Sistem Scleroderma – Scleroderma

Scleroderma (Sistemik Sclerosis)

Apa scleroderma?

Scleroderma adalah penyakit jaringan ikat jarang. Hal ini menyebabkan peradangan pada pembuluh kecil, dan,akhirnya perubahan dalam struktur jaringan kulit, sendi dan organ internal. Ada tiga bentuk utama dari scleroderma:

• Localized (Alopecia) scleroderma (линейная и morphea-“морфеа” (dalam bentuk plak)) – обычно затрагивает только на кожу на отдельных участках тела. Bentuk penyakit ini kurang parah;
• Системная склеродермия – поражает обширные участки кожи и/или внутренних органов, paling sering mempengaruhi paru-paru. Bentuk scleroderma adalah yang paling berbahaya, dan dapat menyebabkan kematian;
• Sindrom Perekresny (tumpang tindih-синдром) – может включать склеродермию совместно другими аутоиммунными синдромами.

Склеродермия – причины

Перепроизводство коллагена и других белков соединительной ткани – главные особенности склеродермии. Tidak jelas, apa yang menyebabkan kelebihan ini. Disfungsi dari sistem kekebalan tubuh dapat berkontribusi untuk pengembangan kelebihan kolagen.

Faktor risiko untuk scleroderma

Scleroderma lebih sering terjadi pada wanita. Localized scleroderma biasanya menyerang orang 20-40 tahun. Scleroderma linear umum pada anak-anak. Skleroderma sistemik biasanya menyerang orang antara usia 30-50 tahun.

Faktor-faktor lain, yang dapat meningkatkan kemungkinan mengembangkan scleroderma termasuk:

• Kehadiran anggota keluarga dengan gangguan autoimun;
• Paparan bahan kimia, seperti silikon dioksida, keton, atau asap las.

Склеродермия – симптомы

Localized scleroderma

Gejala scleroderma lokal, biasanya, terbatas pada kulit, dan tidak mempengaruhi organ internal. Lesi kulit mungkin melalui beberapa bulan atau beberapa tahun. Dalam beberapa kasus, scleroderma menyebabkan cacat permanen. Gejala scleroderma lokal termasuk:

• Keras patch pada kulit, sebagian besar pada wajah dan batang (Morphea);
• Penebalan kulit di strip, yang mungkin meluas ke otot dan tulang yang mendasari (atau linear skleroderma Morphea).

Skleroderma sistemik

Bentuk penyakit, biasanya, Hal ini mengacu pada penyakit difus. Banyak kasus skleroderma sistemik dimulai dengan sindrom Raynaud, yang meliputi edema, penusukan, mati rasa, Kulit biru dan putih, dan nyeri pada jari tangan dan kaki. Penyakit ini dapat berkembang selama bertahun-tahun.

Scleroderma difus dimulai tiba-tiba, dan dapat mempengaruhi tidak hanya kulit, tapi organ. Gejala lain dari scleroderma difus dapat mencakup:

• Penebalan dan pengerasan kulit;
• Nyeri sendi dan otot, kekakuan dan bengkak;
• Masalah pernapasan, menelan dan pencernaan makanan karena penebalan dan kekakuan jaringan paru-paru, kerongkongan, usus;
• Peradangan dan penyegelan pembuluh darah besar dan kecil.

Komplikasi scleroderma difus dapat mempengaruhi hampir setiap sistem tubuh. Komplikasi yang sering mencakup:

• Pendarahan;
• Hipertensi pulmonal;
• Irama jantung yang tidak teratur;
• Gagal jantung;
• Gagal ginjal;
• Tekanan darah tinggi.

Diagnosis scleroderma

Dokter akan bertanya tentang gejala dan riwayat medis, dan melakukan pemeriksaan fisik. Diagnosis didasarkan pada perubahan kulit.

• Tes mungkin termasuk:
• Tes darah;
• Studi esofagus motilitas;
• Biopsi kulit dan jaringan lain.

Untuk diagnosis mungkin perlu gambar organ dan struktur. Untuk tujuan ini, diterapkan:

• Rontgen;
• MRT;
• CT scan.

Склеродермия – лечение

Saat ini, tidak ada cara obat lengkap scleroderma. Ada metode, membantu mengurangi gejala penyakit. Metode pengobatan gejala scleroderma termasuk:

Sendi dan otot

• Aspirin atau agen anti-inflamasi nonsteroid (NSAID);
• Kortikosteroid.

Kerongkongan dan saluran pencernaan

• Obat-obat, membatasi produksi asam di perut;
• Sering makan dalam porsi kecil;
• Berada di tempat tidur dengan kepala ditinggikan, untuk menghindari mulas.

Kulit dan jeroan

• Kortikosteroid;
• Imunosupresif;
• Pengobatan dgn cahaya.

Masalah ginjal dan / atau tekanan darah tinggi

• ACE inhibitor atau obat antihipertensi lainnya;
• Antineoplastik;
• Vasodilator.

Sindrom Raynaud

• Calcium channel blockers;
• Berada di panas dan mengenakan pakaian hangat, untuk menghindari hipotermia;
• Kita perlu berhenti merokok.

Mobilitas terbatas

Terapi fisik dan olahraga adalah penting untuk menjaga sirkulasi darah, fleksibilitas sendi dan kekuatan otot.

Pencegahan scleroderma

Pada saat ini, tidak ada metode untuk mencegah atau scleroderma.