VILATE

Bahan aktif: koagulasi manusia faktor VIII, von Willebrand factor
Ketika ATH: B02BD06
CCF: Faktor-faktor produk (VIII, Villebranda) pembekuan
ICD-10 kode (kesaksian): D66, (D) 68.0, D68.4
Ketika CSF: 20.01.06
Pabrikan: MANIFOLD pertumbuhan Pharmazeutika Produktionsges m. b. H. (Austria)

Bentuk Dosis, komposisi dan kemasan

Valium untuk obat solusi untuk / di в виде порошка или аморфной массы почти белого или светло-желтого цвета.

Eksipien: glisin, sukrosa, natrium sitrat, natrium klorida, kalsium klorida.

Pelarut: 0.1% р-р полисорбата 80 в воде д/и – 5 ml.

Botol kaca (1) – bungkus kardus; bersama-sama dengan pelarut (fl.) и комплектом для в/в введения (jarum suntik sekali pakai, jarum dua, Filter jarum, jarum-kupu, 2 dez. serbet) dalam kotak karton yang terpisah.

Valium untuk obat solusi untuk / di в виде порошка или аморфной массы почти белого или светло-желтого цвета.

Eksipien: glisin, sukrosa, natrium sitrat, natrium klorida, kalsium klorida.

Pelarut: 0.1% р-р полисорбата 80 в воде д/и – 10 ml.

Botol kaca (1) – bungkus kardus; bersama-sama dengan pelarut (fl.) и комплектом для в/в введения (jarum suntik sekali pakai, jarum dua, Filter jarum, jarum-kupu, 2 dez. serbet) dalam kotak karton yang terpisah.

Aksi farmakologi

Obat hemostatik. Эффективность фактора свертывания VIII (ФVIII) определяется на основании Международного стандарта для концентрата (ФVIII:C), эффективность фактора Виллебранда (FV) определяется на основании определения эффективности ристоцетинового кофактора (FV:RK), на основании Международного стандарта для концентрата ФВ в соответствии с Европейской Фармакопеей.

Специфическая активность препарата Вилатесоставляет не менее 60 ME ФVIII:С/мг и не менее 53 ME ФВ:РК/мг общего белка.

Penyakit Von Willebrand

Препарат Вилате содержит ФВ, который является нормальным компонентом человеческой плазмы и действует так же, как эндогенный ФВ.

Применение ФВ корригирует нарушения гемостаза у пациентов с дефицитом ФВ следующим образом:

— ФВ восстанавливает адгезию тромбоцитов к сосудистому субэндотелию в месте повреждения сосуда (посредством прикрепления к сосудистому субэндотелию и к мембране тромбоцитов), обеспечивая этим первичный гемостаз, что проявляется уменьшением времени свертывания. Этот эффект проявляется немедленно и в большой мере зависит от уровня полимеризации белка.

— ФВ задерживает коррекцию сопутствующего дефицита ФVIII. При в/в введении ФВ связывает эндогенный ФVIII (содержащийся в плазме пациента) и стабилизирует его, замедляя его быструю деградацию. Благодаря этому, применение чистого ФВ (препарат ФВ с низким содержанием ФVIII) восстанавливает уровень ФVIII до нормального, в качестве вторичного эффекта. Применение ФВ, содержащего ФVIII, непосредственно восстанавливает уровень ФVIII:C до нормального.

Hemofilia A

Комплекс ФVIII/ФВ состоит из двух молекул (ФVIII и ФВ) с разными физиологическими функциями. При введении препарата пациентам с гемофилией, ФVIII связывается в кровеносном русле с ФВ, активированный ФVIII (ФVIIIa) выступает в качестве кофактора к активированному ФIX (ФIXа), ускоряя переход фактора свертывания X в активную форму (ФХа). ФХа активирует переход протромбина в тромбин. Trombin, gantinya, активирует переход фибриногена в фибрин, с последующим формированием тромба. Hemofilia A, sex-linked, – наследственное нарушение свертывания крови, вследствие сниженного уровня ФVIII:DARI, которое проявляется в виде профузных кровоизлияний в суставы, otot atau organ dalam, как спонтанных, так и в результате травмы или хирургического вмешательств. Заместительная терапия позволяет повысить уровень ФVIII в плазме, оказывая этим временную коррекцию дефицита фактора и понижая тенденцию к кровотечениям.

