Amiloidoz

Descrizione amiloidosi

Amiloidosi è un gruppo di malattie rare. Si tratta di deposizione di proteina amiloide. Questa proteina si accumula nei tessuti e organi. Ci sono tre forme di base:

• Primario amiloidoz, depositi sono situati nel cuore, luce, pelle, lingua, tiroide, intestino, fegato, i vasi sanguigni del rene e;
• Amiloidosi secondaria – proteina è nella milza, fegato, rene, ghiandole surrenali, e dei linfonodi;
• Depositi amiloidosi ereditarie – nei nervi, cuore, i vasi sanguigni del rene e.

L'accumulo di amiloide può ostacolare il funzionamento di organi o tessuti.

Amiloidosi Prichinы

Cause di amiloidosi variano nelle sue diverse forme.

• Amiloidosi primaria – causati dall'accumulo di frammenti anticorpali, spesso si verifica a causa di malattie del midollo osseo (mnozhestvennaya mieloma);
• Amiloidosi secondaria – si sviluppa in risposta alle infezioni croniche o malattie infiammatorie;
• Amiloidosi ereditaria, causata da mutazioni di amiloide nel sangue.

Faktorы amiloidosi rischio

Fattori, che possono aumentare il rischio di amiloidosi includere:

• Amiloidosi primaria:
  • Paolo – Gli uomini sono più a rischio;
  • Età – anziano 40 anni;
  • Mnozhestvennaya mieloma;
• Amiloidosi secondaria:
  • Paolo – Gli uomini sono più a rischio;
  • Età – anziano 40 anni;
  • Malattie infiammatorie e infettive croniche, come: tubercolosi, artrite reumatoide, osteomielite;
  • Febbre mediterranea;
  • Emodialisi – selezione del sangue dalle arterie, purificazione, aggiungendo nutrienti, e il ritorno nella vena;
  • Anamnesi;
• Amiloidosi ereditaria:
  • Nazionalità: Portoghese, Svedesi, Giapponese;
  • La presenza dei familiari dei pazienti di febbre mediterranea.

Simptomы amiloidosi

Quando questi sintomi dovrebbero consultare un medico:

I sintomi di tutte le forme di amiloidosi:

• Stanchezza;
• Perdita di peso;
• Fegato allargata;
• Irritabilità;
• Segni di insufficienza cardiaca.

L'entità della malattia e il tipo di organo colpito anche aiutare a identificare ulteriori sintomi, eventuale. Il loro livello può variare da lieve a grave. Di seguito è riportato un elenco di sintomi aggiuntivi, che si riferiscono a sistemi specifici del corpo:

• Tratto urinario – insufficienza renale;
• Pelle – rughe luce, colore viola (pelle rossastra intorno agli occhi, causata dalla fuoriuscita di sangue dai capillari);
• Sistema Linfatico – hyperadenosis;
• Sistema endocrino – ingrossamento della ghiandola tiroidea;
• Apparato digerente:
  • Difficoltà di deglutizione;
  • Gonfiore della lingua;
  • Fegato allargata;
  • Diarrea;
  • Ileo:
  • Malassorbimento (inadeguato assorbimento di sostanze nutritive da parte del tratto intestinale);
  • Luce presidenza marrone;
• Sistema neurologico:
  • Imbecillità – può sviluppare la malattia di Alzheimer;
  • Insensibilità, pizzicore, debolezza delle braccia e delle gambe;
  • Gonfiore nel polso;
  • Debolezza in mani;
• Sistema cardiovascolare:
  • L'accumulo di liquido, provocando gonfiore nei tessuti;
  • Ritmo cardiaco anormale (aritmia);
  • Ingrossamento del cuore;
  • Arresto cardiaco;
  • Morte improvvisa;
  • Sistema respiratorio;
  • Respiro affannoso;
  • Affanno.

Diagnosi amiloidosi

Questa malattia può causare difficoltà nella diagnosi. In assenza di sintomi iniziali, malattia può portare alla morte. Il medico fa un esame fisico e invia il paziente a specialisti per ulteriori analisi. I test possono includere i seguenti:

• Biopsia – selezione di un piccolo campione di tessuto o organo, ago o cut-off;
• Elettrocardiogramma (ECG) – misurazione dell'attività elettrica del cuore per diagnosticare malattie cardiache;
• Ecocardiogramma – esame dettagliato dei movimenti del cuore monitor, utilizzando onde sonore ad alta frequenza;
• Valutazione della funzionalità renale – determina, se vi sia eccesso di proteine ​​nelle urine;
• Analisi delle urine – esame chimico e microscopico delle urine per la presenza di malattia;
• Ricerca creatinina sierica – Test per lo studio della funzione renale e massa muscolare;
• L'analisi dei livelli di azoto ureico (AMK) – esami del sangue per valutare la funzione renale;
• Ecografia addominale – prova, che utilizza le onde sonore per studiare le anomalie degli organi interni e dei vasi sanguigni;
• Velocità di conduzione nervosa – valuta la condizione dei nervi.

Amiloidosi Trattamento

Al momento, non ci sono cure per amiloidosi. L'obiettivo principale è quello di trattare la malattia di base. Il trattamento per ridurre o controllare i sintomi e le complicazioni che portare modesto successo. Il trattamento comprende:

Chemioterapia

La chemioterapia può essere sotto forma di compresse, iniezione, o attraverso un catetere. È solito, per contribuire a migliorare i sintomi e rallentare la progressione della malattia in:

• Amiloidosi primaria;
• Amiloidosi secondaria – trattamento aggressivo del processo di malattia infiammatoria sottostante o;
• Amiloidosi ereditaria.

Trapianto di cellule staminali

Le cellule staminali sono cellule immature del corpo. Essi vengono trapiantate per sostituire le cellule danneggiate o malate. Questo processo viene utilizzato per:

• Amiloidosi primaria – Hanno usato le cellule immature del sangue per la trasfusione. Questo processo è chiamato trapianto autologo di cellule staminali. In questo metodo di trattamento può inoltre essere utilizzato come medicamenti, e chemioterapie;
• Amiloidosi ereditaria – cellule trapiantate da un donatore di organi.

Il trapianto di organi

Trapianto – rimozione del corpo del paziente e trapianto sano dal donatore al ricevente. Di solito eseguito un trapianto di fegato, reni o. Essa può essere eseguita per tutte le principali forme di amiloidosi.

La splenectomia

Il funzionamento può ridurre la produzione di amiloide. Può essere fatto per amiloidosi primaria e secondaria.

Prevenzione amiloidosi

Metodi attualmente noti di prevenzione di amiloidosi.