Perawatan Sindrom myelodysplastic. Gejala dan pencegahan penyakit myelodysplastic sindrom
Sindrom myelodysplastic adalah sekelompok penyakit hematological, pemutaran yang karena pelanggaran satu atau lebih jenis sel darah (eritrosit, leukosit, Trombosit) sumsum tulang.
Orang-orang, menderita penyakit ini, sumsum tulang tidak mampu menghasilkan jumlah yang tepat dari sel-sel darah, yang mengarah ke peningkatan risiko infeksi, anemia, pendarahan.
Pembangunan mielodisplasticheskogo sindrom mungkin bersifat spontan atau hasil dari kemoterapi, pencahayaan.
Sindrom myelodysplastic berkembang di orang atas 60 tahun, orang-orang dari usia muda langka.
Myelodysplastic sindrom-penyebab
Penyebab sindrom mielodisplasticheskogo tidak diinstal.
Faktor, kondusif bagi pengembangan mielodisplasticheskogo sindrom:
- penyakit keturunan (Neurofibromatosis, Sindrom Down, Anemia Fanconi);
- Efek berbahaya bahan kimia (Alkyls, benzena, dll.);
- radiasi ion (radiasi gamma, sinar-x);
- obat, menekan sistem kekebalan tubuh.
Gejala Sindrom mielodisplasticheskogo
Pasien mengeluh kelelahan, sesak napas selama latihan fisik, fatiguability, pusing-gejala, berkaitan dengan pembangunan anemia. Sering didiagnosis oleh kesempatan ketika studi laboratorium darah. Kurang sering diagnosis diatur dalam pengobatan sindrom hemoragik, infeksi, trombosis. Gejala seperti, Bagaimana menurunkan berat badan, sindrom nyeri, demam tidak termotivasi juga bisa menjadi tanda-tanda demonstrasi mielodisplasticheskogo sindrom.
Myelodysplastic sindrom-Diagnosis
Penegakan diagnosa didasarkan pada data laboratorium, yang meliputi:
- hitung darah lengkap;
- Kajian histologis dan sitologikal sumsum tulang;
- cytogenetic analisis darah perifer, sumsum tulang untuk menentukan perubahan kromosom.
Sindrom myelodysplastic-jenis-jenis penyakit
Klasifikasi sindrom mielodisplasticheskogo (SIAPA):
- Refrakter anemia: anemia tidak responsif terhadap terapi obat besi, Vitamin, di dalam sumsum tulang yang kurang 5% myelobkompartemenyelocytes, kelainan sel, biasanya, merujuk kepada pendahulu eritrosit;
- Sindrom myelodysplastic dengan terisolasi del;
- Refrakter zitopenia dengan Displasia multilinear;
- Myelodysplastic sindrom neklassificiruemyj;
- Refrakter zitopenia dengan Displasia multilinear, cincin sideroblastami;
- Refrakter anemia dengan kol'cevidnymi sideroblastami: myelobkompartemenyelocytes di dalam sumsum tulang yang kurang 5%, pendahulu eritrosit tidak kurang 15%, yang disajikan anomali sel-ring sideroblastami;
- Refrakter anemia dengan kelebihan ledakan-1;
- Refrakter anemia dengan ledakan-2 kelebihan.
Sindrom myelodysplastic pasien tindakan
Ketika tanda-tanda penyakit Anda harus berkonsultasi dengan dokter Anda segera. Ketika diagnostirovannom mielodisplasticheskom sindrom harus diamati pada Hematologi, melaksanakan semua rekomendasi.
Pengobatan sindrom mielodisplasticheskogo
Tidak semua pasien dengan sindrom mielodisplasticheskogo membutuhkan terapi. Dalam ketiadaan anemia, Sindrom hemorragic, komplikasi infeksi pasien mengalami di Hematologi.
Pilihan taktik pengobatan ditentukan oleh somatik status, usia pasien, risiko pada skala WPSS, IPSS, ketersediaan donor kompatibel.
Terapi yang menyertai melibatkan transfusi darah berbagai komponen (trombokoncentrata, eritrocitarna massa), Terapi trombopojetinom, eritropoietin. Immunosupressivne pengobatan efektif pada pasien dengan ringkasan normal, tulang gipokletochnym, kehadiran HLA-DR15.
Transplantasi sel induk alogenik hematopoietik dari donor kompatibel adalah metode pilihan ketika mielodisplasticheskom sindrom.
Pasien dengan status somatik yang baik, muda 65 tahun, hadapan HLA-kompatibel donor yang transplantasi sumsum membelok.
Dalam beberapa kasus, kemoterapi digunakan.
Antara pendekatan terapi baru yang menggunakan DNA metilasi inhibitor (decitabin, 5-azacitidine), immunomodulators (lenalidomide).
Dengan perkembangan komplikasi infeksi memerlukan antibakteri, terapi anti jamur.
Myelodysplastic sindrom-komplikasi
Untuk mielodisplasticheskogo sindrom yang ditandai oleh perkembangan komplikasi infeksi dan penyakit, pembekuan darah, anemia. Beberapa bentuk sindrom mielodisplasticheskogo dapat berubah pada leukemia.
Pencegahan mielodisplasticheskogo sindrom
Karena sejauh tidak diidentifikasi yang tepat penyebab patologi ini, Ini telah menjadi langkah-langkah dikembangkan dan pencegahan. Dianjurkan untuk menghindari kontak dengan faktor-faktor, dapat mempengaruhi terjadinya sindrom mielodisplasticheskogo atau mempercepat.