Penyakit Hirschsprung

Deskripsi penyakit Hirschsprung

Penyakit Hirschsprung – penyakit bawaan langka. Ini mempengaruhi hampir setiap neonatus 5000. Obstruksi usus berakhir penyakit dan mencegah gerakan usus yang normal. Penyakit Hirschsprung terjadi paling sering terpisah, tetapi juga dapat menjadi bagian dari sindrom.

Penyebab penyakit Hirschsprung

Penyakit Hirschsprung disebabkan oleh tidak adanya sel-sel saraf tertentu. Sel-sel ini, disebut ganglia, Mereka ditemukan di dinding usus. Mereka membantu mengendurkan dinding usus, memungkinkan kotoran untuk bergerak melalui usus besar. Pada anak-anak dengan penyakit ini dari usus besar adalah nerasslablennoy, menyebabkan obstruksi. Penyakit ini biasanya mempengaruhi masa lalu 30-50 sentimeter dari usus besar, yang berakhir dengan rektum.

Tidak adanya ganglia adalah karena cacat genetik. Dalam beberapa kasus, Penyakit Hirschsprung adalah keturunan. Itu berarti, bahwa orang tua dapat menyampaikan kepada anak-anak mereka. Hal ini dapat terjadi, bahkan jika orang tua tidak memiliki penyakit.

Faktor risiko untuk penyakit Hirschsprung

Faktor, yang meningkatkan risiko penyakit Hirschsprung:

• Kehadiran anggota keluarga dengan penyakit Hirschsprung;
• Hal ini lebih sering terjadi pada pria;
• Munculnya penyakit Hirschsprung dapat dikaitkan dengan cacat lahir lainnya.

Gejala penyakit Hirschsprung

Penyakit Hirschsprung biasanya didiagnosis pada masa kanak-kanak, tetapi juga dapat dideteksi kemudian. Gejala dapat bervariasi dengan usia.

Bayi baru lahir

• Kegagalan untuk lulus mekonium dalam pertama 48 jam hidup (Mekonium – substansi lengket gelap, yang merupakan buang air besar pertama);
• Muntah setelah makan;
• Distensi abdomen.

Pada anak-anak,

• Sembelit parah;
• Diare;
• Anemia;
• Pengerdilan.

Remaja

• Sembelit parah untuk sebagian besar hidup.

Diagnosis penyakit Hirschsprung

Dalam kebanyakan kasus, penyakit Hirschsprung didiagnosis dalam masa, meskipun beberapa kasus ditemukan selama masa remaja atau dewasa muda.

Tes untuk diagnosis mungkin termasuk:

• Barium enema – larutan garam barium injeksi ke dalam rektum. Pada saat yang sama usus menjadi terlihat pada x-ray, yang memungkinkan kita untuk mempertimbangkan kemungkinan cacat;
• Biopsi – penghapusan sampel jaringan usus, untuk memeriksa ganglia (atau ketiadaan);
• Anorektal manometri – mengukur tekanan sfingter internal dan eksternal dengan balon dubur atau sensor khusus.

Pengobatan penyakit Hirschsprung

Metode utama pengobatan untuk penyakit Hirschsprung – operasi, yang menghilangkan bagian yang rusak dari usus besar. Ada tiga fase operasi, tapi kadang-kadang mereka tidak perlu.

Operasi tahap untuk penyakit Hirschsprung:

• Kolostomi – Fase ini melibatkan penciptaan bukaan bedah di usus besar, yang dibawa ke permukaan perut. Tinja dan isi usus dialokasikan melalui lubang.
• Pemindahan – daerah yang terkena usus besar adalah dihapus dan bagian sehat bergabung rektum.
• Penutupan kolostomi – kolostomi dijahit, dan fungsi usus secara bertahap kembali normal.

Hasil

Gejala dieliminasi dalam 90% anak setelah operasi. Hasil terbaik terhubung dengan awal pengobatan dini.

Komplikasi

Komplikasi dapat mencakup:

• Enterobrosia;
• Enterocolitis;
• Sindrom usus pendek.

Pencegahan penyakit Hirschsprung

Metode pencegahan penyakit ini tidak ada.