Limfogranulematoz (Penyakit Hodgkin)

Limfogranulematoz - Penyakit Tumor dari Leukemia Grup. Berkembang pada usia berapa pun (Pria menderita 2,5-3 kali lebih sering). Gejala utama adalah pembengkakan kelenjar getah bening, sering dalam satu bidang.

Pada awal penyakit ini ditentukan oleh tunggal, bergerak, tidak disolder ke jaringan sekitarnya kelenjar getah bening, di masa depan mereka menjadi padat, disolder bersama dan sering membentuk konglomerat. Kekalahan kelenjar getah bening mediastinal sering ditentukan dengan metode radiografi investigasi, mediastinoscopy dengan biopsi atau torakotomi diagnostik. Untuk mengidentifikasi kelenjar getah bening, terletak di bawah diafragma, Ini dapat digunakan laparotomi.

Selama laparotomi dilakukan biopsi dari kelenjar getah bening yang tersedia, tepi splenektomi dan biopsi hati. Pemeriksaan histologis dari biopsi jaringan untuk menentukan tingkat kerusakan dari tes dan mengklarifikasi tahap klinis penyakit, itu adalah sangat penting untuk pilihan pengobatan.

Sebagai perkembangan proses dengan klamidia, kecuali kelenjar getah bening, limpa dan hati, mungkin akan terpengaruh hampir semua organ dan jaringan: Gugup, tulang, paru-paru, ginjal, usus, kelenjar endokrin, dll.

Dari Hodgkin lokasi ekstranodal adalah penyakit paru-paru yang paling umum. Menurut berbagai peneliti, frekuensi adalah dari 20 untuk 45-54 % kasus. Seringkali, diketahui dan pleura tertentu. Dalam cairan pleura mengungkapkan limfoid, sel retikuler dan Berezovsky-Sternberg.

Menurut klasifikasi klinis penyakit Hodgkin, tergantung pada sejauh mana penyakit ini dibagi menjadi empat langkah.

Tahap pertama dari penyakit Hodgkin

Kelenjar getah bening satu area (Saya) atau kekalahan dari setiap organ atau jaringan (YAITU).

Tahap kedua penyakit Hodgkin

Kelenjar getah bening dari dua atau lebih daerah pada satu sisi diafragma (II) atau lesi yang sama dan lokal dari setiap organ atau jaringan (IIE) pada sisi yang sama dari diafragma.

Tahap ketiga penyakit Hodgkin

Kelenjar getah bening semua daerah di kedua sisi diafragma (AKU AKU AKU), atau disertai dengan lesi lokal dari setiap organ atau jaringan (IIIE), atau lesi limpa (IIIS), atau kekalahan kedua (IIIES).

Tahap keempat penyakit Hodgkin

Hilangnya menyebar dari satu atau lebih organ dengan lesi atau tanpa keterlibatan kelenjar getah bening.

Lokalisasi lesi pada tahap IV, histologis terbukti, dilambangkan dengan simbol: L - TERANG, H - hati, M otak -kostny, O - tulang, P - плевра, D - кожа, jaringan subkutan.

Gejala umum penyakit (B):

• Keringat malam.
• Suhu tubuh di atas 38 ° C.
• 3. Berat Badan di 10 % dan lebih untuk 6 bulan.

Tergantung pada ada atau tidak adanya satu atau lebih umum gejala, t. Ini adalah. tanda-tanda keracunan, Setiap tahap dibagi menjadi dua:

• A - dengan tidak adanya gejala;
• D - jika ada.

Perubahan spesifik pada gambar darah dengan klamidia tidak ditandai. Jumlah leukosit mungkin berbeda. Setengah dari pasien pada awal penyakit diamati leukositosis. Sering, terutama dengan keterlibatan organ internal, mengembangkan leukopenia dengan relatif neutrophilia dan bergeser ke kiri. Mungkin dan normal jumlah sel darah putih.

