Agranulocitosi

Agranulocitosi Immunnыy

La malattia è caratterizzata da una forte diminuzione o l'assenza di leucociti del sangue periferico grani.

Attualmente, agranulocitosi considerato convenzionalmente come diminuzione granulociti up 0,75 Lattina 1 L o leucociti a 1 Lattina 1 l.

Le donne soffrono più agranulocitosi, rispetto agli uomini, Bambini meno, rispetto agli adulti.

Il meccanismo di rilascio dei due forme di agranulocitosi immunitario:

• Gaptenovыy agranulocitosi;
• Autoimmunnyi agranulocitosi.

Gaptenovыy agranulocitosi

La malattia è causata dalla comparsa di anticorpi contro granulociti. Reazione antigene-anticorpo avviene in presenza di aptene, il cui ruolo è spesso eseguita farmaci.

Anticorpi Antigranulotsitarnye esercitano il loro effetto nel sangue periferico all'inizio, causando la morte di neutrofili maturi, e allora un giovane granulociti, fino al numero di cellule progenitrici granulociti nel midollo osseo.

Al centro dello sviluppo di questa forma di agranulocitosi è iperergico reazione del corpo in risposta alla ricezione di un farmaco.

Razvitiyu gaptenovogo agranulocitosi possono contribuire a vari farmaci: aminazin (clorpromazina), amidopirin, sulfamidici antidiabetici, antipyrine, acido acetilsalicilico, barbiturici, ʙutadion, Indomethacin, Isoniazide, insekticidы, klozapyn, levazol, levomicetin, Biseptol (trimetaprin), fenacetina, pipolfen, Diacarbum ecc.

Lo sviluppo di clinica agranulocitosi droga possono variare a seconda del medicamento chiamando. Agranulocitosi medicinale è caratterizzata da una sintomatologia improvvisa con febbre fino a 38-39 ° C, la comparsa di angina, stomatite, in alcuni casi, lo sviluppo di candidosi della mucosa orale, gola, esofago. In casi gravi,, a volte durante la ricaduta, agranulocitosi oslozhnyaetsya nekroticheskoy эnteropatiey.

Cambiamenti nel sangue periferico e la velocità del loro sviluppo sono direttamente dipendenti dalla gravità della malattia. Tipico narastayuschaya rapidamente leucopenia (1-2 F in 1 l) riducendo il numero dei neutrofili nel sangue periferico, fino alla loro completa scomparsa. Ci possono essere monotsitopeniya. Il numero di granulociti eosinofili può essere normale. Nel citoplasma delle restanti granulociti neutrofili singoli si trova toksogennaya grano. Attività fagocitaria dei neutrofili si riduce, Cinetica gee compromessa.

Studi citochimici grado di rilevare una diminuzione del contenuto di glicogeno in granulociti neutrofili. Lo striscio un piccolo numero di cellule, essi sono rappresentati principalmente dai linfociti (relativa linfocitosi). A volte rilevata nelle cellule del sangue periferico e singoli plasmacellule reticolari. Anemia e trombocitopenia si osservano. In alcuni casi, può essere una lieve riduzione del numero di piastrine; sindrome emorragica in agranulocitosi aptene non accade. Nella malattia grave può sviluppare l'anemia.

All'uscita da un granulocitosi spesso si pone reazione leucemoide con il numero di leucociti nel sangue periferico prima 30 Lattina 1 l ed altro, la comparsa di blasti, promielociti ecc. Questo modello è a breve termine, si può osservare in poche ore. Poi, come il recupero del paziente, emocromo normalizzati.

Cambiamenti nel midollo osseo sono alla deplezione della sua composizione cellulare a causa di una forte riduzione del numero di granulociti. Prima pugnalata dissolvenza e modulo segmentato, e metamielociti e mielociti Reserved, e il numero dei recenti aumenti notevolmente, cellule che appaiono in mitosi. Tale promielocitica midollo myelocytic presto sostituito; numero di cellulare granulocytic in questi casi sono presentati soprattutto promyelocytes. Nello stesso periodo del sangue periferico rivelato leucopenia pronunciata.

