Sindrom nefrotik – negara dan urinalisis

Sindrom nefrotik adalah sindrom klinis dan laboratorium, ditandai dengan proteinuria masif dan gangguan protein-lipid dan metabolisme air garam.

Membedakan adipoid nephrosis, yang terlihat untuk perubahan dalam glomerulus penyaring, dan nefropati membranosa, di mana perubahan pada membran basal loop kapiler glomeruli terdeteksi.

Menurut statistik,, penyakit mempengaruhi terutama anak-anak, terutama di bawah 5 tahun. Usia rata-rata orang dewasa penderita 17-35 tahun, meskipun kasus yang dijelaskan itu dari individu 85 dan bahkan 95 tahun.

Sindrom nefrotik adalah sulit untuk berbagai penyakit ginjal di sekitar 20 % pasien.

Paling sering terjadi dengan latar belakang glomerulonefritis dan amiloidosis.

Mekanisme sindrom nefrotik Hal ini masih belum sepenuhnya dijelaskan. Besar penting adalah melekat pada gangguan imunologi dan metabolisme. Yang paling dikenal adalah konsep asal imunologi sindrom nefrotik. Hal ini bergantung pada fakta deteksi antibodi terhadap kapiler glomerular membran basement.

Pathomorphological Sindrom nefrotik ditandai dengan peningkatan, kelembekan ginjal. Substansi kortikal pada cut kekuningan (merah putih besar). Histologi mengungkapkan degenerasi dan nekrobiosis tubulus epitel nefron: tubulus diperpanjang, epitel çastïçno berhenti berkembang, sebagian bengkak, dengan granular hialin tetesan degenerasi dan vacuolation. Sel-sel epitel basal dilihat deposito lipid; lebar tubulus kesenjangan diisi nefron sluschivshimisya sel epitel, halus dan hialin protein tetesan massa. Banyak gialinovыh, berkurai, hialin droplet dan silinder lilin. Jaringan interstitial kadar lemak tinggi, terutama kolesterol, lipofagov, elemen limfoid.

Perubahan sel-sel glomeruli ginjal Sindrom nefrotik berhubungan dengan podocytes dan membran basal. Dalam podocytes menghilang tsitopodii (proses), hipertrofik dan tubuh bengkak, vacuolization sitoplasma terjadi, melanggar struktur trabekula sel. Semua perubahan ini berkontribusi pada kebocoran transepitelial protein, melewati membran basal. Dalam remisi struktur podosit yang normal dipulihkan. Perubahan dalam kapiler glomerulus membran basal penebalan dan melonggarkan mereka.

Sindrom nefrotik klinis ditandai otekami, proteinuria, hypoproteinemia, hiperkolesterolemia, gipotenzieй. Sebagian besar pasien dalam rongga serosa terbentuk transudat. Nefrotik otekn longgar, mudah dipindahkan, mungkin meningkat dengan cepat, ketika menekan jari mereka yang memperdalam.

Gejala utama adalah sindrom nefrotik proteinuria berat. Sering mencapai 20-50 gram per hari.

Mekanisme proteinuria akhirnya diklarifikasi. Jangan mengatur alasan untuk meningkatkan permeabilitas kapiler dan membran basal glomeruli. Faktor tambahan dalam patogenesis proteinuria dianggap melanggar tubular protein reabsortsii karena lonjakan proses. Protein urine serum identik. Kebanyakan urine mengandung albumin. Ini meningkatkan jumlah α₁– и b-глобулинов и понижено содержание sebuah₂– и c-глобулинов. Protein dengan elektroforesis gel pati (oleh Smithies) dapat diperoleh dari beberapa pasien sebelum 11 pecahan (Dua fraksi prealbumin, albumin, transferin, tseruloplazmyn, Tiga fraksi haptoglobin, Sebuah₂-макроглобулин и c-глобулйн, termasuk lgA, LGM, LGD). Dari rasio fraksi protein individu dalam serum dan urin dinilai berdasarkan selektivitas (isolasi protein berat molekul rendah) atau kurang benar (alokasi protein dengan berat molekul tinggi) proteinuria. Tanda adalah adanya non-selektivitas proteinuria dalam urine α₂-makrohlobulyna, bahwa mayoritas pasien sesuai dengan nefron kekalahan berat dan dapat menjadi indikator refrakter terhadap terapi steroid. Proteinuria selektif mungkin reversibel.