В дополнение к роли ФVIII-сохраняющего белка, ФВ способствует адгезии тромбоцитов в зоне повреждения сосудов и играет значительную роль в процессе агрегации тромбоцитов.

Farmakokinetik

Penyakit Von Willebrand

Препарат содержит человеческий ФВ, который является нормальным компонентом человеческой плазмы и действует так же, как эндогенный ФВ.

Значения среднего восстановления ФВ:РК и ФВ:Аг у пациентов с болезнью Виллебранда 3 типа колеблются между 68 dan 99% masing-masing. Эти значения соответствуют среднему повышению уровня в плазме на 1.5 dan 2.1% на замещенную МЕ/кг массы тела. Период полураспада ФВ:РК составляет около 17.5 tidak., izin – 3.9 ml / jam / kg.

Hemofilia A

Препарат содержит человеческий ФVIII, который является нормальным компонентом человеческой плазмы и действует так же, как эндогенный ФVIII. После введения препарата уровень ФVIII:С в плазме достигает 80-120% от предполагаемого. Период полураспада ФVIII:С составляет около 14.8 tidak, что соответствует биологическому периоду полураспада. Клиренс составляет 2.9 ml / jam / kg.

Kesaksian

— лечение и профилактика кровотечений при болезни Виллебранда (при количественном и/или качественном дефиците фактора Виллебранда);

— лечение и профилактика кровотечений при врожденной гемофилии А;

— лечение и профилактика кровотечений у пациентов с приобретенным дефицитом фактора свертывания крови VIII.

Dosis rejimen

Доза препарата и продолжительность лечения зависят от степени дефицита факторов свертывания крови, локализации и выраженности кровотечения и клинического состояния пациента. Лечение должны проводить врачи с опытом ведения больных с нарушениями свертывающей системы.

Препарат Вилате вводят в/в, после растворения прилагаемым растворителем (0.1% раствор полисорбата 80 в воде для инъекций), полученный раствор содержит 90 ME ФVIII и 80 ME ФВ в 1 ml.

Penyakit Von Willebrand

Соотношение между ФVIII:С и ФВ:РК составляет приблизительно 1:1, rata-rata – 1 IU / kg berat badan. ФVIII:С и ФВ:РК повышает плазменный уровень на 1.5-2% от нормальной активности соответствующего белка. Обычно для достижения адекватного гемостаза требуется доза препарата Вилате от 20 untuk 50 IU / kg berat badan, это повышает уровень ФVIII:С и ФВ:РК до 30-100%.

Начальная доза препарата может достигать 50-80 IU / kg berat badan, особенно у пациентов с болезнью Виллебранда 3 jenis, при которой для поддерживания необходимого плазменного уровня требуются более высокие дозы, чем при остальных типах. В дополнение к этому, пациентам с желудочно-кишечными кровотечениями требуются более высокие исходная и поддерживающая дозы.

Профилактика кровотечений в случае хирургических вмешательств или при обширной травме: для предупреждения кровотечения необходимо начинать введение препарата Вилате за 30 мин до начала хирургического вмешательства. В случае планового хирургического вмешательства необходимо предварительно ввести препарат за 12-24 ч и за 1 ч до начала хирургического вмешательства, при этом должен быть получен уровень ФВ:РК≥60 МЕ/дл (≥60%) и ФVIII:С≥50 МЕ/дл (≥50%).

Соответствующую дозу следует вводить каждые 12-24 tidak. Доза и продолжительность заместительной терапии зависят от клинического состояния пациента, типа и тяжести кровотечения, уровня ФVIII:С и ФВ:RK.

