Amiloidosi renale – Stato e analisi delle urine

L'amiloidosi è renale loro sconfitta distrofiche, causato una profonda violazione (perversione) metabolismo delle proteine.

Ci sono primari, o idiopatica, e amiloidosi secondaria. Per il primario amiloidosi è caratterizzata da lesioni cutanee, muscolo, del sistema circolatorio, parte del canale alimentare. La causa di amiloidosi secondaria considerare varie infezioni croniche - la tubercolosi, sifilide, malaria, processi di lunga purulente nel polmone, osteomielite, mieloma e altre malattie. Per amiloidosi secondaria in genere la perdita di organi parenchimali - la milza, rene, fegato, surrenale. Ci sono diverse forme di amiloidosi familiare, ereditato e recessiva, e il tipo dominante. Al centro della amiloidosi famiglia, apparentemente, sono malattie genetiche, Fermentopathy correlati.

Amiloidoz, conseguente tessuti con il processo patologico, Si tratta di un complesso glicoproteico, in cui le proteine ​​fibrose e globulari, strettamente associato con polisaccaridi.

Contenuti in amiloide glicina, alanina, leucina, Valina, tirozina, istidina e altri aminoacidi differiscono dal contenuto di collagene e ialino. Le proteine ​​amiloidi trovati, simile nelle sue proprietà di α elektroimmunoforeticheskim₁, b- и c-глобулинам, e l'albumina, fibrinogeno, neuraminico.

Il componente costituito da carboidrati galattosio e glucosio, piccole quantità di galattosamina, glikozaminov, mannosio, fruttosio e talvolta da acido ialuronico, condroitin solfato e eparina. Tutti i componenti di proteine ​​e carboidrati sono saldamente legati, amiloide e dare stabilità a varie influenze.

Un ruolo importante nella formazione di meccanismi immunologici amiloidi giocare. Così, trovato, che l'amiloidosi primaria viene marcata tendenza ad aumentare il contenuto di IgD (in 50% casi), secondario - IgM (in amiloidosi ereditaria queste dichiarazioni senza deviazione dalla norma). In particolare i cambiamenti distinti in tutte le forme di amiloidosi si verificano in immunità cellulare, soprattutto in T-sistema. Ci linfopenia con linfociti deplezione di organi linfoidi (linfonodi, milza, timo, intestino). Tutti i pazienti con amiloidosi, indipendentemente dallo stadio della malattia marcata diminuzione del numero di linfociti T, a volte pronunciata, e linfociti B.

Cambiamenti significativi nella T-influenzano il sistema immunitario e il suo effetto di controllo sulla funzione delle cellule B, soprattutto belkovoobrazuyuschuyu. Poiché il numero di cellule B, portando avanti i suoi immunoglobuline di superficie normale, diminuisce, non è escluso, dal fatto che il pool totale di cellule B-linfociti aumenta la quantità, sintetizzare una proteina SAA (siero amiloide precursore), o altre proteine, destinati alla costruzione di amiloide, o frammenti di molecole di immunoglobuline (l- o χ circuito). La comparsa di proteina precursore sangue, e poi fibrille amiloidi nei tessuti contribuisce a favorire la soppressione del sistema immunitario delle cellule T. Si crea un circolo vizioso, progressione condizionamento del processo.

Nelle fasi iniziali della malattia amiloide si deposita nel parenchima renale è gradualmente, dal momento che le piramidi renali, poi passa alla corteccia, navi, Palle Taurus pochechnыh. Tubuli epiteliali gonfie nefronov, granulato, spesso desquamate. La corteccia e midollo sono grandi infiltrazione linforeticolare.

Deposizione di amiloide nei glomeruli delle cellule glomerulari renali contribuisce a danneggiare il filtro, la conseguenza è la proteina filtrazione aumentata. Sviluppa insufficienza renale relativo, clinicamente manifesta nella comparsa di proteinuria. Si proteinurico fase amiloidosi, durante la quale, in risposta alla perdita di proteine ​​apparire edema, ipercolesterolemia, Si abbassa la pressione sanguigna - c'è una tipica sindrome nefrosica (edematosa fase ipertensiva). In questa fase la maggior parte della amiloidosi glomerulare osservato con capillari glomerulari off, anche se ci sono glomeruli, dove relativamente poco amiloide. Amiloidosi sclerosi e piramidi renali e la zona interna del midollo spesso hanno diffuso. Molti amiloide si deposita nelle pareti delle arterie, Vene, vasi linfatici. Osservato ialino droplet, ialino vacuolare, vakuolynaya e Zhirovaya distrofia, necrosi e desquamazione tubuli epiteliali di nefroni, l'accumulo di lipidi nel stroma del rene. Infiltrazione dei lipidi renali suggerisce di entrare sindrome nefrosica.

