Hemoblastoses Paraproteinemic

Tumor, muncul dari sel-sel, memastikan kekebalan humoral yang normal, digabungkan ke dalam kelompok haemoblast paraproteinemic. Karena diketahui, sintesis antibodi (imunoglobulin) biasanya dilakukan Sel plasma sistem poliklonal dan limfosit, yang dapat bereaksi dengan antigen setiap. Setiap klon sel mampu mensintesis hanya satu spesies dari antibodi, t. Ini adalah. imunoglobulin odnorodnyi. Respon imunologi ke beberapa sel rangsangan antigenik yang melibatkan banyak klon.

Menurut definisi, komite ahli WHO, untuk imunoglobulin adalah protein yang berasal dari hewan, yang mungkin memiliki aktivitas spesifik antibodi, serta protein, mirip dengan mereka dalam struktur kimia dan. Karena itu, oleh antigennoj spesifik.

Ada lima kelas imunoglobulin:

• IgG imunoglobulin;
• Immunoglobulin IgA;
• Immunoglobulin IgM;
• Immunoglobulin IgD;
• Immunoglobulin IgE.

Mereka berbeda dalam fisiologis, kimia dan biologi sifat. Imunoglobulin adalah bagian dari protein whey; 90-95 % diblokir terdiri dari protein dengan berat molekul 160000-200000, 5-10 % macroglobulins dengan berat molekul 900000-1000000.

Setiap molekul imunoglobulin terdiri dari empat rantai polipeptida, dua di antaranya memiliki berat molekul 50.000-70.000 dan disebut berat (H – berat), dua - dengan massa molekul 20.000-25.000 dan disebut cahaya (L - cahaya) rantai.

Pada sifat antigenik lima jenis rantai berat: c, Sebuah, m, и d e, dan dua jenis cahaya: и x L.

Ketika sel-sel tumor hemoblastoses paraproteinemic genetik seragam, karena, menurut teori klonal, mereka adalah keturunan dari salah satu, perubahan sel somatik (plasma atau limfoid). Produksi sel-sel ini juga seragam dan paraimmunoglobulin monoklonovy. Dengan analogi dengan imunoglobulin yang normal paraimmunoglobuliny (Babi) juga dibagi menjadi lima kelas: Bulu ayam, Memukul, Pigm, PIgD, Pigm.

Masing-masing kelas dibagi menjadi subclass. Sintesis lengkap dari paraproteins rantai berat muncul dalam urin pasien dengan produk rantai ringan - mikromolekuljarnыj ʙelok-Benz Dƶonsa, yang mudah untuk melewati ginjal penyaring. Penelitian terbaru membuktikan identitas struktural imunoglobulin normal dan paraproteins, juga mendirikan, bahwa beberapa protein yang beberapa antibodi aktif terhadap antigen alami manusia, hewan dan sintetis zat - haptens. Tapi akumulasi Babi dalam tubuh - suatu fenomena patologis, karena dapat menyebabkan gangguan parah dari berbagai sistem organ.

Saat ini, kelompok paraproteinemic Leukemia meliputi tiga penyakit utama:

• myeloma (plasmasitoma);
• Waldenstrom's penyakit (limfositosis makroglobulinemichesky);
• Penyakit rantai berat.