При применении препаратов ФВ, содержащих ФVIII, itu harus dipahami, что продолжительное лечение может вызвать избыточное повышение уровня ФVIII:DARI. Setelah 24-48 ч лечения во избежание избыточного повышения уровня ФVIII:С необходимо уменьшить дозу или увеличить интервал между введениями.

Hemofilia A

Доза и продолжительность лечения зависят от степени дефицита ФVIII, lokalisasi dan durasi perdarahan, kondisi klinis pasien.

Количество единиц применяемого ФVIII выражается в Международных Единицах (AKU), соответствующих стандартам ВОЗ для препаратов ФVIII. Активность ФVIII выражается или в процентном соотношении (relatif terhadap tingkat normal faktor dalam plasma manusia), или в Международных Единицах (относительно Международного Стандарта для ФVIII в плазме).

1 Международная Единица (AKU) ФVIII эквивалентна количеству ФVIII в 1 ml plasma manusia normal.

Расчет требуемой дозы ФVIII основан на эмпирически полученных результатах, yg mana 1 ME ФVIII:C/кг массы тела повышает уровень фактора в плазме на 1.5-2% dari konten normal. Необходимая доза определяется по следующей формуле:

Dosis yang dibutuhkan = berat badan (kg) × желаемое повышение уровня ФVIII (%) × 0.5 IU / kg

Количество и частота применения ФVIII должны соответствовать клинической эффективности в каждом индивидуальном случае. Informasi, представленная в таблице, может быть использована для подбора доз при эпизодах кровотечений и хирургических вмешательствах у Dewasa dan anak-anak 6 tahun.

При случаях кровотечений, приведенных в данной таблице, уровень активности ФVIII:С не должен опускаться ниже исходного уровня в плазме (% dari konten normal) pada waktu yang tepat.

В процессе лечения рекомендуется определять уровень ФVIII:С для регулирования и коррекции применяемой дозы и частоты введений. При проведении больших хирургических вмешательств необходимо контролировать проводимое лечение на основании результатов коагулограммы.

Ответ на введение препарата у пациентов индивидуален, у отдельных пациентов отмечаются различия уровня повышения факторов в плазме и значений T_1/2.

Untuk продолжительной профилактики кровотечений при тяжелой форме гемофилии А необходимо вводить препарат Вилатев дозе от 20-40 IU / kg berat badan setiap 2-3 hari. Dalam beberapa kasus, terutama pada pasien muda, может возникнуть необходимость уменьшения интервала между введениями или увеличения дозы.

Hal persiapan dari solusi

1. Pelarut (0.1 % раствор полисорбата 80 в воде д/и) и лиофилизат в закрытых флаконах довести до комнатной температуры. Если для согревания растворителя используется водяная баня, perhatikan baik-baik, чтобы вода не вступала в контакт с резиновыми пробками или крышками сосудов. Suhu penangas air tidak boleh melebihi 37 ° C.

2. Удалить защитные крышки с флаконов с лиофилизатом и растворителем, продезинфицировать резиновые пробки флаконов одной из дезинфицирующих салфеток.

3. Bebaskan ujung pendek jarum berujung ganda dari kemasan plastik, проткнуть им в центре пробку флакона с растворителем и надавить вниз до упора. Перевернуть флакон с растворителем вместе с иглой, освободить длинный конец двухконцевой иглы от пластиковой упаковки, проткнуть им в центре пробку флакона с лиофилизатом и надавить вниз до упора. Vakum dalam botol liofilisat akan menyedot air.

5. Пустой флакон от растворителя отделить вместе с иглой от флакона с лиофилизатом. Obat akan cepat larut, untuk ini, botolnya harus dikocok sedikit.

К применению допустим только прозрачный или слегка опалесцирующий раствор, tidak ada sedimen.

Persyaratan administrasi solusi

Приготовленный раствор препарата следует вводить непосредственно после растворения. В качестве профилактики следует контролировать частоту пульса до введения и во время введения. При выраженном увеличении частоты пульса следует прервать введение или уменьшить скорость введения препарата.