Jika sindrom nefrotik diamati dinyatakan fermenturiya, t. Ini adalah. ekskresi urin dalam jumlah besar transamidinase, leusin aminopeptidase, asam fosfatase, SGPT, ASAT, LDH dan aldolase, apa, rupanya, Hal ini mencerminkan tingkat keparahan tubulus nefron, terutama departemen berbelit-belit mereka, dan permeabilitas tinggi dari membran dasar. Untuk sindrom nefrotik ditandai dengan tingginya kandungan glikoprotein dalam α₁ dan. terutama α₂-fraksi globulin. Dari lipoprotein dalam urin pada pasien dengan sindrom nefrotik terdeteksi dua atau tiga fraksi, соответствующие sebuah₁, b- и c-глобулинам.

Hypoproteinemia - Gejala permanen sindrom nefrotik. Total tingkat protein dapat menurun ke 30 g / l dan lebih. Dalam hal ini, tekanan onkotik berkurang menjadi 29,4-39,8 kPa (220-290 Mm Hg. Seni.) untuk 9,8-14,7 kPa (70-100 Mm Hg. Seni.), mengembangkan hipovolemia dan edema. Peningkatan kadar aldosteron (hiperaldosteronisme) Ini memberikan kontribusi untuk meningkatkan reabsorpsi natrium (dan dengan itu air) dan peningkatan ekskresi kalium. Hal ini menyebabkan gangguan metabolisme elektrolit dan pengembangan dalam kasus maju alkalosis.

Hiperkolesterolemia Hal ini dapat mencapai sebagian besar (untuk 25,9 mmol / l dan lebih). Namun, meskipun itu adalah umum, tapi bukan fitur permanen sindrom nefrotik.

Demikian, sindrom nefrotik ada pelanggaran dari semua jenis pertukaran: protein, lipid, karbohidrat, mineral, Air.

Gejala yang paling konstan sindrom nefrotik dalam darah perifer tajam peningkatan ESR (70-80 mm / jam), yang berhubungan dengan dysproteinemia. Dapat mengembangkan anemia hipokromik. Perubahan jumlah sel darah putih tidak diamati. Jumlah trombosit akan naik dan mencapai sejumlah pasien di 500-600 F 1 l. Di sumsum tulang, peningkatan jumlah myelokaryocytes.

Urin sering berawan, apa, jelas, karena campuran lipid. Seiring dengan ini ada oliguria dengan kepadatan relatif tinggi (1,03-1,05). Reaksi dari urin alkali, karena ketidakseimbangan elektrolit, menyebabkan alkalosis darah dan pelepasan ditingkatkan amonia. Kandungan protein yang tinggi, bisa mencapai 50 g/l. Leukosit dan eritrosit dalam sedimen urin biasanya sedikit.

Sel darah merah maloizmenennye Epitheliocytes ginjal terutama dalam tahap degenerasi lemak - sangat sering penuh dengan tetesan lipid kecil dan besar bisa mencapai ukuran besar! Ada hialin, epitel granular, lemak-grained, lunak, tetesan hialin dan silinder vakuolisasi terutama dalam jumlah besar.

Darah dan buropigmentirovannye silinder untuk penyakit ini tidak khas. Dalam sedimen urin dapat ditemukan bola hialin dan benjolan hialin droplet. Kristal dapat terjadi kolesterol dan asam lemak, tetesan lipid.