Con l'aumento della gravità della malattia del midollo osseo è esaurito non solo granulociti (scompaiono e promielociti), ma erythrokaryocytes e le cellule germinali di megacariocitica. La puntata sterno trovato in un piccolo numero di cellule plasmatiche e reticolare, macrofagi, lipofagi, granulociti isolati, eritro- kariotsity e megacariociti. Questo midollo osseo è in grado anche di pieno recupero, ma ulteriore progressione della malattia può sviluppare panmieloftiz.

Per Pathomorphology agranulocitosi è caratterizzata dalla mancanza di demarcazione dell'albero sulla periferia di aree necrotizzanti. Non ci sono segni di infiammazione, nonostante la presenza di abbondante flora batterica, Nessuna reazione dei leucociti e suppurazione. Al confine con aree di necrosi di un piccolo numero di monociti, linfociti e plasmacellule.

La durata di farmaco agranulocitosi immunitario 1,5-2 settimane, talvolta più.

Autoimmunnyi agranulocitosi

Agranulocitosi autoimmune in malattie sistemiche del tessuto connettivo, leucemia e altre malattie sviluppa lentamente ed è caratterizzata da un decorso prolungato.

Citostaticheskaя boleznь

La malattia è stata descritta per la prima da A. E. Vorobiev in 1965 g. Si pone come risultato di effetti sul corpo di potenti droghe o radiazione fattori citotossici della natura, causando la morte di cellule in divisione del midollo osseo, dell'epitelio del canale alimentare, pelle. Può interessare il fegato.

Stabilito, che danno alle cellule normali del midollo osseo richiedono grandi dosi di farmaci citotossici, Danni di cellule leucemiche, soprattutto nel periodo terminale. Farmaci citotossici (merkaptopurin, ciclofosfamide, tioTЭF, vynkrystyn, rubomycin et al.), così come l'esposizione dei pazienti, soprattutto totale, Essi sono spesso la causa della malattia con agranulocitosi citotossico.

Anche prima della comparsa dei segni clinici di malattia in pazienti con ridotta conta dei globuli bianchi, Piastrine e reticolociti. Leucopenia può sviluppare una grave - fino a 0,5-1,0 G 1 l. Il numero di neutrofili diminuisce drasticamente, fino alla loro completa scomparsa. Ci possono essere, e anemia. Sebbene la trombocitopenia, sanguinamento è rara.

Nella puntata del midollo osseo drasticamente ridotto il numero di non solo i granulociti, e le cellule megacariociti e germi eritrokariotsitarnogo. Linfoide riservato, cellule retikulyarnыe e plazmaticheskie.

Sullo sfondo di cambiamenti pronunciati nel sangue periferico e nel midollo osseo comparire febbre, mal di gola, stomatite, talvolta sanguinamento delle gengive, epistassi, sanguinamento nella pelle. In altri casi, ha interessato solo la cavità orale mucosa e della faringe.

La ragione per la sconfitta delle mucose in agranulocitosi mielotossica sta indebolendo le difese dell'organismo, in collegamento con la quale è possibile effettuare patogeni. Inoltre, farmaci citotossici colpiscono tutte le cellule proliferanti, include mucosa del canale alimentare. Questi cambiamenti mucosa può durare da una a due settimane per un mese o più. Sotto l'influenza di citostatici, e soprattutto dopo la radioterapia, può sviluppare enteropatia necrotico, che, how e agranulocitosi, complica il corso di leucemia e il suo trattamento.

Migliorare la condizione del paziente è preceduto dalla comparsa di un gran numero di blasti midollari e promyelocytes. In metamielociti trovato del sangue periferico, mielociti, cellule monotsitы e plazmaticheskie.