Amiloidoz

Descrizione amiloidosi

Amiloidosi è un gruppo di malattie rare. Si tratta di deposizione di proteina amiloide. Questa proteina si accumula nei tessuti e organi. Ci sono tre forme di base:

• Primario amiloidoz, depositi sono situati nel cuore, luce, pelle, lingua, tiroide, intestino, fegato, i vasi sanguigni del rene e;
• Вторичный амилоидоз – белок находится в селезенке, fegato, rene, ghiandole surrenali, e dei linfonodi;
• Наследственный амилоидоз отложения – в нервах, cuore, i vasi sanguigni del rene e.

L'accumulo di amiloide può ostacolare il funzionamento di organi o tessuti.

Amiloidosi Prichinы

Cause di amiloidosi variano nelle sue diverse forme.

• Первичный амилоидоз – вызван накоплением фрагментов антител, spesso si verifica a causa di malattie del midollo osseo (mnozhestvennaya mieloma);
• Вторичный амилоидоз – развивается в ответ на хроническую инфекцию или воспалительное заболевание;
• Amiloidosi ereditaria, causata da mutazioni di amiloide nel sangue.

Faktorы amiloidosi rischio

Fattori, che possono aumentare il rischio di amiloidosi includere:

• Amiloidosi primaria:
  • Пол – мужчины подвержены большему риску;
  • Возраст – старше 40 anni;
  • Mnozhestvennaya mieloma;
• Amiloidosi secondaria:
  • Пол – мужчины подвержены большему риску;
  • Возраст – старше 40 anni;
  • Malattie infiammatorie e infettive croniche, come: tubercolosi, artrite reumatoide, osteomielite;
  • Febbre mediterranea;
  • Гемодиализ – отбор крови из артерий, purificazione, aggiungendo nutrienti, e il ritorno nella vena;
  • Anamnesi;
• Amiloidosi ereditaria:
  • Nazionalità: Portoghese, Svedesi, Giapponese;
  • La presenza dei familiari dei pazienti di febbre mediterranea.

Simptomы amiloidosi

Quando questi sintomi dovrebbero consultare un medico:

I sintomi di tutte le forme di amiloidosi:

• Stanchezza;
• Perdita di peso;
• Fegato allargata;
• Irritabilità;
• Segni di insufficienza cardiaca.

L'entità della malattia e il tipo di organo colpito anche aiutare a identificare ulteriori sintomi, eventuale. Il loro livello può variare da lieve a grave. Di seguito è riportato un elenco di sintomi aggiuntivi, che si riferiscono a sistemi specifici del corpo:

• Мочевые пути – почечная недостаточность;
• Кожа – легкие морщины, colore viola (pelle rossastra intorno agli occhi, causata dalla fuoriuscita di sangue dai capillari);
• Лимфатическая система – увеличение лимфатических узлов;
• Эндокринная система – увеличение щитовидной железы;
• Apparato digerente:
  • Difficoltà di deglutizione;
  • Gonfiore della lingua;
  • Fegato allargata;
  • Diarrea;
  • Ileo:
  • Malassorbimento (inadeguato assorbimento di sostanze nutritive da parte del tratto intestinale);
  • Luce presidenza marrone;
• Sistema neurologico:
  • Слабоумие – возможно развитие болезни Альцгеймера;
  • Insensibilità, pizzicore, debolezza delle braccia e delle gambe;
  • Gonfiore nel polso;
  • Debolezza in mani;
• Sistema cardiovascolare:
  • L'accumulo di liquido, provocando gonfiore nei tessuti;
  • Ritmo cardiaco anormale (aritmia);
  • Ingrossamento del cuore;
  • Arresto cardiaco;
  • Morte improvvisa;
  • Sistema respiratorio;
  • Respiro affannoso;
  • Affanno.

Diagnosi amiloidosi

Questa malattia può causare difficoltà nella diagnosi. In assenza di sintomi iniziali, malattia può portare alla morte. Il medico fa un esame fisico e invia il paziente a specialisti per ulteriori analisi. I test possono includere i seguenti:

• Биопсия – отбор небольшого образца ткани или органа, ago o cut-off;
• Elettrocardiogramma (ECG) – измерение электрической активности сердца для диагностики заболеваний сердца;
• Эхокардиограмма – подробное рассмотрение движений сердца на мониторе, utilizzando onde sonore ad alta frequenza;
• Оценка почечной функции – определяет, se vi sia eccesso di proteine ​​nelle urine;
• Анализ мочи – химическое и микроскопическое исследование мочи на наличие болезни;
• Исследование креатинина сыворотки крови – тест для исследования функции почек и мышечной массы;
• L'analisi dei livelli di azoto ureico (AMK) – анализ крови для оценки функции почек;
• УЗИ брюшной полости – тест, che utilizza le onde sonore per studiare le anomalie degli organi interni e dei vasi sanguigni;
• Скорость проводимости нерва – оценивает состояние нервов.

Amiloidosi Trattamento

Al momento, non ci sono cure per amiloidosi. L'obiettivo principale è quello di trattare la malattia di base. Il trattamento per ridurre o controllare i sintomi e le complicazioni che portare modesto successo. Il trattamento comprende:

Chemioterapia

La chemioterapia può essere sotto forma di compresse, iniezione, o attraverso un catetere. È solito, per contribuire a migliorare i sintomi e rallentare la progressione della malattia in:

• Amiloidosi primaria;
• Вторичном амилоидозе – агрессивное лечение основного воспалительного процесса или болезни;
• Amiloidosi ereditaria.

Trapianto di cellule staminali

Le cellule staminali sono cellule immature del corpo. Essi vengono trapiantate per sostituire le cellule danneggiate o malate. Questo processo viene utilizzato per:

• Первичном амилоидозе – используются собственные незрелые клетки крови для переливания. Questo processo è chiamato trapianto autologo di cellule staminali. In questo metodo di trattamento può inoltre essere utilizzato come medicamenti, e chemioterapie;
• Наследственном амилоидозе – клетки пересаживают из донорского органа.

Il trapianto di organi

Трансплантация – удаление больного органа и пересадка здорового от донора к реципиенту. Di solito eseguito un trapianto di fegato, reni o. Essa può essere eseguita per tutte le principali forme di amiloidosi.

La splenectomia

Il funzionamento può ridurre la produzione di amiloide. Può essere fatto per amiloidosi primaria e secondaria.

Prevenzione amiloidosi

Metodi attualmente noti di prevenzione di amiloidosi.