Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

Di bawah penyakit hemolitik janin dan bayi baru lahir memahami anemia hemolitik, yang terjadi karena perbedaan antigenik eritrosit janin dan ibu (yg baru lahir), generasi imunokompeten Sistem antibodi ibu terhadap antigen, penetrasi antibodi melalui plasenta dan penghancuran sel darah merah janin atau bayi baru lahir terkena antibodi ini. Antibodi yang paling umum diarahkan terhadap antigen dari rhesus yang, terhadap antigen D memiliki anak rezuspolozhitelnogo; Mereka telah menghasilkan perempuan rezusotritsatelnoy. Kurang antibodi terhadap antigen kelompok A atau B janin (yg baru lahir); diproduksi oleh ibu untuk kelompok O. Antibodi bahkan jarang diarahkan terhadap antigen C, C, AKU S.

Etiologi dan patogenesis penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

Perkembangan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir yang paling sering dikaitkan dengan ketidakcocokan darah antara ibu dan janin antigen D, setidaknya - untuk antigen ABO, C dan lain-lain.

Rhesus penyakit hemolitik, karena rezusnesovmestimostyu, Ini berkembang sebagai akibat dari penetrasi antibodi ibu melalui plasenta. Antibodi ini adalah tetap pada permukaan sel darah merah janin, dimana sel-sel darah merah dihancurkan oleh makrofag. Mengembangkan anemia hemolitik dengan munculnya kantong hematopoiesis ekstra meduler dan peningkatan jumlah bilirubin tidak langsung, sangat beracun bagi janin atau bayi baru lahir.

Imunisasi sel darah merah ibu Rh-positif dari janin selama persalinan dilakukan. Apalagi seorang wanita diimunisasi sebelum kehamilan. Alasan untuk ini sering ditransfusikan eritrosit antigen, Kurangnya perempuan dari. Kesempatan imunisasi perempuan jauh lebih tinggi dalam kasus ini, jika suami dan istri memiliki kelompok sistem ABO darah yang sama.

Menurut beberapa laporan, kemungkinan Rh-imunisasi dengan golongan darah yang sama dari istri dan suami di penetrasi plasenta 0,1 ml darah janin tidak lebih 3 %, 0,25- 1 ml - 25 %, lebih 5 ml - 65 %. Data ini diperoleh dengan metode Kleyhauera, yang memungkinkan untuk membedakan dalam sirkulasi darah perempuan sel darah merah janin di kandungan mereka hemoglobin janin. Menurut hasil jajak pendapat, sebagian besar perempuan melahirkan (75 %) menembus lagi 0,1 ml darah janin, yang tidak cukup untuk mengimunisasi. Di 3 % Perempuan bangkit 15 ml darah janin.

Risiko total Rh imunisasi dalam kasus ini, jika anak Rh-positif, Sistem ibu dan golongan darah ABO Rh-negatif, mereka tidak sama, 2-3 %, dan kebetulan golongan darah - 15%. Hal ini disebabkan fakta, bahwa anak eritrosit, masuk ke darah ibu dalam kelompok yang sama, tetap tidak berubah dan tidak diimunisasi, sedangkan sel-sel darah merah janin agglutinated sekelompok ABO aglutinin ibu alami sebelum, bagaimana mereka mengelola untuk mengimunisasi wanita.

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir - Term, Hal ini sering digunakan sebagai sinonim dari anemia, terkait dengan Rh inkompatibilitas, Namun, itu juga termasuk bentuk lain dari anemia hemolitik, di anemia hemolitik tertentu, ketidakcocokan sistem ABO. Sistem ketidakcocokan ABO diamati sekitar 20 % semua kehamilan. Hanya 10 % wanita hamil dalam kelompok ketidakcocokan ABO ibu antibodi pengaruh pada janin.

Rhesus penyakit hemolitik MEREKA pada anak-anak, yang ibunya adalah kelompok darah O. Idioagglutinin biasa ABO milik kelas IgM. Mereka tidak melewati plasenta. Namun, 10 % individu yang sehat dengan golongan darah O memiliki antibodi terhadap antigen A dan B, milik IgG kelas. Antibodi tersebut ditemukan pada wanita, dan laki-laki. Mereka melewati plasenta dan dapat menyebabkan janin atau anemia hemolitik yang baru lahir. Anemia hemolitik ABO terjadi di antara anak-anak sulung sesering, serta anak-anak, lahir dari kelahiran kedua dan ketiga. Frekuensi penyakit hemolitik pada bayi baru lahir meningkat dengan setiap kelahiran berturut-turut.

Manifestasi klinis penyakit hemolitik

Manifestasi klinis penyakit hemolitik bervariasi tergantung pada jumlah antibodi, menembus melalui plasenta. Dalam kasus yang paling parah, janin dikembangkan edema luas, asites, Tampaknya dalam rongga pleura transudat. Seorang anak dapat lahir mati atau dalam kondisi kritis. Dalam bentuk kurang parah dari penyakit di kulit pucat yang baru lahir, pembesaran hati dan limpa.

Salah satu gejala yang paling berbahaya dari penyakit hemolitik pada bayi baru lahir adalah kernikterus, di mana tanda-tanda sistem saraf, yang akhirnya perubahan ireversibel - gangguan pendengaran, spastisitas asimetris. Tingkat kritis bilirubin tidak langsung, di mana berkembang kernikterus, sostavljaet 307,8-342 mmol / l.

