
Secondo quadro clinico e ematologica assomiglia leucemia linfocitica cronica, scorre senza aumentare linfonodi periferici, ma con epatosplenomegalia. A volte i pazienti possono comparire lesioni osteolitiche e fratture patologiche. Nel midollo osseo, tranne infiltrazione linfoide, plasmacellule vacuolate si trovano.
Elettroforesi del siero in grado di rilevare ipogammaglobulinemia, e nelle urine - proteine di Bence-Jones.
In varie forme di esecuzione, l'elettroforesi del siero malattia delle catene pesanti rivela la stessa diffusa γ- zona sfocatura, a-глобулинов.
Viene rilevata proteina di Bence Jones nelle urine solo quando un μ-rara forma. Pertanto, per la diagnosi di varie forme di BTC utilizzati immunoelettroforesi sierica (o urinario concentrato) proteine con antisieri monospecifici contro pesante (y-, a-, m-) e la luce (X-, lambda) Catene.
Quando le proteine BTC studiati non reagiscono con antisieri contro le catene leggere, da BTC-α e BTC-γ nelle cellule tumorali sintesi di luce catena offline, e quando sono sintetizzati catene leggere a forma di μ, ma non si lega a H-catene di residui.