Neutrofilia diamati terlepas dari jumlah leukosit dan tahap penyakit di 50 % kasus. Awalnya, mungkin ada pergeseran tusukan di leukogram, dan kemudian muncul dalam darah perifer dan mielosit toksogennaya graininess di granulosit neutrofil, yang meningkat kadar lemak, alkali fosfatase, dan langkah IV dari proses - dan peroksidase.

Eosinofilia signifikan (untuk 50 % dan lagi) jarang diamati (untuk 3 % kasus). Dalam setengah dari penurunan diamati dalam jumlah granulosit eosinophilic, sampai aneozinofiliya. Pada tahap II dan III dari penyakit dapat terjadi monocytic, yang dalam tahap terakhir diganti monocytopenia.

Dengan perkembangan proses sebagai akibat toksisitas dan sumsum tulang penekanan di bawah pengaruh anemia cytostatics norma- hiperkromik atau karakter, trombositopenia dan leykopeniya.

Penyakit Hodgkin adalah fitur karakteristik peningkatan laju endap darah (30-40 mm / jam, dan III dan stadium penyakit IV terutama - untuk 70-80 mm / jam).

Dalam studi sumsum tulang pada awal penyakit ini ditandai hiperplasia dari granular kuman hematopoiesis. Jumlah granulosit eosinophilic meningkat, beberapa jumlah sel megakaryocytic tidak berubah, dan jumlah jumlah sel darah merah dengan pertumbuhan keracunan dan mengurangi penekanan sumsum tulang. Jika hal itu mempengaruhi belang-belang tumor sumsum tulang dalam sel getah bening dapat dideteksi- granuloma.

Saat ini, ada klasifikasi yang berbeda dari penyakit Hodgkin, mencoba untuk menghubungkan gambaran klinis dari penyakit dengan perubahan morfologi dalam kelenjar getah bening dan organ lainnya. Yang perlu diperhatikan morfologi Lux klasifikasi, Butler dan Hyksos (1966), menurut yang ada empat jenis histologis penyakit Hodgkin.

Versi Lymphohistiocytic penyakit Hodgkin

Lymphohistiocytic varian ditandai dengan dominasi limfosit pada kelenjar getah bening dan histiosit. Saat melihat banyak obat dapat dideteksi terisolasi dua-berbilah sel Berezovsky-Sternberg kecil dengan sitoplasma basofilik berwarna terang lebar, serta tunggal granulosit eosinophilic dan sel plasma.

Nodular sclerosis

Ketika nodular, atau nodular, sclerosis proliferasi kelenjar getah bening muncul sebagai band dari jaringan fibrosa. Ditemukan sel Berezovsky-Sternberg, predstadii mereka (Sel Hodgkin) dan sel-sel retikuler. Sel Berezovsky-Sternberg adalah ukuran besar, Mereka memiliki banyak inti kecil atau satu multiblade inti dengan nukleolus besar. Sitoplasma lebar, berbusa, cahaya.

Varian-sel campuran penyakit Hodgkin

Varian-sel campuran ditandai dengan keragaman komposisi seluler kelenjar getah bening. Juga limfosit, ditemukan dalam persiapan eosinophilic dan granulosit neutrofil, plasmacytes, sel retikuler, Hodgkin sel dan khas Sternberg sel Berezovskogo-.

Lymphogranulomatosis dengan penipisan limfoid

Untuk pilihan penipisan limfoid karakteristik serat kasar atau ekspansi besar-besaran dari jaringan ikat (Pilihan fibrotik), kehadiran daerah nekrosis dan sejumlah kecil sel-sel Hodgkin, Sel-sel atipikal Berezovskogo- Sternberg, dominasi sel retikuler dan Berezovsky-Sternberg dengan sclerosis moderat (Pilihan reticular).

Banyak yang percaya varian histologis morfologi tahap berturut-turut pengembangan dominasi limfoid penyakit Hodgkin pada awal proses sampai akhir penipisan limfoid penyakit, ketika jumlah limfosit menurun secara signifikan.