Ketika tanda-tanda klinis sistem ABO inkompatibilitas penyakit ini begitu terasa, daripada dengan Rh inkompatibilitas. Kadang-kadang ada peningkatan yang signifikan dalam hati dan limpa. Gelar kurang parah anemia, giperʙiliruʙinemii. Kernikterus tidak karakteristik penyakit hemolitik ABO, Namun, kasus yang terisolasi menggambarkan dirinya di anemia ini.

Temuan laboratorium penyakit hemolitik

Gambar darah tergantung pada tingkat keparahan penyakit.

Dalam bentuk parah dari penyakit hemoglobin saat lahir berkurang menjadi 3,72-4,96 mmol / l (60-80 G / l). Peningkatan khas dari retikulosit 10-15 %, leukosit dalam darah perifer, sejumlah besar erythrokaryocytes, pergeseran neutrophilic ke kiri.

Ada tiga derajat keparahan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, tergantung pada kadar hemoglobin dan bilirubin dan beratnya edema:

• Untuk saya keparahan ditandai dengan hemoglobin sebuah 9,3 mmol/l (150 g/l), bilirubin kurang 90 mmol / l dan pastoznost jaringan subkutan;
• Untuk tingkat II - kadar hemoglobin 6,21- 9,31 mmol/l (100-150 G / l), bylyrubyna- 91-150 mmol / l, pembengkakan pada jaringan subkutan dan asites;
• untuk tingkat III - jumlah hemoglobin kurang 6,21 mmol/l (100 g/l), bilirubin lebih 150 mkmol/l, ketersediaan universal edema.

Secara bertahap, hemoglobin menurun, kadang-kadang sampai 1,86-2,48 mmol / l (30-40 G / l), yang menyatakan eritrokariotsitoz, kadang muncul megaloblas. Dalam kasus yang jarang terjadi, sel-sel diidentifikasi, sangat mengingatkan pada ledakan. Ditemukan anisocytosis ditandai, polihromaziya. Untuk Rh inkompatibilitas ditandai dengan sferosit. Dalam kasus yang paling parah, jumlah trombosit berkurang.

Ketika ketidakcocokan anemia sistem ABO tidak begitu terasa, daripada dengan Rh inkompatibilitas. Tingkat retikulosit juga ditingkatkan. Dalam perifer darah ditemukan erythrokaryocytes, tetapi sejumlah kecil (5-10 Untuk 100leykotsitov). Untuk bentuk anemia ditandai dengan penampilan sferosit, yang dibedakan dari sferosit di microspherocytosis keturunan.

Diagnosis penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

Eritroblastosis fetalis diharapkan dalam kasus kelahiran kelahiran berulang memiliki bayi Rh-positif ibu Rh negatif ini.

Kandungan hemoglobin pada bayi di bawah norma, ikterus dengan kandungan tinggi bilirubin tidak langsung. Sel darah merah mengandung antibodi anak, terdeteksi oleh langsung Coombs. Serum ibu mengandung antibodi lengkap, yang muncul selama tes Coombs tidak langsung dengan kolam sel darah merah donor Rh-positif dari kelompok yang sama atau kelompok O.

Dalam kasus, Jika Rhesus afiliasi dan ibu dari anak yang sama atau anak Rh negatif, golongan darah ibu O, dan anak A, B atau AB dan ada tanda-tanda anemia hemolitik, ada asumsi tentang kemungkinan sistem ABO inkompatibilitas. Hal ini didukung oleh deteksi antibodi serum ibu terhadap antigen A atau B (tergantung pada golongan darah anak), milik IgG kelas.

Tes digunakan untuk kehadiran yang disebut idioagglutinin kekebalan, memberikan hemolisis di 37 ° C pelengkap prisutstvii, tidak mencirikan antibodi, menyebabkan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, ketidakcocokan sistem ABO. Penghancuran sel darah merah anak bukan karena hemolisis complementdependent mereka, sebagai hasil dari penghancuran sel darah merah oleh makrofag, dilapisi dengan antibodi IgG. Oleh karena itu, metode penelitian modern didasarkan pada kehancuran IgM antibodi mercaptoethanol atau 2,3-Dimercaprol (unithiol) diikuti oleh penentuan antibodi serum atau tidak langsung Coombs, atau selama inkubasi dengan larutan gelatin. Namun, metode ini perlu diuji, karena Anda tidak dapat sepenuhnya mengecualikan kemungkinan memperbaiki fragmen IgM untuk sel darah merah dan untuk mengidentifikasi mereka tes Coombs tidak langsung atau dengan inkubasi dengan larutan gelatin. Oleh karena itu, pengembangan metode baru untuk mendeteksi antibodi, menyebabkan anemia hemolitik, ketika ketidakcocokan sistem ABO.

Diagnosis antenatal dari penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, terkait dengan Rh inkompatibilitas, Ini dilakukan terutama oleh studi dinamis antibodi terhadap antigen Rh di dalam serum ibu. Peningkatan titer antibodi selama kehamilan menunjukkan kemungkinan ketidakcocokan Rh pada janin.

Untuk diagnosis antenatal juga digunakan transabdominal'nyj amniosentesis. Menurut peneliti, itu harus dilakukan hanya setelah pemeriksaan USG untuk menentukan lokasi plasenta. Meskipun dalam kebanyakan kasus, transabdominal amniosentesis - Prosedur Keamanan, dijelaskan dalam literatur sebagai komplikasi ibu (emboli air ketuban), dan dari janin (tamponade jantung karena hemopericardium). Studi dinamis cairan ketuban memungkinkan 93,3 % kasus antenatal diagnosis yang benar dari penyakit hemolitik, untuk menentukan keparahan dan prognosis untuk janin.

Untuk diagnosis antenatal diatur untuk studi dinamis bilirubin, yang dengan demikian meningkatkan.