Amiloidosi renale – cos'è questo, sintomi, diagnostica, trattamento e prevenzione della malattia da amiloidosi renale

Амилоидоз почек – что это за болезнь? Amyloidosis renale è un rene con una violazione del sistema di metabolismo di proteine-carboidrati, Quando l'accumulo extracellulare di complessi proteido-polisaharidnogo sostanze-amiloide nel tessuto del rene, che conduce alla rottura del loro funzionamento. La prevalenza di questa malattia nella popolazione medie 0,7% (Asia-su 0,2%, per Spagna e Portogallo- 1,5-2%). Il più comunemente amiloidozom reni sono uomini di mezza età affetti (40-50 anni).

Amiloidosi renale: la causa della

Le cause di primaria (Idiopatica) Amyloidosis renale sconosciuto. Né è la possibilità di predisposizione ereditaria alla malattia. C'è anche un mutacionnaja, ipotesi immunologica e una sintesi delle cellule locali. Amiloidosi secondaria possono essere sviluppata nel contesto delle seguenti malattie:

• processi di tumore (Meningioma, mnozhestvennaya mieloma, Neoplasie del rene, limfogranulematoz);
• infezioni croniche (TB, sifilide, malaria);
• malattia del tessuto connettivo sistemica (spondilite anchilosante, Artrite psoriasica, artrite reumatoide);
• Malattie distruttive Pyo (osteomielite, bronchiectasis, endocardit prolungata Baghdad, empyema);
• malattie intestinali (Morbo di Crohn, nespetsificheskiy yazvennыy colite);
• cause iatrogeniche (emodialisi a lungo termine);
• invecchiamento naturale (in 80% persone dopo 80 anni di sviluppo di amiloidosi renale);
• forme locali possono essere associate a diabete mellito di tipo 2, Morbo di Alzheimer, tumori del sistema endocrino.

Sintomi di Amyloidosis renale

Nello sviluppo di amiloidosi del rene secernono 4 palcoscenico, A seconda di quale variare e manifestazioni cliniche della malattia. Così, nello stadio latente (Preclinici), che può richiedere fino a 5 o più anni, Sintomi renali come tali no, dominato da manifestazioni di patologia primaria (Infezioni, infiammatorio, endocrino, ecc. Malattie). In al'buminuricheskoj (proteinuricheskoj) fase si verifica e aumenta la tenuta del tessuto renale, nelle urine può essere rilevati leucociti, globuli rossi e proteine. Questa fase può durare 10-15 anni. La terza fase (otjochnaja, principalmente nefrotical) è caratterizzata dallo sviluppo di sindrome di nefroticski, manifestazioni di cui si stanno gonfiando (maggiore dopo il sonno), riducendo il livello di proteine totali nel sangue, aumentare il colesterolo nel sangue, così come una grande quantità di proteine nelle urine. Inoltre, spesso c'era un aumento significativo nella dimensione del fegato, sviluppo dell'ascite, gidroperikarda, Idrotorace. Azotemicheskaja (uremicheskaja, terminale) fase è caratterizzata dallo sviluppo di insufficienza renale cronica.

Amiloidosi renale: diagnostica

In generale l'analisi cliniche del sangue ha rilevato leucocitosi, accelerazione del TASSO di SEDIMENTAZIONE, anemia. Nell'analisi biochimica del sangue può essere rilevato giperglobulinemija, ipoalbuminemia, giperʙiliruʙinemija, ipercolesterolemia, ipocalcemia e iponatriemia, aumento dell'attività della fosfatasi alcalina (fosfatasi alcalina), aumento di β-lipoproteina e di fibrinogeno. Piuria è determinata nell'analisi delle urine, proteinuria, цilindrurija, mikrogematuriâ. Nell'analisi delle feci può essere rilevato kreatoreja, steatorrea e amiloreja. Durante lo svolgimento di ECG e l'ecocardiografia può sperimentare i segni di disfunzione diastolica, cardiomiopatia, disturbi della conduzione. Le modifiche di ecografia renale sono, specifici per ogni fase di amiloidosi. È più informativo e affidabile metodo di diagnosi di Amyloidosis renale studio morfologico e istochimico del tessuto renale di biopsia.

Amiloidosi renale: classificazione

Sulla base di jetiologicheskomu di cinque tipi di amiloidosi renale si distinguono:

• primario, o idiopatica;
• genetico (ereditaria);
• secondario (acquisito);
• senile;
• locale opuholepodobnyj Amyloidosis renale.

Amiloidosi renale: azioni del paziente

Quando i sintomi, descritto in precedenza, bisogno di vedere un nefrologo.

Amiloidosi renale: trattamento dell'amiloidosi renale

Con rene secondario amiloidoze tattiche in primo luogo è la terapia delle malattie principali. Tra i farmaci applicare preparati desensibilizzanti, unitiol, Colchicina, derivati della 4-aminohinolina (hingamin, delagil, ecc.), hypotensives e diuretici, soluzioni di albumina e plazmozameshhajushhie-se necessario. Tutti i pazienti amiloidozom renale assegnate dieta con restrizione dell'assunzione di sale e proteine. Nei casi più gravi, l'inefficacia della terapia indicata e fase terminale che è possibile utilizzare tali metodi, come la dialisi renale cronica, oltre a trapianto di rene.

Amiloidosi renale: complicazioni

La complicanza più frequente di amiloidosi renale è una grave insufficienza renale cronica, che spesso conduce alla fatale.

Amiloidosi renale: prevenzione dell'amiloidosi renale

Con l'obiettivo di prevenire questa patologia sono consigliati per diagnosticare e trattare le malattie in modo tempestivo, contro il quale può sviluppare Amiloidosi renale secondaria.