Salah satu metode diagnosis penyakit Hodgkin adalah studi histologis dan sitologi obat. Diagnosis dapat dianggap hanya berlaku jika mendeteksi persiapan sel Berezovskogo- Sternberg. Sel-sel ini adalah elemen multi-spesifik limfogranuloma. Mereka berbentuk bulat, Ukuran dari 40 untuk 80 m, bulat, kacang atau mencengkeram core, adalah pusat atau eksentrik. Dalam inti yang paling terlihat 1-2 nucleolus sangat besar, kurang baik 5-8. Sel Berezovsky-Sternberg klasik ganda, dimana inti dari bentuk dan ukuran yang sama, Mereka seperti bayangan cermin satu sama lain.

Dalam sel yang lebih matang Berezovsky-Sternberg biasanya memiliki beberapa core. Sitoplasma basofilik, dicat dalam nada biru pucat kebiruan atau gelap.

Predstadii, atau muda sel Berezovsky-Sternberg, mononuklear, Lebih kecil. Inti bulat, di pusat kota dan memiliki dua atau tiga besar biru muda nucleolus, sitoplasma lebih intens berwarna, basophilic.

Ketika studi cytochemical dalam sel Berezovsky-Sternberg ditemukan glikogen, spesifik dan-naftilatsetatesteraza, kislaya fosfatase, RNA-ase dan DNA-ase, sukcinatdegidrogeiaza, LEBIH dan LEBIH-diaphorase, glukosa-6-fosfatdegidrogenaza, sitokrom oksidase.

Tersedia dalam belang-belang kelenjar getah bening eosinophilic dan granulosit neutrofil, plasma dan sel-sel retikuler, limfosit, Sel Berezovsky-Sternberg, rasio yang mungkin berbeda, Ini menciptakan gambaran campuran dan memungkinkan Anda untuk dengan aman menempatkan diagnosis sitologi penyakit Hodgkin. Tidak adanya patognomonik untuk penyakit Hodgkin sel Berezovsky-Sternberg mengecualikan diagnosis penyakit, karena pola yang sama dapat diamati pada proses patologis inflamasi dan lainnya.

Membangun varian morfologi penyakit Hodgkin untuk menentukan perkiraan perkiraan. Jadi, ketika versi lymphohistiocytic (awal proses patologis) Kita dapat mengasumsikan aliran penyakit. Dalam nodular sclerosis durasi panjang mungkin proses dalam kelenjar getah bening dan organ, terletak di atas diafragma, metastasis ke tulang. Gejala keracunan mengembangkan nanti. -Sel campuran varian - yang paling sering (di 60 % pasien), dengan harapan hidup rata-rata 3-5 tahun, Hal ini ditandai dengan lebih parah dari pada versi sebelumnya. Ketika penipisan limfoid Penyakit mungkin cepat dan ganas.

Kriteria meliputi pertumbuhan proses ganas indikator seperti, sebagai ESR, jumlah fibrinogen dalam darah, Sebuah₂-globulin, haptoglobin dan seruloplasmin. Aktif selama proses dicatat dalam kasus, Jika semua temuan laboratorium tersebut, atau setidaknya beberapa dari mereka melebihi nilai kritis tertentu (ESR atas 30 mm / jam, Fibrinogen ≥ 5 g/l, Sebuah₂-hlobulynы ≥ 10 g/l, gaptoglobin ≥ 1,5 g/l, tseruloplazmyn ≥ 0,4 Kekuasaan. ekstiaktsii).

Tergantung pada ketersediaan (B) atau kurangnya (SEBUAH) gejala umum dan adanya (untuk) atau kurangnya (dan) indikator aktivitas biologis ada tiga kelompok pasien:

• Aa - dengan gejala lokal (gejala umum yang absen, parameter laboratorium normal);
• Bb - generalisasi proses (Gejala umum adalah);
• Ab - dengan peningkatan nilai-nilai laboratorium, didahului dengan munculnya gejala keracunan.

Setelah pengobatan pada pasien di Ab indikator aktivitas biologis normal, dengan tidak adanya pengobatan, pasien tersebut pergi ke sebuah kelompok Bb, di mana penuh normalisasi tes laboratorium setelah pengobatan tidak terjadi.