1. Фильтровальной иглой проколоть резиновую пробку флакона с растворившимся лиофилизатом.

2. Другой конец иглы соединить с одноразовым шприцем.

3. Перевернуть флакон и набрать раствор в шприц.

4. Продезинфицировать кожу в месте инъекции.

5. Освободить шприц с раствором от фильтровальной иглы и присоединить иглу-бабочку.

6. Вводить раствор в вену со скоростью 2-3 ml / menit.

Любой неиспользованный раствор препарата должен быть утилизирован согласно существующим правилам.

Efek samping

Reaksi alergi: mungkin urtikaria, ruam kulit, Reaksi hipersensitivitas, сопровождающиеся снижением АД, чувством сдавливания грудной клетки, sesak napas, panas dingin; jarang – syok anafilaktik.

При болезни Виллебранда, terutama 3 jenis, возможно развитие ингибиторых антител к ФВ (что сопровождается неадекватным клиническим ответом на введение препарата). Ингибиторные антитела могут вызывать преципитацию и способствовать развитию анафилактических реакций.

У больных гемофилией А возможно развитие ингибиторных антител к ФVIII (что сопровождается неадекватным клиническим ответом на введение препарата).

Dari sistem pembekuan darah: существует риск развития тромботических осложнений, особенно у пациентов с известными клиническими и лабораторными факторами риска.

Pasien, получающих препараты ФВ, содержащие ФVIII, длительное повышение плазменного уровня ФVIII:С повышает риск развития тромботических явлений.

CNS: sakit kepala, kantuk, apati, kegelisahan.

Dari sistem pencernaan: mual, muntah.

Lain: возможно чувство жжения в области введения; редко во время введения – demam.

Kontraindikasi

- Anak-anak sampai usia 6 tahun (kurangnya data);

— повышенная чувствительность к фактору свертывания крови VIII, фактору Виллебранда и/или другим компонентам препарата.

Kehamilan dan menyusui

Penggunaan obat selama kehamilan dan menyusui hanya mungkin jika, когда предполагаемая польза терапии для матери превышает потенциальный риск для плода и грудного ребенка.

Perhatian

Возможно развитие реакций гиперчувствительности, как и при введении других препаратов белкового происхождения. При введении препарата необходимо тщательно контролировать состояние пациентов.

Ранними признаками реакции гиперчувствительности являются крапивница, Ruam umum, чувство сдавливания грудной клетки, sesak napas, снижение АД и анафилаксия. Jika gejala ini terjadi, obat harus segera dihentikan.. Dalam kasus syok, metode terapi anti-syok modern harus digunakan..

В случае применения лекарственных препаратов, berasal dari darah manusia atau plasma, kemungkinan penularan agen infeksi tidak dapat sepenuhnya dikesampingkan. Это относится также к возбудителям неизвестных в настоящее время заболеваний. Риск передачи таких инфекций, Namun, существенно снижен за счет отбора здоровых доноров, скрининга крови и плазмы на наличие антигенов вируса гепатита В, antibodi terhadap HIV 1 dan 2, вирусу гепатита С, анализа фракций плазмы на наличие генетического материала вируса гепатита С, процедурам инактивации/удаления вирусов, включенных в процесс производства, yang telah dikonfirmasi dalam model viral. Эти процедуры являются высокоэффективными при инактивации/удалении вирусов гепатита А, IN, DARI, HIV 1 dan 2, tapi mungkin terbatas efektivitas terhadap bezoboločečnyh virus, таких как парвовирус В19. Парвовирус В19 может вызвать серьезные реакции у беременных женщин (infeksi intrauterine), а также у лиц с иммунодефицитом или при некоторых видах анемии (misalnya, dengan anemia hemolitik).

Рекомендуется профилактическая вакцинация против гепатитов А и В всех пациентов, использующих любые препараты крови.

