Mukovystsydoz – Gejala, diagnostik, Pengobatan CF
Mukovystsydoz – penyakit keturunan, disebabkan oleh mutasi gen tertentu - regulator transmembran transportasi klorida, ditandai dengan lesi kelenjar eksokrin organ vital dan biasanya memiliki kursus parah dan prognosis. Dengan proses patologis ini diwariskan cacat enzim, yang terlibat dalam sintesis mucopolysaccharides, yang merupakan bagian dari lendir, dibentuk pada kelenjar eksokrin pankreas, di mukosa usus dan saluran pernapasan. Sebagai hasil dari perubahan ini sifat fisiko-kimia sekresi, menjadi kental, saluran menyumbat membentuk kelenjar nya, yang menyebabkan perubahan dalam struktur mereka, perubahan distrofik di kelenjar epitel dan gangguan aktivitas fungsional dari otoritas terkait.
Simptomы CF.
Gambaran klinis dari penyakit ini adalah gangguan yang paling sering bronkopulmoner, perubahan dalam aktivitas fungsional pankreas, Hal ini menyebabkan pelanggaran terhadap proses pencernaan sehubungan dengan penghentian produksi enzim, terlibat dalam pemecahan makanan. Kadang-kadang selama pengembangan penyakit sekresi kental dari pankreas menyebabkan penyumbatan saluran pankreas, sehingga proses self-pencernaan (Autolisis) Kewenangan.
Gangguan paru dan saluran diwujudkan oleh kambuh sering obstruksi bronkial untuk membentuk keras-discharge sekresi bronkial kental, menyebabkan obturasi saluran udara perifer. Akibatnya, mekanisme pembersihan diri dari tabung bronkial rusak, yang mempromosikan pertumbuhan mikroorganisme patogen dan pengembangan peradangan dalam bentuk bronkitis, bronhiolitov.
Sindrom usus dapat bermanifestasi sebagai obstruksi usus, sampai pengembangan obstruksi usus, disertai dengan sakit perut dari berbagai intensitas dan durasi.
Diagnosis Cystic Fibrosis
Diagnosis didasarkan pada sejarah silsilah (identifikasi pasien cystic fibrosis di kerabat dekat), gambaran klinis karakteristik, Survei fekalith berbasis, (sejumlah besar lemak netral dalam tinja), meningkat (3-5 kali) konten klorida dalam pot.
Cystic Fibrosis Pengobatan
Pengobatan dengan adanya obstruksi bronkial - terapi yang tepat, dirancang untuk mengurangi peradangan dan pelepasan lendir dari bronkus; dengan penurunan fungsi ditunjuk persiapan enzim eksokrin pankreas (pancreatin dalam bentuk mini-mikro), diet yang tepat, lemak habis, tapi yang seimbang dengan protein (dengan mengorbankan daging rendah lemak, produk susu fermentasi).
Pencegahan Cystic Fibrosis
Pencegahan meliputi diagnosis dini dan pengobatan, diet, rezim hari, penghapusan kebiasaan buruk dan kecelakaan kerja. Pastikan untuk memiliki pemantauan berkala genetika pasien, pencernaan, pulmonologist.