Con l'accumulo di amiloide e lo sviluppo della fibrosi e sclerosi apparire azotemia e uremia (fase azotemicheskaya).

Quando rene amiloide terzi rivelato la morte della maggior parte dei nefroni, si atrofizzano e la proliferazione del tessuto interstiziale.

Il principale sintomo clinico della malattia è proteinuria, gonfiore, ipoproteinemia, Ipertensione renale e ipercolesterolemia. La proteinuria sta sviluppando tutte le forme di amiloidosi, raggiungendo l'altezza della malattia 10-15 g / l. Durante il giorno si distingue dal 2 20-40 grammi di proteine. La maggior parte delle proteine ​​nelle urine costituiscono globuline. Tra di loro sono spesso identificati β- и c-глобулины, реже un₁– и un₂-globuline e il fibrinogeno. Non è escluso escrezione urinaria, soprattutto se fissato a amiloidosi sindrome nefrosica, proteina SAA, massa molecolare relativa non superiore 100000. Forse, Questo spiega il basso livello della proteina nel siero di pazienti con primaria e secondaria, complicata da sindrome nefrosica, amiloidozom. Può essere rilevato e la fazione principale di glicoproteine. Particolarmente significativo α escrezione₁– и c-гликопротеидов. Globulinuriya porta gradualmente ad una diminuzione del rapporto albumina nelle urine-globuline, che possono indicare la progressione di amiloidosi, a volte credibile, rispetto all'aumento della proteinuria.

Gravità e la durata della proteinuria Si porta allo sviluppo e la comparsa di edema gipoproteinemii, che nei pazienti con amiloidosi si verificano abbastanza presto e può essere diffuso e persistente, rimasto significativo anche nel periodo uremica terminale. Insieme con ipoproteinemia osservato disproteinemia, caratterizzato da una variazione del rapporto di proteine ​​plasmatiche. Di solito, vi è un aumento α₂– e siero γ-globuline; È possibile rilevare un aumento di glicoproteine ​​α₁– e β-frazioni con una riduzione simultanea delle glicoproteine ​​albumina. Insieme con disproteinemia spesso segnato un'accelerazione del tasso di sedimentazione degli eritrociti e cambiamenti in campioni di sedimento (timolo, sublimano e altri.).

Spesso un segno di amiloidosi è giperlipiduriya, combinato con massiccia proteinuria, ipoproteinemia, disproteinemia e gonfiore caratteristico della sindrome nefrosica classico.

Quando immunoelettroforesi rivelato un aumento delle IgA siero e riduzione IgM e IgD di complemento.

Se si sospetta amiloidosi renale come test diagnostico utilizzato test amiloidosi con blu di metilene, che è la seguente. Il paziente è permesso di ingoiare 0,01 g di blu di metilene in una capsula di gelatina. L'urina viene raccolta prima di ricevere (la parte di controllo) e 2, 3, 4 ore dopo l'ingestione della capsula. Il campione è considerato positivo, se la seconda e la terza porzione di urina dopo prendere capsule hanno colore leggermente verde. Un campione positivo viene osservato a nefrosclerosi e amiloidosi renale con insufficienza renale. In assenza di danno renale dopo l'assunzione della capsula colorato colore blu-verde di tutti e tre porzioni di urina.

La quantità di urina in amiloidosi prima diminuisce (oligurija), e la sua densità relativa è aumentata a 1,030 e altro. Inoltre, il numero e la densità relativa delle urine variano con la progressione della.

Il precipitato è solitamente urine scarse, ma "muto" di sedimenti non è più considerato un segno patognomonico di amiloidosi. L'esame microscopico di sedimenti si trovano in amiloidosi isolato globuli bianchi e globuli rossi, generalmente invariato (mikrogematuriâ), ialino e getta talvolta granulari. Al momento dell'adesione, la sindrome nefrosica in sedimento urinario notato molti degli elementi cellulari: leucociti - 20-40, eritrociti non modificati - 3-10 al microscopio. Ci cellule epiteliali di rene con un granulare, adiposo, degenerazione ialina droplet e vacuolation. Cilindri ialino, epiteliale, granuloso, fat-grana, goccioline ialine, cereo, vacuolato. Sangue e buropigmentirovannye cilindri per questa malattia non sono tipici. L'urina può rivelare cristalli di colesterolo, Gli acidi grassi Needle e gocce lipidiche.