При применении препарата Вилате необходимо контролировать возможность образования у пациента ингибиторных антител к ФVIII. При отсутствии эффекта от адекватной дозы или при невозможности достичь желаемого уровня ФVIII в плазме при адекватном его введении, необходимо провести тест Бетесда на наличие ингибиторных антител к ФVIII. У пациентов с высоким уровнем ингибиторов терапия ФVIII может быть неэффективной, при этом может потребоваться проведение других лечебных мероприятий. Лечение таких пациентов должны проводить врачи с опытом ведения больных с нарушениями свертывающей системы. Для выявления ранних симптомов тромбоза необходим контроль пациентов группы риска. Профилактику тромботических осложнений следует проводить в соответствии с современными требованиями.

Не следует применять другие препараты во время введения препарата Вилате.

Для введения препарата Вилате следует применять только предоставляемый в комплекте набор для растворения и в/в введения. Другие приспособления способны адсорбировать факторы свертывания крови на своей внутренней поверхности, приводя к снижению эффективности лечения.

Penyakit Von Willebrand

При применении препаратов ФВ, содержащих ФVIII, лечащий врач должен быть готов к тому, что продолжительное лечение может вызвать избыточное повышение уровня ФVIII:DARI. Pasien, длительно получающим такие препараты, необходим мониторинг концентрации ФVIII:DARI, во избежание длительного повышения плазменного уровня ФVIII:DARI, что может повысить риск тромбообразования.

Существует риск развития тромботических осложнений при применении препаратов ФВ, содержащих ФVIII, особенно у пациентов с известными клиническими и лабораторными факторами риска. Oleh karena itu, для выявления ранних симптомов тромбоза необходим контроль пациентов группы риска. Профилактику тромботических осложнений следует проводить в соответствии с современными требованиями.

У пациентов с болезнью Виллебранда, terutama 3 jenis, возможно развитие ингибиторых антител к ФВ. В этом случае отмечается неадекватный клинический ответ на введение препарата. Ингибиторные антитела могут вызывать преципитацию и способствовать развитию анафилактических реакций. Пациентов при развитии анафилактических реакций необходимо обследовать на наличие ингибиторных антител. Dalam kasus seperti itu, disarankan untuk menghubungi pusat hematologi / hemofilik khusus..

Hemofilia A

Образование ингибиторных антител к ФVIII является известным осложнением при лечении пациентов с гемофилией А. В случае неадекватного клинического ответа на введение препарата рекомендуется обращаться в специализированные гематологические/гемофильные центры. Biasanya, ингибиторные антитела являются иммуноглобулинами IgG, направленными против прокоагулянтной активности ФVIII, и определяются современными методами исследования (тест Бетесда) в Модифицированных Единицах Бетесда на мл плазмы. Риск развития ингибиторных антител коррелирует с назначением ФVIII, достигая максимума в течение первых 20 дней после назначения. Реже ингибиторные антитела развиваются после первых 100 hari obat. Pasien, получающих лечение ФVIII, следует тщательно обследовать для выявления ингибиторных антител. Возможность применения препарата Вилате при наличии ингибиторных антител к ФVIII в клинических испытаниях не установлена.

Gunakan di Pediatrics

Использование препарата Вилате у anak di bawah 6 tahun не может быть рекомендовано в связи с недостатком данных.

Efek pada kemampuan mengemudi kendaraan dan mekanisme manajemen

Применение препарата Вилате не оказывает отрицательного воздействия на способность управлять автомобилем или сложными машинами.

Overdosis

Случаев передозировки препарата Вилате не отмечалось. Не рекомендуется превышать назначенную дозу.

Interaksi obat

Данных о взаимодействии препарата Вилате с другими лекарственными препаратами не имеется.

Препарат Вилатене следует смешивать с другими препаратами или вводить одновременно, используя один и тот же инфузионный набор.

Kondisi pasokan apotek

Obat ini dirilis di bawah resep.

Kondisi dan persyaratan

Obat harus disimpan jauh dari jangkauan anak-anak, tempat gelap pada suhu 2 ° sampai 8 ° C; Jangan membekukan. Umur simpan – 2 tahun.