Methemoglobinemia adalah pengobatan penyakit. Gejala dan pencegahan penyakit bayi

Methemoglobinemia adalah suatu kondisi patologis, karena peningkatan kadar methemoglobin dalam darah di atas 1%, yang mengarah ke jaringan hipoksia akibat ketidakmampuannya untuk mengangkut oksigen. Bentuk bawaan ini penyakit yang paling umum di antara penduduk Greenland, Alaska, Yakutia dan Navajo (Amerika Serikat). Bentuk-bentuk yang diperoleh sering timbul dari keracunan di tempat kerja.

Methemoglobinemia adalah penyebab

Turun temurun (bawaan) bentuk ini patologi karena, biasanya, atau m-gemoglobinopatijami, di mana protein abnormal disintesis, mengandung besi teroksidasi trjohvalentnoe (pewarisan autosomal dominan), atau fermentopatijami, mana metgemoglobin reduktase memiliki aktivitas rendah atau tidak ada (Patologi data mewarisi jenis penyakit autosomal). Memperoleh (sekunder) asal eksogen Natal terjadi di overdosis beberapa obat-obatan (nitritami, lidokainom, sulьfanilamidami, novocaine, obat antimalaria, vikasolom) atau keracunan oleh bahan kimia (trinitrotoluolom, aniline pewarna, chlorobenzene, perak nitrat, Makanan dan air, mengandung sejumlah besar nitrat). Mengakuisisi methemoglobinemia sering mengembangkan endogen pada bayi dengan azidoze metabolik, virus dan bakteri enterocolitis, Sindrom diarejnom. Jika orang yang sehat, adalah geterozigotnym pembawa gen dari keturunan methemoglobinemia, sakit ini patologi sebagai akibat dari eksposur eksogen-faktor, kemudian berbicara tentang bentuk campuran methemoglobinemia.

Methemoglobinemia-gejala

Jika ada bentuk bawaan methemoglobinemia manifestasi klinis ditentukan dari kelahiran. Cianotichny kulit dan selaput lendir yang utuh anak-anak ini (terutama di daerah nasolabial segitiga, semir, konjungtiva, lobus telinga), tertinggal di belakang dalam perkembangan fisik dan mental. Kemudian keluhan muncul di Vertigo, sakit kepala, kantuk, taxikardiju, fatigability cepat, dan munculnya sesak napas.

Mengakuisisi methemoglobinemia methemoglobin konsentrasi kurang dari 3% mungkin tidak memiliki manifestasi klinis. Dengan methemoglobin untuk 15% muncul keabu-abuan kulit, di 15-30% – darah menjadi warna cokelat, sianosis muncul, dengan methemoglobin untuk 50% pingsan mungkin terjadi, sakit kepala dan pusing, kelemahan, sesak napas dan takikardia, dengan meningkatkan kandungan methemoglobin dalam darah lebih 50% mengembangkan asidosis metabolik, kejang dapat terjadi, Aritmia, kebingungan dan bahkan koma. Konsentrasi methemoglobin dalam darah lebih 70% dianggap mematikan.

Methemoglobinemia-diagnostik

Dalam diagnosis methemoglobinemia digunakan metode studi laboratorium dan instrumental:

• penentuan konsentrasi methemoglobin dalam darah;
• Darah klinis yang umum (sel-sel Gejnca yang terdeteksi, retikulositosis, meningkatkan tingkat hemoglobin, ch dan eritrotsitoz);
• studi pada spektrum bentuk asam gemolizata dengan terjemahan hemoglobin, di dalamnya, berupa shabu;
• Elektroforesis pada agar gel;
• izojelektrofokusirovanie (menggunakan ferricianida);
• penentuan aktivitas metgemoglobinreduktazy NADH tergantung;
• uji dengan biru metilen (Setelah injeksi intravena sianosis menghilang);
• ahli genetika diduga turun-temurun bentuk methemoglobinemia.

Methemoglobinemia adalah jenis penyakit

Methemoglobinemia bawaan berikut: kekurangan bawaan dari NADH-metgemoglobinreduktazy, methemoglobinemia turun-temurun, gemoglobinoz m. Mengakuisisi methemoglobinemia dibagi menjadi beracun eksogen dan endogen. Menurut beberapa sumber, ada bentuk campuran methemoglobinemia.

Methemoglobinemia pasien tindakan

Ketika ia menemukan gejala host atau anak, sama seperti di atas, Dianjurkan untuk berkonsultasi dengan spesialis untuk membantu memenuhi syarat.

Methemoglobinemia dianggap

Untuk memulihkan hemoglobin yang normal dalam kasus yang parah diresepkan oksigen, istirahat, asam askorbat (500-1000 mg / hari), obat-obatan kardiotonicheskie, 1% solusi biru metilen (hromosmon) tingkat 1-2 mg/hari 40% toleransi glukosa, Lobelia atau cititon. Di Natal, disertai dengan sul'fgemoglobinemiej, melakukan transfusi tukar.

Methemoglobinemia-komplikasi

Komplikasi Natal adalah jaringan hipoksia, dan dalam kasus yang parah, kematian (Ketika tingkat methemoglobin lebih 70%).

Pencegahan-Methemoglobinemia

Pencegahan perkembangan bentuk-bentuk yang diperoleh metgemoglobinemij adalah menghindari paparan zat metgemoglobinobrazujushhih. Pencegahan bawaan bentuk konseling genetik dianggap ketika merencanakan kehamilan.