Anemia dizeritropoeticheskie diperoleh, terkait dengan pelanggaran erythrokaryocytes proses fisi
Etiologi dan patogenesis
Konsep "diakuisisi anemia dizeritropoeticheskie" mencakup sejumlah entitas klinis, milik umum yang adalah adanya eritropoiesis yang tidak efektif. Dalam tingkat tertentu eritropoiesis yang tidak efektif diamati pada kekurangan zat besi, talassemii, anemia aplasticheskoй, mielofiʙroze, Ostrom leukemia, Namun, semua penyakit yang berbeda tidak harus dimasukkan dalam kelompok diperoleh anemia dizeritropoeticheskih.
Sebuah lebih tepat untuk menempatkan kelompok yang diperoleh ini anemia dizeritropoeticheskuyu, terkait, mungkin, dengan somaticheskoй mutacieй refrakternuю sideroblastnuю anemiю.
Manifestasi klinis dan parameter laboratorium dizeritropoeticheskih diperoleh anemia
Anemia Refrakternaya sideroblastnaya, yang paling disukai, tidak satu bentuk nosological. Hal ini diamati ketika tanda-tanda tidak sangat spesifik untuk patologi ini.
Paling sering, penyakit ini memanifestasikan dirinya di usia tua, terlepas dari jenis kelamin, Ini dimulai perlahan-lahan. Dalam kebanyakan kasus, pertama kali terdeteksi anemia berat ringan (4,96-5,59 Mmol / L, atau 80-90 g / l), peningkatan yang ditandai dalam hati, beberapa pasien dengan limpa teraba. Indeks warna dekat dengan kesatuan, Namun, di antara sel-sel darah merah dapat dilihat saat melihat stroke dua populasi - hipokromik dan hiperkromik atau normokromik. Isi dari retikulosit mungkin normal, kadang-kadang sedikit meningkat, dan beberapa pasien - penurunan tajam. Jumlah leukosit yang normal, kadang-kadang ditandai leukopenia.
Karakteristik diucapkan pergeseran neutrophilic. Paling sering terbatas pada sejumlah besar neutrofil menusuk. Jumlah pasien individu 30-40 %. Sering ada monositosis (20-30 %). Dalam sumsum tulang telah menjadi iritasi tajam tunas merah, Rasio leykoeritroidnoe sering lebih rendah 1,0. Normocytes jumlah oxyphilic berkurang, dan peningkatan normocytes basofil. Isi dari monosit di sumsum tulang mungkin normal, meskipun monositosis perifer.
Tingkat zat besi serum anemia sideroblastik refrakter mungkin normal, meskipun paling sering tidak meningkat tajam. Dengan demikian jumlah zat besi, diekskresikan dalam urin setelah pemberian 500 mg Desferal, jauh lebih tinggi dari normal.
Karakteristik anemia sideroblastik refrakter dianggap deteksi sumsum tulang sejumlah besar sideroblas, t. Ini adalah. эritrokariotsitov, besi yang mengandung pelet. Butiran tersebut dari besi yang dikelilingi cincin inti, selain mereka erythrokaryocytes ada sejumlah besar zat besi, terletak ekstrasel. Karena adanya penyakit butiran ini kemudian dikenal sebagai anemia refrakter sideroblastik. Bercincin sideroblas yang terungkap tidak hanya pada anemia sideroblastik. Mereka ditemukan pada anemia herediter, terkait dengan pelanggaran sintesis porfirin, anemia, karena untuk memimpin keracunan, dan kekurangan piridoksin (Vitamin B6), talasemia dan anemia aplastik. Penemuan sejumlah besar sideroblas masih tidak memberikan alasan untuk diagnosis anemia sideroblastik refrakter.
Penyakit berlangsung lambat, dan sebagian kecil pasien (tentang 7 %) beberapa tahun dari awal dalam darah perifer muncul ledakan sporadis, dan kemudian pada periode terminal gambar myeloid akut atau leukemia myelomonoblastic.
Namun, anemia sideroblastik tahan api, tidak semua pasien adalah awal dari leukemia akut. Dalam beberapa kasus itu adalah mutasi somatik, yang merupakan konsekuensi dari erythrokaryocytes divisi memadai, gemoglobinizatsiya kekurangan sel-sel ini dengan penampilan eritrosit hipokromik, Pembagian yang tidak memadai dari granulosit neutrofil, dimana pergeseran terjadi tusukan, muncul sel, mengingatkan pelgerovskuyu anomali leukosit.
Hal ini dapat diasumsikan, mutasi somatik yang menyebabkan perubahan dalam bentuk kimia zat besi dalam mitokondria dan akibatnya pelanggaran dimasukkan dalam molekul hemoglobin.
Dalam beberapa kasus, gambaran klinis yang sama dan morfologi yang mungkin timbul sebagai akibat mutasi somatik, dan karena adanya autoantibodi, diarahkan ke erythrokaryocytes antigen. Dalam kebanyakan kasus, antibodi menyebabkan hilangnya atau pengurangan kuman sumsum merah, Namun, sejumlah pasien dalam jangka waktu tertentu atau secara permanen antibodi "knock out" sebuah normocytes oxyphilic dan retikulosit, sementara jumlah normocytes basofilik dan polikromatik meningkat di sumsum tulang. Karena erythro tidak efisien- Jumlah puisi besi di sumsum tulang meningkat. Diagnosis yang benar membantu mengidentifikasi antibodi, diarahkan terhadap antigen erythrokaryocytes (sama, bagaimana dan partsialynoy krasnokletochnoy aplasia).
