Gistiocitozы

Untuk kelompok ini penyakit yang ditandai dengan kehadiran dalam jaringan histiosit proliferasi.

Penyakit-Henda Shyullera-Kristen

Penyakit-Henda Shyullera-Kristen berbeda dari Histiositosis lainnya terutama kimia komposisi deposito dalam sel-sel sistem fagosit mononuklear. Sebagai hasil dari pelanggaran metabolisme lipid dalam darah yang beredar kolesterol, ester kolesterol, lemak netral, fosfatida dan. Mereka disimpan dalam sel-sel dari sistem fagosit mononuklear, yang dalam penyakit ini secara dramatis hiperplastik.

Dengan retikuloksantomatoze luas muncul sel ksantomatoznye, sel yang identik Niemann-Pick. Beberapa dari mereka besar dan multicore. Sekitar cluster sel mengembangkan jaringan granulomatosa ksantomatoznyh dengan fokus fibrosis. Jadi bentuk spesifik penyakit ini granuloma, yang dapat sepenuhnya diserap, dan kemudian mengembalikan struktur jaringan.

Penyakit ini sangat langka. Bentuknya ditandai dengan sumsum tulang hepatosplenomegali, diabetes insipidus, exophthalmos progresif dan kehancuran fokus dari tulang pipih. Ada varian klinis dan morfologi lain dari penyakit-Henda Shyullera-Kristen.

Nervous Letterer-Gray

Mekanisme penyakit yang proliferasi sel fagosit mononuklear di kulit, hati, limpa, kelenjar getah bening, sumsum tulang, cahaya, tulang dan organ lainnya. Ini atipikal histiosit dengan putaran menengah atau inti oval, sering mengandung nucleolus basophilic.

Sitoplasma sel dicat warna-warna cerah, bazofnlnaya, Homogen. Ada juga banyak histiosit nuklir, serta kelompok sel ksantomnyh, mengandung deposito sitoplasma kolesterol dan lemak netral, sel plasma dan eosinofil. Penyakit ini dimulai dengan lesi kulit akut, timbulnya demam. Kemudian meningkat limpa, hati dan kelenjar getah bening, yang sering membentuk konglomerat. Ada radang selaput lendir (stomatitis, vulvovaginitis et al.), tidak menanggapi terapi antibiotik. Seringkali ada kehilangan tulang pipih (Tengkorak, dan pisau lainnya.).

Perubahan spesifik khusus dalam darah tidak diamati. Mungkin termasuk tingkat sedimentasi eritrosit meningkat, neutrocytosis, eozinofilija, monocytic, trombosit pada kasus yang berat bisa terjadi pansitopenia.

Diagnosis penyakit Hal ini ditempatkan pada studi tusukan dan biopsi dari situs di atas proliferasi sel.

Granuloma eosinofilik

Granuloma eosinofilik proliferasi intraosseous ditandai dari histiosit dan granulosit eosinophilic.