HS – Bawaan anemia spherocytic – Sferositosis herediter

Sferositosis (Bawaan Spherocytic Anemia; Sferositosis Herediter)

Deskripsi sferositosis

Sferositosis adalah penyakit, yang menyebabkan anomali membran eritrosit. Sel-sel darah merah yang sehat memiliki bentuk pipih, dengan proyeksi tepi disk, sferositosis dan mengarah ke bentuk eritrosit bola, dan kegagalan prematur sel-sel ini.

Sel darah merah dalam sferositosis adalah ukuran bulat kecil, dan lebih rapuh, dari sel-sel darah merah yang sehat. Karena bentuk bulat, jika memasuki limpa, mereka hancur.

Sferositosis paling sering terjadi pada orang-orang keturunan Eropa Utara.

Sferositosis dapat melanjutkan dengan sangat lembut, dengan gejala ringan, atau sangat sulit, dengan gejala, yang maju pesat. Gejala-gejala ini dapat terjadi setelah infeksi tertentu. Dalam kasus yang parah sferositosis dapat didiagnosis pada masa kanak-kanak, sedangkan dengan gejala ringan dari penyakit ini biasanya didiagnosis pada usia dewasa.

Dalam pengobatan gejala dapat dikontrol sferositosis.

Penyebab sferositosis

HS – penyakit keturunan, gen yang diinduksi, warisan dari orang tua.

Faktor Risiko sferositosis

Faktor, yang dapat meningkatkan risiko meliputi sferositosis:

• Memiliki anggota keluarga dengan sferositosis.

Gejala sferositosis

Gejala termasuk sferositosis:

• Penyakit kuning;
• Kepucatan;
• Sesak napas;
• Kelelahan;
• Kelemahan;
• Anak-anak – lekas marah dan kegelisahan;
• Anemia Gemoliticheskaya;
• Batu empedu.

Diagnosis sferositosis

Dokter akan bertanya tentang gejala dan riwayat medis, dan melakukan pemeriksaan fisik.

Tes mungkin termasuk yang berikut:

• Pemeriksaan limpa;
• Tes darah;
• Analisis fungsi hati;
• Tes kerapuhan osmotik dan eritrosit – untuk mendiagnosa sferositosis herediter;
• Tes Coombs ' – Analisis antiglobulin, untuk memeriksa antibodi sel darah merah.

Pengobatan sferositosis

Perawatan termasuk sferositosis:

Asam folat

1 mg per hari asam folat dan opsional, transfusi darah, Ini dianjurkan selama periode anemia berat.

Operasi pada sferositosis

Operasi pengangkatan limpa bisa menyembuhkan anemia. Bentuk patologis sel darah tetap, tetapi mereka tidak akan hancur di limpa.

Saat ini, beberapa minggu sebelum splenektomi diperkenalkan meningokokus, Hib dan vaksin pneumokokus. Setelah operasi, dianjurkan Lifetime profilaksis penisilin, untuk mencegah infeksi berbahaya. Operasi ini tidak dianjurkan untuk anak-anak di bawah usia lima tahun. Setelah prosedur, ada risiko seumur hidup dari infeksi serius dan berpotensi mengancam nyawa.

Pencegahan sferositosis

Karena sferositosis adalah penyakit yang diturunkan, tidak mungkin untuk mencegah. Pemeriksaan rutin dari individu yang berisiko tinggi sferositosis dapat mencegah risiko komplikasi dalam pengobatan dini.